ספריה טכנית בחינם

אימונולוגיה כללית וקלינית. דף רמאות: בקצרה, החשוב ביותר

מדריך / הערות הרצאה, דפי רמאות

הערות למאמר

תוכן העניינים

1. חֲסִינוּת. פגוציטוזיס
2. חסינות
3. איברים של מערכת החיסון
4. B-לימפוציטים. לימפוציטים T ומקרופאגים
5. תימוס. בלוטות לימפה
6. טְחוֹל. רקמה לימפואידית. מערכת ההפרשה
7. תאים של מערכת החיסון
8. נויטרופילים. בזופילים. אאוזינופילים. מקרופאגים
9. חומרים בעלי קומפלקסים חיסוניים. אימונוגלובולינים
10. האינטראקציה של האורגניזם והסביבה
11. מערכות הגנה ספציפיות ולא ספציפיות
12. מקרופאגים. מיקרופגים. פגוציטים
13. מַשׁלִים
14. ליזוזים. מנגנוני חסינות
15. מערכת הגנה אימונולוגית ספציפית
16. לימפוציטים T
17. B-לימפוציטים
18. אימונוגלובולין
19. המערכת החיסונית
20. מצב חיסוני
21. תאי דם לבנים
22. לימפוציטים
23. אימונוגלובולינים Jg (נוגדנים)
24. ליקויים חיסוניים מולדים
25. אגמגלבולינמיה
26. מחסור חיסוני של JgM
27. מחלות של חסינות תאית
28. סוג שוויצרי
29. תסמונות ויסקוט-אלדריך ולואי-בר
30. מחלה גרנולומטית כרונית. ליקויים חיסוניים נרכשים
31. מחלות אוטואימוניות. דלקת כלי דם מערכתית
32. דלקת מפרקים שגרונית
33. דלקת כלי דם דימומית
34. דלקת עורקים ענקית. תסמונת Goodpasture
35. תסמונת מושקוביץ'
36. זאבת אדמנתית מערכתית
37. תמונה קלינית של לופוס אריתמטוזוס מערכתית
38. דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס)
39. דלקת קרום העורקים הנודולרית
40. שיגרון
41. פריקרדיטיס
42. נתוני מעבדה עבור פריקרדיטיס
43. תסמונת רייטר
44. סקלרודרמה מערכתית
45. תסמונת סיוגרן
46. אנמיה המוליטית חיסונית
47. טרשת נפוצה
48. SPID
49. אבחון איידס
50. מרפאת איידס
51. דלקת ריאות Pneumocystis. פַּטֶרֶת הַעוֹר. זיהום ציטומגלווירוס
52. סרקומה של קפוסי
53. זיהומים הקשורים לנגיף הרפס
54. אלרגיה
55. סוגי אלרגנים
56. שלבי התפתחות אלרגיה

חסינות (מלטינית immunitas - "להיפטר", "שחרור ממשהו") היא חסינות הגוף לגורמים זיהומיים שונים, כמו גם למוצרים המטבוליים שלהם, חומרים ורקמות שיש להם תכונות אנטיגניות זרות (לדוגמה, רעלים של בעלי חיים וירקות ). מקור). לאחר שחלינו, הגוף שלנו זוכר את הגורם הגורם למחלה, כך שבפעם הבאה המחלה ממשיכה מהר יותר וללא סיבוכים. אך לעיתים קרובות לאחר מחלות ארוכות טווח, התערבויות כירורגיות, בתנאים סביבתיים שליליים ובמצב של לחץ, המערכת החיסונית עלולה לתפקד בצורה לקויה. חסינות מופחתת מתבטאת בהצטננויות תכופות וממושכות, מחלות זיהומיות כרוניות (דלקת שקדים, פורונקולוזיס, סינוסיטיס, דלקות מעיים), חום קבוע וכו'.

אם נסכם את כל האמור לעיל, אז נוכל לומר שחסינות היא דרך להגן על הגוף מפני גופים חיים וחומרים הנושאים סימנים של מידע זר גנטי. המנגנון העתיק והיציב ביותר של אינטראקציה בין רקמות עם גורמים סביבתיים מזיקים חיצוניים (אנטיגנים) הוא פגוציטוזיס. פגוציטוזיס בגוף מתבצע על ידי תאים מיוחדים - מקרופאגים, מיקרופגים ומונוציטים (תאי מבשר של מקרופאגים). זהו תהליך מורכב רב-שלבי של לכידה והשמדה של כל המיקרו-אובייקטים הזרים להם ברקמות, מבלי לגעת ברקמות ובתאים של עצמם. פגוציטים, הנעים בנוזל הבין-תאי של הרקמה, במפגש עם האנטיגן, לוכדים אותו ומעכלים אותו לפני שהוא בא במגע עם התא. מנגנון הגנה זה התגלה על ידי I. M. Mechnikov בשנת 1883 והיה הבסיס לתיאוריית ההגנה הפאגוציטית שלו של הגוף מפני חיידקים פתוגניים. הוקמה השתתפות רחבה של מקרופאגים בתהליכים אימונולוגיים שונים. בנוסף לתגובות הגנה מפני זיהומים שונים, מקרופאגים מעורבים בחסינות נגד גידולים, זיהוי אנטיגן, ויסות תהליכים חיסוניים ומעקב חיסוני, בזיהוי והרס של תאים בודדים בגוף שלהם, לרבות תאי גידול, בשיקום של תאים שונים. רקמות ובתגובות דלקתיות. מקרופאגים גם מייצרים חומרים שונים בעלי השפעות אנטי-אנטיגניות. פגוציטוזיס כולל מספר שלבים:

1) תנועה מכוונת של הפגוציט לעבר עצם זר לרקמה;

2) הצמדת הפגוציט אליו;

3) זיהוי של חיידק או אנטיגן;

4) קליטתו על ידי תא פגוציטים (פגוציטוזיס בפועל);

5) הרג החיידק בעזרת אנזימים המופרשים מהתא;

6) עיכול של החיידק.

אבל במקרים מסוימים, הפגוציט לא יכול להרוג סוגים מסוימים של מיקרואורגניזמים, שאפילו מסוגלים להתרבות בו. לכן phagocytosis לא תמיד יכול להגן על הגוף מפני נזק.

2. חסינות

התהליך הדלקתי הוא מנגנון פיצוי מקומי המבטיח שיקום של אזור רקמה פגוע שהשתנה כתוצאה מאינטראקציה עם גורם מזיק מכל סוג שהוא. בתהליך האבולוציה הופיעה מערכת הגנה ספציפית, שבניגוד להגנה מקומית בזמן פגוציטוזיס, פועלת ברמת האורגניזם כולו. זוהי מערכת חיסון שמטרתה להגן על הגוף מפני גורמים מזיקים ממקור ביולוגי. המערכת החיסונית מגנה על תמיכת החיים של האורגניזם כולו, היא מערכת מתמחה במיוחד הנדלקת כאשר מנגנוני הגנה מקומיים לא ספציפיים מיצו את יכולותיהם.

בעזרת מערכת החיסון נוצרת התגובתיות של האורגניזם לסוגים מסוימים של מיקרואורגניזמים ומתקבעת גנטית, לאינטראקציה איתה היא אינה מותאמת, והעדר תגובה של רקמות ואיברים למינים אחרים. ישנן צורות ספציפיות ואינדיווידואליות של חסינות. שתי הצורות יכולות להיות מוחלטות, כאשר האורגניזם והחיידק אינם מקיימים אינטראקציה ישירה בשום תנאי (לדוגמה, אדם אינו חולה במחלת כלבים), או יחסי, כאשר האינטראקציה ביניהם יכולה להתרחש בתנאים מסוימים המחלישים את חסינות הגוף: היפותרמיה, רעב, עומס ועוד. תפקידה של מערכת החיסון הוא לפצות על אי ספיקה של צורות הגנה לא ספציפיות של הגוף מפני אנטיגנים במקרים בהם פגוציטים אינם יכולים להרוס את האנטיגן אם יש לו מנגנוני הגנה ספציפיים.

לכן, מערכת החיסון מאופיינת במורכבות רבה, כפילות של תפקודים של אלמנטים בודדים, כוללת אלמנטים תאיים והומוראליים שנועדו לזהות במדויק ולאחר מכן להשמיד חיידקים ותוצרים מטבוליים שלהם. המערכת מווסתת את עצמה, מגיבה לא רק למספר החיידקים, כולל המרכיבים שלה ברציפות, מגבירה את הרגישות של רמות לא ספציפיות של תגובת ההגנה ומפסיקה את התגובה החיסונית בזמן הנכון.

חלבון הוא נושא החיים, שמירה על טוהר מבנה החלבון שלו היא חובתה של מערכת חיה. הגנה זו, שהועלתה לרמה הגבוהה ביותר באורגניזם החי, כוללת שני סוגים של כוחות הגנה. מצד אחד, יש את מה שנקרא חסינות מולדת, שהיא בעלת אופי לא ספציפי, כלומר מכוונת בדרך כלל נגד כל חלבון זר. ידוע שמהצבא העצום של החיידקים החודרים לגופנו כל הזמן, רק חלק לא משמעותי מצליח לגרום למחלה מסוימת. מצד שני, קיימת חסינות נרכשת - מנגנון הגנה בולט המתרחש במהלך חייו של אורגניזם נתון והוא בעל אופי ספציפי, כלומר מכוון לחלבון זר ספציפי אחד. חסינות, שהתעוררה לאחר העברת מחלה מסוימת, נקראת נרכשת. חסינות ספציפית מסופקת על ידי מנגנוני חיסון ויש לה בסיס הומורלי ותאי. חלקיקים-אנטיגנים זרים יכולים להתיישב בגוף האדם, לחדור לתוכו דרך העור, האף, הפה, העיניים, האוזניים. למרבה המזל, רוב ה"אויבים" הללו מתים כשהם מנסים להיכנס לגוף.

3. איברים של מערכת החיסון

איברי מערכת החיסון הם מח העצם, התימוס, הטחול, התוספתן, בלוטות הלימפה, רקמת הלימפה המפוזרת בצורה מפוזרת בבסיס הרירי של האיברים הפנימיים, ולימפוציטים רבים המצויים בדם, בלימפה, באיברים וברקמות. במח העצם ובתימוס, לימפוציטים מתבדלים מתאי גזע. הם שייכים לאיברים המרכזיים של מערכת החיסון. האיברים הנותרים הם איברים היקפיים של מערכת החיסון, שם מפונים לימפוציטים מהאיברים המרכזיים. המשקל הכולל של כל האיברים המייצגים את מערכת החיסון של מבוגר אינו עולה על 1 ק"ג. מרכזי במערכת החיסון הם לימפוציטים, תאי דם לבנים שתפקידם היה בגדר תעלומה עד שנות ה-1960. לימפוציטים מהווים בדרך כלל כרבע מכלל הלויקוציטים. גופו של מבוגר מכיל טריליון לימפוציטים במסה כוללת של כ-1 ק"ג. לימפוציטים מיוצרים במח העצם.

אחד האיברים החשובים של מערכת החיסון הוא בלוטת התימוס, או התימוס. זהו איבר קטן הממוקם מאחורי עצם החזה. התימוס קטן. הוא מגיע לערכו הגדול ביותר - כ-25 גרם - במהלך ההתבגרות, ועד גיל 60 הוא יורד משמעותית ומשקלו רק 6 גרם. התימוס ממש מלא בלימפוציטים שמגיעים לכאן ממח העצם. לימפוציטים כאלה נקראים תלויי תימוס, או לימפוציטים מסוג T. המשימה של לימפוציטים T היא לזהות את ה"זר" בגוף, לזהות תגובה גנטית.

גם סוג אחר של לימפוציטים נוצר במח העצם, אבל אז הוא לא נכנס לתימוס, אלא לאיבר אחר.

עד כה, איבר זה לא נמצא בבני אדם ויונקים. הוא נמצא בציפורים - זוהי הצטברות של רקמה לימפואידית הממוקמת ליד המעי הגס. על שם החוקר שגילה את התצורה הזו, היא נקראת הבורסה של Fabricius (מלטינית בורסה- "תיק"). אם הבורסה של Fabricius מוסרת מהתרנגולות, אז הן מפסיקות לייצר נוגדנים. הניסיון הזה מראה שסוג אחר של לימפוציטים, המייצר נוגדנים, הוא "לומד אוריינות אימונולוגית" כאן. לימפוציטים כאלה נקראו לימפוציטים מסוג B (מהמילה "בורסה"). למרות שעדיין לא נמצא איבר דומה בבני אדם, השם של סוג הלימפוציטים המקביל השתרש - אלו הם לימפוציטים מסוג B. לימפוציטים מסוג T ולימפוציטים מסוג B, כמו גם מקרופאגים וגרנולוציטים (נויטרופילים, אאוזינופילים ובזופילים) הם כל התאים העיקריים של מערכת החיסון.

בנוסף ללימפוציטים, יש בגוף תאים גדולים - מקרופאגים הנמצאים בחלק מהרקמות. הם לוכדים ומעכלים מיקרואורגניזמים זרים. לויקוציטים, בנוסף לפולשים לחומרים זרים, הורסים גם תאים פגומים ופגומים שעלולים להידרדר לסרטניים. הם מייצרים נוגדנים הנלחמים בחיידקים ווירוסים ספציפיים. הלימפה המסתובבת קולטת רעלים ומוצרי פסולת מהרקמות והדם ומעבירה אותם אל הכליות, העור והריאות להסרה מהגוף. לכבד ולכליות יש יכולת לסנן רעלים ומוצרי פסולת מהדם.

4. לימפוציטים B. לימפוציטים T ומקרופאגים

על מנת שתפקוד מערכת החיסון יהיה תקין, יש להקפיד על יחס מסוים בין כל סוגי התאים. כל הפרה של יחס זה מובילה לפתולוגיה. זהו המידע הכללי ביותר על איברי מערכת החיסון. יש לשקול אותם ביתר פירוט.

מצב החסינות קשור בעיקר לפעילות מתואמת של שלושה סוגים של לויקוציטים: לימפוציטים B, לימפוציטים T ומקרופאגים. בתחילה, היווצרותם או המבשרים שלהם (תאי גזע) מתרחשת במח העצם האדום, ואז הם נודדים לאיברי הלימפה. יש היררכיה מוזרה של איברים של מערכת החיסון. הם מחולקים לראשוני (שם נוצרים לימפוציטים) ומשניים (שם הם מתפקדים). כל האיברים הללו מחוברים זה לזה ולרקמות אחרות בגוף בעזרת כלי לימפה בדם, דרכם נעים לויקוציטים. האיברים העיקריים הם התימוס (בלוטת התימוס) והבורסה (בציפורים), וכן מח העצם האדום (אולי התוספתן) בבני אדם: ומכאן הלימפוציטים T ו-B, בהתאמה. "אימון" מכוון לרכישת היכולת להבדיל משלו משל אחר (זיהוי אנטיגנים). כדי להיות מוכר, תאי הגוף מסנתזים חלבונים מיוחדים. איברים לימפואידים משניים כוללים את הטחול, בלוטות הלימפה, האדנואידים, השקדים, התוספתן, זקיקי הלימפה ההיקפיים.

איברים אלה, כמו תאי החיסון עצמם, מפוזרים בגוף האדם כדי להגן על הגוף מפני אנטיגנים. באיברי הלימפה המשניים מתרחשת התפתחות של תגובה חיסונית לאנטיגן. דוגמה לכך היא עלייה חדה בבלוטות הלימפה ליד האיבר הפגוע במחלות דלקתיות. איברי הלימפה במבט ראשון נראים כמו מערכת קטנה של הגוף, אך ההערכה היא שהמסה הכוללת שלהם היא יותר מ-2,5 ק"ג (שהיא, למשל, יותר ממסת הכבד). במח העצם נוצרים תאים של מערכת החיסון מתא גזע האב (האב הקדמון של כל תאי הדם). גם לימפוציטים B עוברים שם התמיינות. הפיכת תא גזע ללימפוציט B מתרחשת במח העצם. מח העצם הוא אחד האתרים העיקריים לסינתזת נוגדנים. לדוגמה, בעכבר בוגר, עד 80% מהתאים המסנתזים אימונוגלובולינים נמצאים במח העצם. ניתן לשקם את מערכת החיסון בבעלי חיים מוקרנים קטלנית בעזרת הזרקה תוך ורידית של תאי מח עצם.

5. תימוס. בלוטות לימפה

התימוס ממוקם ישירות מאחורי עצם החזה. הוא נוצר מוקדם יותר מאיברים אחרים של מערכת החיסון (כבר בשבוע ה-6 להריון), אך עד גיל 15 הוא עובר התפתחות הפוכה, אצל מבוגרים הוא מוחלף כמעט לחלוטין ברקמת שומן. חודר ממח העצם לתוך התימוס, בהשפעת הורמונים, תא הגזע הופך תחילה למה שנקרא תימוציט (התא - המבשר של לימפוציט T), ולאחר מכן, חודר לטחול או לבלוטות הלימפה, הוא הופך ללימפוציט T בוגר ופעיל אימונולוגית. רוב לימפוציטים T הופכים למה שנקרא T-killers (רוצחים). חלק קטן יותר מבצע פונקציה רגולטורית: עוזרי T (עוזרים) משפרים תגובתיות אימונולוגית, מדכאי T (מדכאים), להיפך, מפחיתים אותה. בניגוד לימפוציטים B, לימפוציטים T (בעיקר עוזרי T), בעזרת הקולטנים שלהם, מסוגלים לזהות לא רק את זה של מישהו אחר, אלא גם את שלהם, כלומר, אנטיגן זר צריך להיות מוצג לרוב על ידי מקרופאגים ב שילוב עם חלבוני הגוף עצמו. בתימוס, לצד היווצרותם של לימפוציטים מסוג T, מיוצרים תימוסין ותימופואטין - הורמונים המבטיחים את ההתמיינות של לימפוציטים מסוג T ומשחקים תפקיד מסוים בתגובות החיסון התאיות.

בלוטות הלימפה הן איברים היקפיים של מערכת החיסון הממוקמים לאורך כלי הלימפה. התפקידים העיקריים הם שמירה ומניעה של התפשטות אנטיגנים, המתבצעת על ידי לימפוציטים T ולימפוציטים B. הם מעין מסנן למיקרואורגניזמים הנישאים על ידי הלימפה. מיקרואורגניזמים עוברים דרך העור או הממברנות הריריות, נכנסים לכלי הלימפה. דרכם הם חודרים לתוך בלוטות הלימפה, שם הם משתהים ונהרסים. פונקציות של בלוטות הלימפה:

1) מחסום - הם הראשונים להגיב למגע עם גורם מזיק;

2) סינון - הם מעכבים חיידקים, חלקיקים זרים, תאי גידול שחודרים עם זרם הלימפה;

3) immune - קשור לייצור אימונוגלובולינים ולימפוציטים בבלוטות הלימפה;

4) סינתטי - סינתזה של גורם לויקוציטים מיוחד, הממריץ את רביית תאי הדם;

5) החלפה - בלוטות הלימפה מעורבות בחילוף החומרים של שומנים, חלבונים, פחמימות וויטמינים.

6. טחול. רקמה לימפואידית. מערכת ההפרשה

לטחול מבנה דומה לזה של בלוטת התימוס. בטחול נוצרים חומרים דמויי הורמונים המעורבים בוויסות פעילות המקרופאגים. בנוסף, מתרחשת כאן פגוציטוזיס של תאי דם אדומים פגומים וישנים.

תפקידי הטחול:

1) סינתטי - זה בטחול שהסינתזה של אימונוגלובולינים מדרגות M ו-J מתבצעת בתגובה לכניסה של אנטיגן לדם או ללימפה. רקמת הטחול מכילה לימפוציטים מסוג T ו-B;

2) סינון - בטחול מתרחשים הרס ועיבוד של חומרים זרים לגוף, תאי דם פגומים, תרכובות צביעה וחלבונים זרים.

רקמה לימפואידית

רקמה לימפואידית ממוקמת מתחת לקרום הרירי. אלה כוללים את התוספתן, הטבעת הלימפואידית, זקיקי הלימפה של המעיים ואדנואידים. הצטברויות של רקמה לימפואידית במעי - מדבקות פייר. רקמה לימפואידית זו מהווה מחסום לחדירה של חיידקים דרך הממברנות הריריות. פונקציות של הצטברויות לימפואידיות במעיים ובשקדים:

1) זיהוי - שטח הפנים הכולל של השקדים בילדים גדול מאוד (כמעט 200 ס"מ²). על אזור זה יש אינטראקציה מתמדת של אנטיגנים ותאי מערכת החיסון. מכאן מגיע מידע על סוכן זר לאיברים המרכזיים של החסינות: תימוס ומח עצם;

2) מגן - על הקרום הרירי של השקדים ועל כתמי פייר במעי, בתוספתן ישנם לימפוציטים מסוג T ולימפוציטים מסוג B, ליזוזים וחומרים נוספים המספקים הגנה.

מערכת הפרשים

קבוצת המיקרואורגניזמים המאכלסת את העור והריריות של אדם בריא היא מיקרופלורה רגילה. לחיידקים אלו יש יכולת להתנגד למנגנוני ההגנה של הגוף עצמו, אך הם אינם מסוגלים לחדור לרקמות. למיקרופלורה התקינה של המעי יש השפעה רבה על עוצמת התגובה החיסונית באיברי העיכול. מיקרופלורה תקינה מעכבת התפתחות של מיקרופלורה פתוגנית.

הסביבה הפנימית של הגוף שלנו תחומה מהעולם החיצון על ידי העור והריריות. הם המחסום המכני. ברקמת האפיתל (היא ממוקמת בעור ובממברנות הריריות), התאים מחוברים חזק מאוד על ידי מגעים בין-תאיים.

בלוטות הדמעות, הרוק, הקיבה, המעיים ואחרות, שסודותיהן מופרשים על פני הריריות, נלחמות באינטנסיביות בחיידקים. ראשית, הם פשוט שוטפים אותם. שנית, לחלק מהנוזלים המופרשים מהבלוטות הפנימיות יש pH שפוגע או משמיד חיידקים (לדוגמה, מיץ קיבה). שלישית, נוזלי הרוק והדמע מכילים את האנזים ליזוזים, המשמיד חיידקים ישירות.

7. תאים של מערכת החיסון

המבצעים הישירים של תגובות חיסוניות הם לויקוציטים. מטרתם לזהות חומרים זרים ומיקרואורגניזמים, להילחם בהם ולתעד מידע עליהם.

ישנם סוגים הבאים של לויקוציטים:

1) לימפוציטים (קוטלי T, עוזרי T, מדכאי T, לימפוציטים B);

2) נויטרופילים (דקירות ומפולחים);

3) אאוזינופילים;

4) בזופילים.

לימפוציטים הם הדמויות העיקריות במעקב אימונולוגי. במח העצם, מבשרי הלימפוציטים מחולקים לשני ענפים עיקריים. אחד מהם (יונקים) מסיים את התפתחותו במח העצם, ובעופות - באיבר לימפואידי מיוחד - הבורסה (שקית). אלו הם לימפוציטים B. לאחר ש-B-לימפוציטים עוזבים את מח העצם, הם מסתובבים בזרם הדם לזמן קצר, ולאחר מכן הם מוכנסים לאיברים היקפיים. נראה שהם ממהרים למלא את משימתם, שכן תוחלת החיים של לימפוציטים אלו קצרה - 7-10 ימים בלבד. מגוון של לימפוציטים מסוג B נוצר כבר במהלך התפתחות העובר, וכל אחד מהם מכוון נגד אנטיגן ספציפי. חלק אחר של הלימפוציטים ממח העצם נודד אל התימוס, האיבר המרכזי של מערכת החיסון. ענף זה הוא לימפוציטים מסוג T. לאחר השלמת ההתפתחות בתימוס, חלק מלימפוציטים T בוגרים ממשיכים להיות במדולה, וחלק עוזבים אותה. חלק ניכר מלימפוציטים מסוג T הופכים לקוטלי T, חלק קטן יותר מבצע פונקציה רגולטורית: עוזרי T מגבירים תגובתיות אימונולוגית, ומדכאי T, להיפך, מחלישים אותה. עוזרים מסוגלים לזהות את האנטיגן ולהפעיל את הלימפוציט B המתאים (ישירות במגע או מרחוק בעזרת חומרים מיוחדים - לימפוקינים). הלימפוקין הידוע ביותר הוא אינטרפרון, המשמש ברפואה בטיפול במחלות ויראליות (למשל, שפעת), אך הוא יעיל רק בשלב הראשוני של הופעת המחלה.

למדכאים יש יכולת לכבות את התגובה החיסונית, וזה חשוב מאוד: אם המערכת החיסונית לא מדוכאת לאחר נטרול האנטיגן, מרכיבי מערכת החיסון ישמידו את התאים הבריאים של הגוף עצמו, מה שיוביל להתפתחות אוטואימונית. מחלות. רוצחים הם החוליה העיקרית של חסינות תאית, מכיוון שהם מזהים אנטיגנים ומשפיעים עליהם ביעילות. רוצחים פועלים נגד תאים המושפעים מזיהומים ויראליים, כמו גם תאי גידול, מוטציה ומזדקנים בגוף.

8. נויטרופילים. בזופילים. אאוזינופילים. מקרופאגים

נויטרופילים, בזופילים ואאוזינופילים הם סוגים של תאי דם לבנים. הם קיבלו את שמותיהם בזכות היכולת לתפוס חומר צביעה בדרכים שונות. אאוזינופילים מגיבים בעיקר לצבעים חומציים (אדום קונגו, אאוזין) והם ורודים-כתומים במריחות הדם; בזופילים הם אלקליין (המטוקסילין, מתיל כחול), ולכן הם נראים כחול-סגול במריחות; נויטרופילים תופסים את שניהם, ולכן הם מכתימים בצבע אפור-סגול. הגרעינים של נויטרופילים בוגרים מפולחים, כלומר יש להם התכווצויות (לכן הם נקראים מפולחים), גרעינים של תאים לא בשלים נקראים stab. אחד השמות של נויטרופילים (מיקרופגוציטים) מעיד על יכולתם לפאגוציטציה של מיקרואורגניזמים, אך בכמויות קטנות יותר ממה שעושים מקרופאגים. נויטרופילים מגנים מפני חדירת חיידקים, פטריות ופרוטוזואה לגוף. תאים אלו מחסלים תאי רקמה מתים, מסירים תאי דם אדומים ישנים ומנקים את פני הפצע. כאשר מעריכים בדיקת דם מפורטת, סימן לתהליך דלקתי הוא שינוי בנוסחת הלויקוציטים שמאלה עם עלייה במספר הנויטרופילים. אאוזינופילים לוקחים חלק בהשמדת טפילים (הם מפרישים אנזימים מיוחדים המשפיעים עליהם), בתגובות אלרגיות.

מקרופאגים (המכונה פגוציטים) הם "אוכלים" של גופים זרים והתאים העתיקים ביותר של מערכת החיסון. מקרופאגים מופקים ממונוציטים (סוג של תאי דם לבנים). הם עוברים את שלבי ההתפתחות הראשונים במח העצם, ולאחר מכן משאירים אותו בצורה של מונוציטים (תאים מעוגלים) ומסתובבים בדם לזמן מסוים. מזרם הדם הם נכנסים לכל הרקמות והאיברים, שם הם משנים את צורתם המעוגלת לאחרת, בתהליכים. בצורה זו הם רוכשים ניידות ומסוגלים להיצמד לכל גוף זר שעלול להיות פוטנציאלי. הם מזהים כמה חומרים זרים ומאותתים אותם ללימפוציטים T, ואלה, בתורם, ללימפוציטים B. אז מתחילים לימפוציטים B לייצר נוגדנים - אימונוגלובולינים נגד הגורם, אשר "דווח" על ידי תא הפגוציטים ולימפוציט T. ניתן למצוא מקרופאגים בישיבה כמעט בכל הרקמות והאיברים האנושיים, מה שמספק תגובה שווה ערך של מערכת החיסון לכל אנטיגן שחודר לגוף בכל מקום. מקרופאגים מחסלים לא רק מיקרואורגניזמים ורעלים כימיים זרים הנכנסים לגוף מבחוץ, אלא גם תאים מתים או רעלים המיוצרים על ידי גופם שלהם (אנדוטוקסינים). מיליוני מקרופאגים מקיפים אותם, סופגים וממיסים אותם על מנת להוציאם מהגוף. ירידה בפעילות הפאגוציטית של תאי הדם תורמת להתפתחות תהליך דלקתי כרוני ולהופעת תוקפנות נגד רקמות הגוף עצמו (הופעת תהליכים אוטואימוניים). עם עיכוב של phagocytosis, תפקוד לקוי של הרס והפרשה של קומפלקסים חיסוניים מהגוף הוא גם ציין.

9. חומרים בעלי קומפלקסים חיסוניים. אימונוגלובולינים

אימונוגלובולינים (נוגדנים) הם מולקולת חלבון. הם מתחברים עם חומר זר ויוצרים קומפלקס חיסוני, מסתובבים בדם וממוקמים על פני הריריות. המאפיין העיקרי של נוגדנים הוא היכולת לקשור אנטיגן מוגדר בקפדנות.

JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - נוגדנים מסוג זה מופיעים לראשונה במגע עם אנטיגן (מיקרוב), עלייה בטיטר שלהם בדם מעידה על תהליך דלקתי חריף, ל-JgM תפקיד מגן חשוב כאשר חיידקים חודרים לזרם הדם בשלבים הראשונים של ההדבקה. JgJ - נוגדנים מסוג זה מופיעים זמן מה לאחר מגע עם האנטיגן. הם משתתפים במאבק נגד חיידקים - הם יוצרים קומפלקסים עם אנטיגנים על פני תא חיידקים. לאחר מכן, חלבוני פלזמה אחרים (מה שנקרא המשלים) מצטרפים אליהם, והתא החיידקי עובר ליטוש (הקרום שלו נקרע).

JgA - מיוצרים על ידי לימפוציטים של הממברנות הריריות בתגובה לחשיפה מקומית לגורם זר, ובכך הם מגנים על הריריות מפני מיקרואורגניזמים ואלרגנים.

JgD הוא הכי פחות נחקר. חוקרים מציעים שהוא מעורב בתהליכים אוטואימוניים של הגוף.

JgE - נוגדנים מסוג זה מקיימים אינטראקציה עם קולטנים הממוקמים על תאי פיטום ובזופילים. כתוצאה מכך, היסטמין ומתווכים אחרים של אלרגיה משתחררים, וכתוצאה מכך תגובה אלרגית. במגע חוזר עם האלרגן, מתרחשת אינטראקציה JgE על פני השטח של תאי הדם, מה שמוביל להתפתחות תגובה אלרגית אנפילקטית. בנוסף לתגובות אלרגיות, JgE מעורב בחסינות אנטי-הלמינטית.

ליזוזים. ליזוזים קיים בכל נוזלי הגוף: בדמעות, ברוק, בסרום הדם. חומר זה מיוצר על ידי תאי דם. ליזוזים הוא אנזים אנטיבקטריאלי שיכול להמיס את קליפת החיידק ולגרום למותו. כאשר נחשף לחיידקים, ליזוזים זקוק לתמיכה של גורם אחר של חסינות טבעית - מערכת המשלים.

מַשׁלִים. זוהי קבוצה של תרכובות חלבון המעורבות בשרשרת התגובות החיסוניות. משלים יכול להשתתף בהשמדת חיידקים, להכין אותם לספיגה על ידי מקרופאגים. מערכת המשלים מורכבת מתשע תרכובות ביוכימיות מורכבות. על ידי שינוי הריכוזים של כל אחד מהם, ניתן לשפוט את מקומה של פתולוגיה אפשרית בקישור החסינות.

אינטרפרונים. חומרים אלה מספקים חסינות אנטי-ויראלית, מגבירים את העמידות של תאים להשפעות של וירוסים, ובכך מונעים את רבייתם בתאים. חומרים אלו מיוצרים בעיקר על ידי לויקוציטים ולימפוציטים. התוצאה של פעולת האינטרפרונים היא היווצרות מחסום סביב מוקד הדלקת מתאי שאינם נגועים בנגיף. מכל איברי החסינות לעיל, רק התימוס עובר התפתחות הפוכה.

10. אינטראקציה של האורגניזם והסביבה

התגובה החיסונית מתחילה מיד לאחר חדירת גורם זר לגוף, אך רק כאשר עוברים דרך קו ההגנה הראשון של מערכת החיסון. ממברנות ריריות שלמות ועור כשלעצמם מציגים מחסומים משמעותיים בפני פתוגנים ומייצרים חומרים אנטי-מיקרוביאליים רבים בעצמם. הגנות מיוחדות יותר כוללות חומציות גבוהה (pH סביב 2,0) בקיבה, ריר וריסים ניידים בעץ הסימפונות.

טווח ההשפעות הסביבתיות הבטוחות מוגבל על ידי המאפיינים הספציפיים של המין והמאפיינים של האדם הפרטי, קצב ההסתגלות של הפרט, הפנוטיפ הספציפי שלו, כלומר מכלול התכונות של האורגניזם המולדות ונרכשות. במהלך חייו.

כל אדם הוא ייחודי מבחינה ביולוגית מכיוון שבתוך גנוטיפים מסוימים, תיתכן סטיות של כמה תכונות ספציפיות, היוצרות את הייחודיות של כל אורגניזם, וכתוצאה מכך, קצב ההסתגלות האישי שלו בעת אינטראקציה עם גורמים סביבתיים שונים, כולל ההבדל ברמת ההגנה. של האורגניזם מגורמים מזיקים.

אם איכות הסביבה תואמת את קצב ההסתגלות של האורגניזם, מערכות ההגנה שלו מבטיחות את התגובה הרגילה של האורגניזם לאינטראקציה. אך התנאים בהם אדם מבצע את פעילות חייו משתנים, ובמקרים מסוימים חורגים מגבולות נורמת ההסתגלות של הגוף.

ואז, בתנאים קיצוניים לגוף, מופעלים מנגנונים אדפטיביים-פיצויים המבטיחים את הסתגלות הגוף לעומסים מוגברים. מערכות הגנה מתחילות לבצע תגובות אדפטיביות, שמטרותיהן העליונות הן לשמר את הגוף בשלמותו, להחזיר את האיזון המופרע (הומאוסטזיס). גורם מזיק בפעולתו גורם לפירוק של מבנה מסוים של הגוף: תאים, רקמות, לפעמים איבר. הנוכחות של התמוטטות כזו מפעילה את מנגנון הפתולוגיה, גורמת לתגובה אדפטיבית של מנגנוני הגנה. התמוטטות המבנה מובילה לכך שהאלמנט הפגוע משנה את קשריו המבניים, מסתגל, מנסה לשמור על "חובותיו" ביחס לאיבר או לאורגניזם בכללותו.

אבל עם עומס יתר גדול (בגבולות קצב ההסתגלות של האורגניזם), אם הוא חורג מקצב ההסתגלות של היסוד, היסוד יכול להיהרס בצורה כזו שישנה את תפקודיו, כלומר יתקלקל. לאחר מכן מתבצעת תגובה מפצה מצד רמה גבוהה יותר של האורגניזם, שתפקודו עלול להיפגע כתוצאה מחוסר תפקוד של היסוד שלו. הפתולוגיה נמצאת במגמת עלייה. לפיכך, פירוק תאים, אם לא ניתן לפצות אותו על ידי היפרפלזיה שלו, יגרום לתגובה מפצה מהרקמה. אם תאי רקמה נהרסים בצורה כזו שהרקמה עצמה נאלצת להסתגל (דלקת), אז הפיצוי יבוא מהרקמה הבריאה, כלומר, האיבר יידלק. לפיכך, בתורו, רמות גבוהות יותר ויותר של הגוף יכולות להיכלל בתגובה המפצה, אשר בסופו של דבר תוביל לפתולוגיה של האורגניזם כולו - מחלה שבה אדם אינו יכול לבצע בדרך כלל את תפקידיו הביולוגיים והחברתיים.

11. מערכות הגנה ספציפיות ולא ספציפיות

מחלה היא לא רק תופעה ביולוגית, אלא גם חברתית, בניגוד למושג הביולוגי של "פתולוגיה". על פי הגדרת ארגון הבריאות העולמי, בריאות היא "מצב של רווחה גופנית, נפשית וחברתית מלאה". במנגנון התפתחות המחלה מבחינים בשתי רמות של המערכת האימונולוגית: לא ספציפית וספציפית. מייסדי האימונולוגיה (L. Pasteur and I. I. Mechnikov) הגדירו במקור חסינות כחסינות למחלות זיהומיות. נכון להיום, אימונולוגיה מגדירה חסינות כשיטה להגנה על הגוף מפני גופים חיים וחומרים הנושאים סימני זרות.

מערכת ההגנה הלא ספציפית נועדה לעמוד בפני פעולתם של גורמים מזיקים שונים חיצוניים לגוף מכל סוג שהוא.

כאשר מתרחשת מחלה, המערכת הלא ספציפית מבצעת את ההגנה הראשונה והמוקדמת של הגוף, ונותנת לו זמן להפעיל תגובה חיסונית מלאה מהמערכת הספציפית. הגנה לא ספציפית כוללת את הפעילות של כל מערכות הגוף. הוא יוצר תהליך דלקתי, חום, שחרור מכני של גורמים מזיקים עם הקאות, שיעול וכו', שינויים בחילוף החומרים, הפעלת מערכות אנזימים, עירור או עיכוב של חלקים שונים של מערכת העצבים. המערכת הספציפית (החיסונית) מגיבה לחדירת גורם זר באופן הבא: בכניסה ראשונית מתפתחת תגובה חיסונית ראשונית ובחדירה חוזרת לגוף - משנית. יש להם הבדלים מסוימים. בתגובה משנית לאנטיגן, נוצר מיד אימונוגלובולין J. האינטראקציה הראשונה של אנטיגן (וירוס או חיידק) עם לימפוציט גורמת לתגובה הנקראת התגובה החיסונית הראשונית. במהלכו, לימפוציטים מתחילים להתפתח בהדרגה, עוברים התמיינות: חלקם הופכים לתאי זיכרון, אחרים הופכים לתאים בוגרים המייצרים נוגדנים. במפגש הראשון עם אנטיגן מופיעים תחילה נוגדנים מקבוצת האימונוגלובולינים M, לאחר מכן J ובהמשך A. תגובה חיסונית משנית מתפתחת במגע חוזר עם אותו אנטיגן.

מערכת ההגנה הלא ספציפית כוללת אלמנטים סלולריים והומוראליים. אלמנטים תאיים של הגנה לא ספציפית הם הפגוציטים שתוארו לעיל: מקרופאגים וגרנולוציטים נויטרופילים (נויטרופילים או מקרופאגים). אלו הם תאים מיוחדים ביותר שמתבדלים מתאי גזע המיוצרים על ידי מח העצם. מקרופאגים מהווים מערכת מונו-גרעינית (חד-גרעינית) נפרדת של פגוציטים בגוף, הכוללת פרומונוציטים של מח עצם, מונוציטים בדם הנבדלים מהם ומקרופאגים של רקמות. התכונה שלהם היא ניידות פעילה, היכולת לדבוק ולבצע באופן אינטנסיבי פגוציטוזיס. מונוציטים, לאחר שהבשילו במח העצם, מסתובבים במשך 1-2 ימים בדם, ואז חודרים לרקמות, שם הם מבשילים למקרופאגים וחיים 60 ימים או יותר.

12. מקרופאגים. מיקרופגים. פגוציטים

מקרופאגים מכילים אנזימים לעיכול של חומרים פגוציטים. אנזימים אלו כלולים בוואקווולים (שלפוחיות) הנקראות ליזוזומים ומסוגלים לפרק חלבונים, שומנים, פחמימות וחומצות גרעין. מקרופאגים מנקים את גוף האדם מחלקיקים ממקור אנאורגני, כמו גם חיידקים, חלקיקים ויראליים, תאים גוססים, רעלים - חומרים רעילים הנוצרים במהלך ריקבון תאים או מיוצרים על ידי חיידקים. בנוסף, מקרופאגים מפרישים כמה חומרים הומוראליים ומפרישים לדם: אלמנטים משלימים C2, C3, C4, ליזוזים, אינטרפרון, אינטרלויקין-1, פרוסטגלנדינים, o^-macroglobulin, מונוקינים המווסתים את התגובה החיסונית, ציטוטוקסינים - רעילים לתאי החומר. .

למקרופגים יש מנגנון עדין לזיהוי חלקיקים זרים בעלי אופי אנטיגני. הם מבחינים וסופגים במהירות אריתרוציטים ישנים ויילודים, מבלי לגעת בנורמליים. במשך זמן רב, תפקידם של "מנקים" הוטל על מקרופאגים, אך הם גם החוליה הראשונה במערכת הגנה מיוחדת. מקרופאגים, כולל האנטיגן בציטופלזמה, מזהים אותו בעזרת אנזימים. חומרים משתחררים מליזוזומים הממיסים את האנטיגן תוך כ-30 דקות, ולאחר מכן הוא מופרש מהגוף.

האנטיגן מבוטא ומזוהה על ידי מקרופאגים, ולאחר מכן הוא עובר ללימפוציטים. גרנולוציטים נויטרופילים (נויטרופילים, או מיקרופגים) נוצרים גם במח העצם, משם הם נכנסים לזרם הדם, שם הם מסתובבים במשך 6-24 שעות.

שלא כמו מקרופאגים, מיקרופגים בוגרים מקבלים אנרגיה לא מהנשימה, אלא מגליקוליזה, כמו פרוקריוטים, כלומר, הם הופכים לאנאירובים, ויכולים לבצע את פעילותם באזורים נטולי חמצן, למשל, באקסודאטים בזמן דלקת, תוך השלמה לפעילותם של מקרופאגים. . מקרופאגים ומיקרופגים על פני השטח שלהם נושאים קולטנים לאימונוגלובולין JgJ ומשלים לאלמנט C3, המסייעים לפגוציט בזיהוי והצמדת האנטיגן אל פני התא שלו. הפרת הפעילות של פגוציטים מתבטאת לעתים קרובות בצורה של מחלות מוגלתיות-ספטיות חוזרות, כגון דלקת ריאות כרונית, פיודרמה, אוסטאומיאליטיס וכו '.

במספר זיהומים מתרחשות רכישות שונות של phagocytosis. לפיכך, חיידקי שחפת אינם נהרסים על ידי phagocytosis. סטפילוקוק מעכב את ספיגתו על ידי הפגוציט. הפרה של פעילות הפגוציטים מובילה גם להתפתחות דלקת כרונית ומחלות הקשורות לעובדה שלא ניתן להסיר מהגוף את החומר שהצטבר על ידי מקרופאגים מפירוק של חומרים פגוציטים בגלל מחסור באנזימי פגוציטים מסוימים. הפתולוגיה של phagocytosis עשויה להיות קשורה עם אינטראקציה לקויה של phagocytes עם מערכות אחרות של חסינות תאית והומורלית.

הפגוציטוזיס מוקל על ידי נוגדנים נורמליים ואימונוגלובולינים, משלים, ליזוזים, לויקינים, אינטרפרון ועוד מספר אנזימים והפרשות דם שמעבדים מראש את האנטיגן, מה שהופך אותו לנגיש יותר ללכידה ועיכול על ידי הפגוציט.

13. משלים

קומפלמנט היא מערכת אנזימים המורכבת מ-11 חלבוני סרום בדם המרכיבים 9 מרכיבים (מ-C. עד C9) של המשלים. מערכת המשלים מעוררת פגוציטוזיס, כימוטקסיס (משיכה או דחייה של תאים), שחרור חומרים פעילים תרופתית (אנפילוטוקסין, היסטמין וכו'), משפרת את תכונות קוטל החיידקים של סרום הדם, מפעילה ציטוליזה (פירוק תאים) ויחד עם פגוציטים, לוקח חלק בהרס של מיקרואורגניזמים ואנטיגנים. כל מרכיב של המשלים ממלא תפקיד בתגובה החיסונית. לפיכך, מחסור משלים C1 גורם לירידה בפעילות החיידקית של פלזמת הדם ותורם להתפתחות תכופה של מחלות זיהומיות של דרכי הנשימה העליונות, גלומרולונפריטיס כרונית, דלקת פרקים, דלקת אוזן תיכונה וכו'.

משלים C3 מכין את האנטיגן לפאגוציטוזה. עם המחסור בו, הפעילות האנזימטית והרגולטורית של מערכת המשלים מופחתת באופן משמעותי, מה שמוביל לתוצאות חמורות יותר מהמחסור של המשלים C. ו-C2, עד למוות. השינוי שלו מופקד על פני תא החיידק, מה שמוביל להיווצרות חורים בקליפה של החיידק ולתמוגה שלו, כלומר פירוק על ידי ליזוזים. עם מחסור תורשתי של רכיב C5, יש הפרה של התפתחות הילד, דרמטיטיס ושלשולים. דלקות מפרקים ודימום ספציפיות נצפות במחסור ב-C6. נגעים מפוזרים של רקמת החיבור מתרחשים עם ירידה בריכוז הרכיבים C2 ו-C7. אי ספיקה מולדת או נרכשת של רכיבים משלימים תורמת להתפתחותן של מחלות שונות, הן כתוצאה מירידה בתכונות קוטל החיידקים של הדם, והן עקב הצטברות אנטיגנים בדם. בנוסף למחסור, מתרחשת גם הפעלה של רכיבים משלימים. לפיכך, הפעלה של C1 מובילה לבצקת של Quincke וכו'. המשלים נצרך באופן פעיל במהלך כוויות תרמיות, כאשר נוצר חוסר משלים, אשר יכול לקבוע תוצאה לא חיובית של פגיעה תרמית. נוגדנים תקינים נמצאים בסרום של אנשים בריאים שלא היו חולים בעבר. ככל הנראה, נוגדנים אלה מתעוררים במהלך תורשה, או אנטיגנים מגיעים עם מזון מבלי לגרום למחלה המקבילה. גילוי נוגדנים כאלה מעיד על בשלות ותפקוד תקין של מערכת החיסון. נוגדנים תקינים כוללים, במיוחד, פרופרדין. זהו חלבון בעל משקל מולקולרי גבוה המצוי בסרום הדם. פרופרדין מספק תכונות קוטל חיידקים ומנטרל וירוסים של הדם (יחד עם גורמים הומוראליים אחרים) ומפעיל תגובות הגנה מיוחדות.

14. ליזוזים. מנגנוני חסינות

ליזוזים הוא אנזים הנקרא אצטילמורמידאז המפרק את ממברנות החיידקים ומפרק אותם. הוא נמצא כמעט בכל הרקמות ונוזלי הגוף. היכולת להרוס את קרומי התא של חיידקים, שמהם מתחיל ההרס, מוסברת בכך שליזוזים נמצא בריכוז גבוה בפגוציטים ופעילותו עולה בזמן זיהום מיקרוביאלי. ליזוזים משפר את הפעולה האנטיבקטריאלית של נוגדנים ומשלים. זה חלק מרוק, דמעות, הפרשות עור כאמצעי לחיזוק הגנת המחסום של הגוף. מעכבים (מעכבים) של פעילות ויראלית הם המחסום ההומורלי הראשון המונע את המגע של הנגיף עם התא.

אנשים בעלי תכולה גבוהה של מעכבים פעילים מאוד עמידים בפני זיהומים ויראליים, בעוד שחיסונים ויראליים אינם יעילים עבורם. מנגנוני הגנה לא ספציפיים - תאיים והומוראליים - מגנים על הסביבה הפנימית של הגוף מפני גורמים מזיקים שונים בעלי אופי אורגני ואי-אורגני ברמת הרקמה. הם מספיקים כדי להבטיח את הפעילות החיונית של בעלי חיים מאורגנים נמוך (חסרי חוליות). הסיבוך של האורגניזם של בעלי חיים, בפרט, הוביל לעובדה שההגנה הלא ספציפית של האורגניזם לא הייתה מספקת. סיבוך הארגון הוביל לעלייה במספר התאים המיוחדים הנבדלים זה מזה. על רקע כללי זה, כתוצאה ממוטציה עלולים להופיע תאים מזיקים לגוף, או דומים, אך תאים זרים עלולים להכנס לגוף. שליטה גנטית בתאים הופכת הכרחית, ומופיעה מערכת ייעודית להגנה על הגוף מפני תאים שונים מאלו הנחוצים.

מנגנון החסינות, שנוצר כאמצעי בקרה פנימית על ההרכב התאי של רקמות האיברים, בשל יעילותו הגבוהה, משמש את הטבע נגד גורמי אנטיגן מזיקים: תאים ותוצרי פעילותם. בעזרת מנגנון זה נוצרת ומתקבעת גנטית התגובתיות של האורגניזם לסוגים מסוימים של מיקרואורגניזמים, לאינטראקציה איתה הוא אינו מותאם וחסינות של תאים, רקמות ואיברים לאחרים. ישנן צורות ספציפיות ואינדיבידואליות של חסינות, שנוצרות, בהתאמה, באדפטיוגנזה ובאדפטיומורפוזה כביטויים של פיצוי אומורפוזה. שתי צורות החסינות יכולות להיות מוחלטות, כאשר האורגניזם והמיקרואורגניזם למעשה אינם מקיימים אינטראקציה בשום תנאי, או יחסי, כאשר האינטראקציה גורמת לתגובה פתולוגית במקרים מסוימים, מחלישה את חסינות הגוף, מה שהופך אותו לרגיש להשפעות של מיקרואורגניזמים בטוחים בתנאים רגילים.

15. מערכת הגנה אימונולוגית ספציפית

המשימה של מערכת ההגנה האימונולוגית הספציפית של הגוף היא לפצות על אי ספיקה של גורמים לא ספציפיים ממקור אורגני - אנטיגנים, בפרט מיקרואורגניזמים ומוצרים רעילים של פעילותם. הוא מתחיל לפעול כאשר מנגנוני הגנה לא ספציפיים אינם יכולים להרוס אנטיגן הדומה במאפייניו לתאים ולאלמנטים ההומוראליים של האורגניזם עצמו או מסופק בהגנה משלו. לכן, מערכת הגנה ספציפית נועדה לזהות, לנטרל ולהשמיד חומרים זרים גנטית ממקור אורגני: חיידקים ונגיפים מדבקים, איברים ורקמות שהושתלו מאורגניזם אחר, אשר השתנו כתוצאה ממוטציה של תאי האורגניזם של האדם עצמו. דיוק ההבחנה גבוה מאוד, עד לרמה של גן אחד השונה מהנורמה. מערכת החיסון הספציפית היא אוסף של תאים לימפואידים מיוחדים: לימפוציטים מסוג T ולימפוציטים מסוג B. ישנם איברים מרכזיים והיקפיים של מערכת החיסון. המרכזיים שבהם כוללים את מח העצם והתימוס, ההיקפיים כוללים את הטחול, בלוטות הלימפה, רקמת הלימפה של המעיים, השקדים ואיברים אחרים, דם. כל תאי מערכת החיסון (לימפוציטים) הינם בעלי התמחות גבוהה, הספק שלהם הוא מח העצם, מתאי הגזע מהם מובחנים כל צורות הלימפוציטים, וכן מקרופאגים, מיקרופגים, אריתרוציטים וטסיות דם.

האיבר השני בחשיבותו של מערכת החיסון הוא בלוטת התימוס. בהשפעת הורמוני התימוס, תאי גזע של התימוס מתמיינים לתאים תלויי תימוס (או לימפוציטים מסוג T): הם מספקים את הפונקציות התאיות של מערכת החיסון. בנוסף לתאי T, התימוס מפריש לדם חומרים הומוראליים המקדמים את הבשלת לימפוציטים מסוג T באיברי הלימפה ההיקפיים (טחול, בלוטות לימפה) ועוד כמה חומרים. לטחול מבנה דומה לזה של התימוס, אך בניגוד לתימוס, רקמת הלימפה של הטחול מעורבת בתגובות חיסוניות מסוג הומורלי. הטחול מכיל עד 65% מלימפוציטים מסוג B, המספקים הצטברות של מספר רב של תאי פלזמה המסנתזים נוגדנים. בלוטות הלימפה מכילות בעיקר לימפוציטים מסוג T (עד 65%), ולימפוציטים מסוג B, תאי פלזמה (שמקורם מלימפוציטים מסוג B) מסנתזים נוגדנים כאשר מערכת החיסון רק מתבגרת, במיוחד בילדים בשנות החיים הראשונות. לכן, הסרת השקדים (כריתת שקדים), המיוצרים בגיל צעיר, מפחיתה את יכולתו של הגוף לסנתז נוגדנים מסוימים. הדם שייך לרקמות ההיקפיות של מערכת החיסון ומכיל, בנוסף לפגוציטים, עד 30% מהלימפוציטים. לימפוציטים T שולטים בקרב הלימפוציטים (50-60%). לימפוציטים B מהווים 20-30%, כ-10% הם רוצחים, או "לימפוציטים אפסיים" שאינם בעלי תכונות של לימפוציטים Ti B (תאי D).

16. לימפוציטים מסוג T

לימפוציטים מסוג T יוצרים שלוש תת-אוכלוסיות עיקריות:

1) קוטלי T מבצעים מעקב גנטי אימונולוגי, ומשמידים תאים שעברו מוטציה בגופם שלהם, כולל תאי גידול ותאי השתלה גנטית. קוטלי T מהווים עד 10% מהלימפוציטים מסוג T בדם היקפי. קוטלי T הם שגורמים בפעולתם לדחייה של רקמות מושתלות, אך זהו גם קו ההגנה הראשון של הגוף מפני תאי הגידול;

2) עוזרי T מארגנים תגובה חיסונית על ידי פעולה על לימפוציטים B ומתן אות לסינתזה של נוגדנים נגד האנטיגן שהופיע בגוף. עוזרי T מפרישים אינטרלוקין-2, הפועל על לימפוציטים B ו-g-אינטרפרון. הם נמצאים בדם היקפי עד 60-70% מהמספר הכולל של לימפוציטים T;

3) מדכאי T מגבילים את עוצמת התגובה החיסונית, שולטים בפעילותם של קוטלי T, חוסמים את פעילותם של עוזרי T ולימפוציטים מסוג B, מדכאים את הסינתזה המוגזמת של נוגדנים העלולה לגרום לתגובה אוטואימונית, כלומר להתהפך נגד ה-T. התאים של הגוף עצמו.

מדכאי T מהווים 18-20% מהלימפוציטים מסוג T בדם היקפי. פעילות מוגזמת של מדכאי T עלולה להוביל לעיכוב התגובה החיסונית עד לדיכוי המוחלט שלה. זה קורה עם זיהומים כרוניים ותהליכי גידול. יחד עם זאת, פעילות לא מספקת של מדכאי T מובילה להתפתחות מחלות אוטואימוניות עקב פעילות מוגברת של קוטלי T ומסייעי T, שאינם מרוסנים על ידי מדכאי T. כדי לווסת את התהליך החיסוני, מדכאי T מפרישים עד 20 מתווכים שונים המאיצים או מאטים את פעילותם של לימפוציטים מסוג T ו-B. בנוסף לשלושת הסוגים העיקריים, ישנם סוגים נוספים של לימפוציטים מסוג T, לרבות לימפוציטים מסוג T מסוג זיכרון אימונולוגי, האוגרים ומעבירים מידע על האנטיגן. כאשר הם נתקלים שוב באנטיגן הזה, הם מספקים את ההכרה שלו ואת סוג התגובה האימונולוגית. לימפוציטים T, הממלאים את תפקיד החסינות התאית, בנוסף, מסנתזים ומפרישים מתווכים (לימפוקינים), המפעילים או מאטים את פעילות הפגוציטים, וכן מתווכים בעלי פעולות ציטוטוקסיות ודמויות אינטרפרון, המקלים ומכוונים את פעולתם של מערכת לא ספציפית.

17. לימפוציטים B

לימפוציטים B מתבדלים במח העצם ובקבוצת זקיקי הלימפה ומבצעים את הפונקציה של חסינות הומורלית. בעת אינטראקציה עם אנטיגנים, לימפוציטים B משתנים לתאי פלזמה המסנתזים נוגדנים (אימונוגלובולינים). פני השטח של לימפוציט B יכולים להכיל בין 50 ל-150 מולקולות אימונוגלובולינים. כאשר לימפוציטים B מתבגרים, הם משנים את מחלקת האימונוגלובולינים שהם מסנתזים.

סינתזה ראשונית של אימונוגלובולינים מסוג JgM, עם הבשלה, 10% מהלימפוציטים B ממשיכים לסנתז JgM, 70% עוברים לסינתזה של JgJ ו-20% עוברים לסינתזה של JgA. כמו לימפוציטים T, לימפוציטים B מורכבים ממספר תת-אוכלוסיות:

1) לימפוציטים B1 - מבשרי פלסמוציטים, המסנתזים נוגדני JgM ללא אינטראקציה עם לימפוציטים מסוג T;

2) לימפוציטים B2 - מבשרי תאי פלזמה, המסנתזים אימונוגלובולינים מכל המעמדות בתגובה לאינטראקציה עם עוזרי T. תאים אלה מספקים חסינות הומורלית לאנטיגנים המוכרים על ידי תאי T-helper;

3) לימפוציטים B3 (תאי K), או קוטלי B, הורגים תאי אנטיגן המצופים בנוגדנים;

4) מדכאי B מעכבים את תפקודם של עוזרי T, ולימפוציטים מסוג B בזיכרון, משמרים ומשדרים זיכרון של אנטיגנים, ממריצים את הסינתזה של אימונוגלובולינים מסוימים בעת מפגש חוזר עם אנטיגן.

תכונה של לימפוציטים B היא שהם מתמחים באנטיגנים ספציפיים. כאשר לימפוציטים B מגיבים עם אנטיגן שנתקל בהם בפעם הראשונה, נוצרים תאי פלזמה שמפרישים נוגדנים ספציפית נגד אנטיגן זה. נוצר שיבוט של לימפוציטים מסוג B, האחראי על התגובה עם האנטיגן המסוים הזה. עם תגובה חוזרת, רק לימפוציטים B מתרבים ומסנתזים נוגדנים, או ליתר דיוק, תאי פלזמה המכוונים נגד אנטיגן זה. שיבוטים אחרים של לימפוציטים מסוג B אינם משתתפים בתגובה. לימפוציטים B אינם מעורבים ישירות במאבק נגד אנטיגנים. בהשפעת גירויים מפגוציטים ומסייעי T, הם הופכים לתאי פלזמה, המסנתזים נוגדנים אימונוגלובולינים המנטרלים אנטיגנים.

18. אימונוגלובולינים

אימונוגלובולינים הם חלבונים בסרום הדם ונוזלי גוף אחרים הפועלים כנוגדנים הנקשרים לאנטיגנים ומנטרלים אותם. נכון להיום, ידועות 5 מחלקות של אימונוגלובולינים אנושיים (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), אשר נבדלים באופן משמעותי בתכונות הפיזיקוכימיות ובתפקודיהם הביולוגיים. אימונוגלובולינים מסוג J מהווים כ-70% מהמספר הכולל של אימונוגלובולינים. אלה כוללים נוגדנים נגד אנטיגנים בעלי אופי שונה, המיוצרים על ידי ארבע תת-קבוצות. הם מבצעים בעיקר פונקציות אנטיבקטריאליות ויוצרים נוגדנים נגד פוליסכרידים של ממברנות חיידקים, כמו גם נוגדנים נגד רזוס, מספקים תגובה לרגישות העור וקיבוע משלים.

אימונוגלובולינים מסוג M (כ-10%) הם העתיקים ביותר, מסונתזים בשלבים המוקדמים של התגובה החיסונית לרוב האנטיגנים. מחלקה זו כוללת נוגדנים נגד פוליסכרידים של מיקרואורגניזמים ווירוסים, גורם שגרוני וכו'. אימונוגלובולינים מסוג D מהווים פחות מ-1%. תפקידם בגוף כמעט ולא נחקר. יש עדויות לעלייה שלהם במחלות זיהומיות מסוימות, אוסטאומיאליטיס, אסתמה של הסימפונות וכו'. האימונוגלובולינים Class E, או reagins, הם בעלי ריכוז נמוך עוד יותר. JgE ממלא את התפקיד של טריגר בפריסה של תגובות אלרגיות מיידיות. ע"י התקשרות לקומפלקס עם האלרגן, JgE גורם לשחרור מתווכים של תגובות אלרגיות (היסטמין, סרוטונין וכו') לגוף. אימונוגלובולינים מסוג A מהווים כ-20% מסך האימונוגלובולינים. מחלקה זו כוללת נוגדנים נגד וירוסים, אינסולין (בסוכרת), תירוגלובולין (בדלקת בלוטת התריס כרונית). תכונה של מחלקה זו של אימונוגלובולינים היא שהם קיימים בשתי צורות: סרום (JgA) והפרשה (SJgA). נוגדנים מסוג A מנטרלים וירוסים, מנטרלים חיידקים, מונעים קיבוע של מיקרואורגניזמים על התאים של משטח האפיתל של הממברנות הריריות. לסיכום, נסיק את המסקנה הבאה: מערכת ספציפית של הגנה אימונולוגית היא מנגנון רב רמות של מרכיבי הגוף המבטיח את האינטראקציה וההשלמה ביניהם, לרבות, לפי הצורך, מרכיבי הגנה מפני כל אינטראקציה של הגוף עם גורמים מזיקים, משכפלים, במקרים הכרחיים, את מנגנוני ההגנה הסלולרית באמצעים הומוראליים, ולהיפך.

19. מערכת החיסון

מערכת החיסון שהתפתחה בתהליך של אדפטיוגנזה, אשר קיבעה את התגובות הגנטיות הספציפיות של האורגניזם לגורמים מזיקים, היא מערכת גמישה. בתהליך של אדפטומורפוזה, הוא מתוקן, הוא כולל סוגים חדשים של תגובות לגורמים מזיקים שחזרו והופיעו, שהגוף לא נתקל בהם קודם לכן. במובן זה הוא ממלא תפקיד אדפטיבי, המשלב תגובות אדפטיביות, כתוצאה מהן משתנים מבני הגוף בהשפעת גורמים סביבתיים חדשים, ותגובות מפצות השומרות על שלמות הגוף, המבקשות להוזיל את מחיר ההסתגלות. מחיר זה הוא שינויים אדפטיביים בלתי הפיכים, וכתוצאה מכך האורגניזם, המסתגל לתנאי קיום חדשים, מאבד את יכולת הקיום בתנאים המקוריים. אז, תא איקריוטי, המותאם להתקיים באווירת חמצן, כבר לא יכול בלעדיו, אם כי אנאירובים יכולים לעשות זאת. מחיר ההסתגלות במקרה זה הוא אובדן היכולת להתקיים בתנאים אנאירוביים.

לפיכך, מערכת החיסון כוללת מספר מרכיבים העוסקים באופן עצמאי במאבק נגד כל גורם זר ממקור אורגני או אנאורגני: פגוציטים, קוטלי T, קוטלי B ומערכת שלמה של נוגדנים מיוחדים המכוונים לאויב ספציפי. הביטוי של התגובה החיסונית של מערכת חיסון ספציפית הוא מגוון. במקרה שתא שעבר מוטציה בגוף רוכש תכונות השונות מתכונות התאים הטבועים בו גנטית, למשל, תאי גידול, קוטלי T מדביקים את התאים בכוחות עצמם, ללא התערבות של גורמים אחרים במערכת החיסון. . רוצחי B גם הורסים בעצמם אנטיגנים מזוהים המצופים בנוגדנים נורמליים. תגובה חיסונית מלאה מתרחשת נגד כמה אנטיגנים שנכנסים לראשונה לגוף. מקרופאגים, הפגוציטים אנטיגנים כאלה ממקור ויראלי או חיידקי, אינם יכולים לעכל אותם לחלוטין ולזרוק אותם לאחר זמן מה. האנטיגן שעבר דרך הפגוציט נושא תווית המעידה על "אי-העיכול שלו". הפגוציט מכין אפוא את האנטיגן ל"האכלה" למערכת ההגנה החיסונית הספציפית. הוא מזהה את האנטיגן ומתייג אותו בהתאם. בנוסף, המקרופאג מפריש במקביל אינטלוקין-1, המפעיל עוזרי T. T-helper, המתמודד עם אנטיגן "מסומן" שכזה, נותן אות ללימפוציטים B על הצורך בהתערבותם, תוך שהוא מפריש אינטרלוקין-2, המפעיל לימפוציטים.

לפיכך, התגובה החיסונית הספציפית מספקת מקרים שונים של אינטראקציה בין האנטיגן למערכת החיסון. הוא כולל משלים המכין את האנטיגן לפאגוציטוזה, פגוציטים המעבדים את האנטיגן ומספקים אותו ללימפוציטים, לימפוציטים T ו-B, אימונוגלובולינים ורכיבים נוספים. אבל, כמו לכל מערכת מורכבת, לחסינות יש חסרון. פגם באחד האלמנטים מוביל לכך שהמערכת כולה עלולה להיכשל. ישנן מחלות הקשורות לדיכוי חיסוני, כאשר הגוף אינו יכול לסתור את הזיהום באופן עצמאי.

20. מצב חיסוני

הפרה של מנגנוני יישום התגובה החיסונית מובילה לפתולוגיות שונות של חסינות המסוכנות לבריאות ולחיים. הצורה הנפוצה ביותר של פתולוגיה כזו היא חוסר אימונולוגי, או, לפי המינוח הבינלאומי המקובל, מצבי כשל חיסוני. הבה נבחן בקצרה את הדפוסים הכלליים של תפקוד מערכת החיסון.

ראשית, יעילותה של מערכת החיסון מבוססת על איזון מרכיביה. כל מרכיב של מערכת החיסון מחקה במידה רבה את הפונקציות של שאר המרכיבים. לפיכך, פגם בחלק מהמרכיבים (או הקישורים) של המערכת החיסונית יכול לעתים קרובות להיות פיצוי על ידי מרכיבים אחרים של מערכת החיסון. לכן, אם לאדם יש פגם במרכיב חיסוני כלשהו, ​​יש להשתמש בתרופות המשפרות את חילוף החומרים בתאים כעזר.

שנית, תאי מערכת החיסון מבצעים את תפקידיהם הבסיסיים במצב פעיל. הגירוי העיקרי להפעלת כל תאי מערכת החיסון הוא האנטיגן. אבל יש מצבים שבהם האנטיגן פועל כגורם מדכא. לדוגמה, ידועה התופעה של מה שנקרא לויקוציטים עצלנים, שאינם מגיבים מספיק פעילה למצע זר.

שלישית, מידת ההפעלה של מערכת החיסון קשורה לרמת מכלול מרכיביה. אצל אנשים בריאים, מספר ועוצמת האינטראקציות בין מרכיבי מערכת החיסון הם לרוב מינימליים. כאשר מתרחש תהליך דלקתי במהלך העבודה הפעילה של מערכת החיסון, מספרם גדל באופן דרמטי. עם תוצאה חיובית (לאחר החלמה), הקשר בין המרכיבים יורד שוב. התהליך הכרוני מאופיין בשמירה על רמה גבוהה של מכלול מרכיבי מערכת החיסון (בעיקר פי כמה מאשר אצל אנשים בריאים), הנחשבת כתסמונת של מתח מערכת החיסון. זה מוסבר על ידי העובדה שבנסיבות אלה, מערכת החיסון ממשיכה להילחם באופן פעיל בסוכן הזר, שומרת עליו ברמה מסויימת, אך אינה מסוגלת לחסל אותו לחלוטין.

לפיכך, המצב החיסוני קובע בסך הכל את התגובתיות האינדיבידואלית של האורגניזם ומשקף את גבולות האינטראקציה עם הסביבה, שמעבר להם הופכת תגובה נורמלית לפתולוגית. כל מחלה חריפה אינה תוצאה של העובדה שבסביבה האנושית יש כל מיני חיידקים פתוגניים. במאבק בפתוגן נכללות רמות גבוהות יותר מתמיד של הגוף, כולל מערכות חיוניות. הגוף במקרה זה עובד עד הקצה. תגובות מפצות יכולות להגיע לעוצמה כזו שמערכות תומכות חיים מתחילות להיות מושפעות.

חקר המצב החיסוני כולל:

1) קביעת קבוצת הדם וגורם Rh;

2) בדיקת דם כללית עם לויקוגרמה או פורמולה מורחבת;

3) קביעת כמות האימונוגלובולינים;

4) מחקר של לימפוציטים;

5) חקר הפעילות הפאגוציטית של נויטרופילים.

21. לויקוציטים

הנורמה היא 3,5-8,8 4 שעות 109 / ליטר. עלייה במספר הלויקוציטים היא לויקוציטוזיס, ירידה היא לויקופניה. לויקוציטוזיס מתחלק לפיזיולוגי ופתולוגי. הגורמים ללוקוציטוזיס פיזיולוגיים יכולים להיות צריכת מזון (בעוד שמספר הלויקוציטים אינו עולה על 10-12 x109 / ליטר), עבודה פיזית, אמבטיות חמות וקרות, הריון, לידה, מחזור קדם וסתי. מסיבה זו יש ליטול דם על בטן ריקה ולפני כן אין לעסוק בעבודה פיזית כבדה. לנשים בהריון, לנשים בלידה, לילדים יש כללים משלהם. לויקוציטוזיס פתולוגי מתרחש במחלות זיהומיות (דלקת ריאות, דלקת קרום המוח, אלח דם כללי וכו'), מחלות זיהומיות עם פגיעה בתאי מערכת החיסון (מונונוקלאוזיס זיהומיות ולימפוציטוזיס זיהומיות), מחלות דלקתיות שונות הנגרמות על ידי מיקרואורגניזמים (פורונקולוזיס, אדמומיות, דלקת הצפק, וכו'). ד). אבל יש גם יוצאי דופן. לדוגמה, כמה מחלות זיהומיות מתרחשות עם לויקופניה (קדחת טיפוס, ברוצלוזיס, מלריה, אדמת, חצבת, שפעת, דלקת כבד נגיפית בשלב החריף). היעדר לויקוציטוזיס בשלב החריף של מחלה זיהומית הוא סימן לא חיובי, המעיד על עמידות חלשה של האורגניזם. בלב מחלות דלקתיות של אטיולוגיה לא מיקרוביאלית, מה שנקרא מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית וכו'), אוטמים של איברים שונים - טמונה דלקת לא מיקרוביאלית (נמק); כוויות נרחבות, איבוד דם גדול.

גורמים ללוקופניה:

1) חשיפה לכימיקלים מסוימים (לדוגמה, בנזן);

2) נטילת תרופות מסוימות (בוטאדיון, ריאופירין, סולפונאמידים, ציטוסטטים וכו');

3) קרינה, צילומי רנטגן;

4) הפרה של hematopoiesis;

5) מחלות דם (לוקמיה) - צורות לויקופניות ואלוקוניות;

6) מנת יתר של ציטוסטטים במהלך כימותרפיה;

7) גרורות של גידולים במח העצם;

8) מחלות הטחול, לימפוגרנולומטוזיס;

9) כמה מחלות אנדוקריניות (אקרומגליה, מחלת קושינג ותסמונת, חלק מהמחלות הזיהומיות שהוזכרו לעיל).

22. לימפוציטים

נורמה: תוכן מוחלט - 1,2-3,0 x109 / ליטר, אך לעתים קרובות יותר בבדיקת דם קלינית מצוין אחוז הלימפוציטים. נתון זה הוא 19-37%. יש גם לימפוציטוזיס ולימפוניה. לימפוציטוזיס נמצא בלוקמיה לימפוציטית כרונית, מחלת קרינה כרונית, אסטמה של הסימפונות, תירוטוקסיקוזיס, כמה מחלות זיהומיות (שעלת, שחפת) והסרת הטחול. חריגות בהתפתחות מערכת הלימפה, קרינה מייננת, מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית), מחלות אנדוקריניות (מחלת קושינג, נטילת תרופות הורמונליות), איידס מובילות ללימפוניה.

לימפוציטים T

נורמה: תוכן יחסי 50-90%, מוחלט - 0,8-2,5 x 109 לליטר. מספר לימפוציטים מסוג T עולה עם מחלות אלרגיות, במהלך תקופת ההחלמה, עם שחפת. ירידה בתכולת לימפוציטים מסוג T מתרחשת עם זיהומים כרוניים, ליקויים חיסוניים, גידולים, מתח, טראומה, כוויות, צורות מסוימות של אלרגיות, התקף לב.

עוזרי T

נורמה: תוכן יחסי - 30-50%, מוחלט - 0,6-1,6x109 / ליטר. התוכן של עוזרי T עולה עם זיהומים, מחלות אלרגיות, מחלות אוטואימוניות (דלקת מפרקים שגרונית וכו'). ירידה בתכולת עוזרי T מתרחשת במצבי כשל חיסוני, איידס, זיהום ציטומגלווירוס.

B-לימפוציטים

נורמה: תוכן יחסי - 10-30%, מוחלט - 0,1-0,9x109 / ליטר. תוכן מוגבר מתרחש עם זיהומים, מחלות אוטואימוניות, אלרגיות, לוקמיה לימפוציטית. ירידה במספר לימפוציטים B נמצא בליקויים חיסוניים, גידולים. פגוציטים (נויטרופילים)

פעילותם מוערכת באמצעות שיטות הקובעות את שיעור התאים המסוגלים ליצור פאגוזום (שלפוחית ​​עיכול) בתוך עצמם. כדי להעריך את יכולת העיכול של נויטרופילים, נעשה שימוש בבדיקת NBT (NBT הוא צבע ניטרוזין טטרזוליום). הנורמה של מבחן NST היא 10-30%. הפעילות הפאגוציטית של לויקוציטים עולה בזיהומים חיידקיים חריפים, ירידה בליקויים חיסוניים מולדים, זיהומים כרוניים, מחלות אוטואימוניות, אלרגיות, זיהומים ויראליים, איידס. הפעילות של פגוציטים, כלומר, תאי "טורפים", מוערכת לפי מה שנקרא מספר פגוציטים (בדרך כלל, תא סופג 5-10 חלקיקים מיקרוביאליים), קיבולת הדם הפאגוציטית, מספר הפגוציטים הפעילים ואינדקס השלמת הפגוציטוזיס ( צריך להיות יותר מ-1,0).

23. אימונוגלובולינים Jg (נוגדנים)

אימונוגלובולין A. נורמה: 0,6-4,5 גרם לליטר. JgA עולה בזיהומים חריפים, מחלות אוטואימוניות (לעיתים קרובות בריאות או במעיים), נפרופתיות. ירידה ב-JgA מתרחשת במחלות כרוניות (במיוחד מערכת הנשימה ודרכי העיכול), תהליכים מוגלתיים, שחפת, גידולים וחסר חיסוני.

אימונוגלובולין M. נורמה: 0,4-2,4 גרם לליטר. התוכן של JgM עולה עם אסתמה הסימפונות, זיהומים (חריפים וכרוניים), עם החמרות, מחלות אוטואימוניות (במיוחד עם דלקת מפרקים שגרונית). ירידה ב-Jgl בליקויים חיסוניים ראשוניים ומשניים.

אימונוגלובולין J. נורמה: 6,0-20,0 גרם לליטר. כמות JgJ עולה בדם עם אלרגיות, מחלות אוטואימוניות, זיהומים בעבר. ירידה בתכולת JgJ מתרחשת בליקויים חיסוניים ראשוניים ומשניים.

אימונוגלובולין E. נורמה: 20-100 גרם לליטר. כמות ה-JgE עולה עם תגובות אלרגיות תורשתיות, נגעים אלרגיים של איברי הנשימה עם הפטרייה Aspergillus, פלישה הלמינטית וזיהום טפילי (גיארדיזיס). ירידה ב-JgE מתרחשת עם זיהומים כרוניים, נטילת תרופות המעכבות חלוקת תאים ומחלות כשל חיסוני מולדות.

כאשר בוחנים את המצב החיסוני, נקבע גם מספר הקומפלקסים החיסונים (IC). הקומפלקס החיסוני מורכב מאנטיגן, נוגדן ומרכיבים הקשורים אליהם. תכולת ה-IC בסרום הדם נעה בדרך כלל בין 30 ל-90 IU/ml.

תכולת הקומפלקסים החיסוניים עולה בזיהומים חריפים וכרוניים ומאפשרת להבחין בין שלבים אלו זה מזה, בתגובות אלרגיות (וקובע את סוג התגובות הללו), שיכרון הגוף (מחלת כליות, סכסוך אימונו), הריון וכו'. .

כל הנורמות לעיל של מדדי מצב חיסוני עשויות להיות שונות מעט במעבדות אימונולוגיות שונות. זה תלוי בטכניקת האבחון ובריאגנטים המשמשים. אינדיקטורים נורמליים של המצב החיסוני מצביעים על "מגן" אמין של הגוף, ולכן, כי לאדם יש בריאות טובה. אבל למערכת החיסון, כמו כל מערכת אחרת בגוף, יכולות להיות הפרעות בכל חלק. במילים אחרות, מערכת החיסון עצמה יכולה להיות "חולה". יש מה שנקרא ליקויים חיסוניים. הבסיס למצבי כשל חיסוני הם הפרות של הקוד הגנטי שאינן מאפשרות למערכת החיסון לבצע קישור כזה או אחר של התגובה החיסונית. מצבי כשל חיסוני יכולים להיות ראשוניים ומשניים. בתורם, העיקריים הם מולדים, והמשניים נרכשים.

24. ליקויים חיסוניים מולדים

פתולוגיה זו נקבעת גנטית. לרוב, ליקויים חיסוניים מולדים מופיעים בחודשי החיים הראשונים. ילדים סובלים לעתים קרובות מאוד ממחלות זיהומיות, אשר מתרחשות לעתים קרובות עם סיבוכים. קיים סיווג עבודה של מצבי כשל חיסוני מולד שהוצע על ידי מומחי WHO בשנת 1971. לפי סיווג זה, ליקויים חיסוניים ראשוניים מחולקים לחמש קבוצות גדולות.

הקבוצה הראשונה כוללת מחלות הקשורות רק בפגם בתאי B: אגממגלובלינמיה קשורה למין של ברוטון, היפוגמגלבולינמיה חולפת (חולפת), חסר חיסוני מקושר X ו- M hyperimmunoglobulinemia וכו'.

הקבוצה השנייה כוללת מחלות של חוסר חיסוני עם פגם רק בתאי T: היפופלזיה של התימוס (תסמונת DiGeorge), לימפוציטופניה אפיזודית וכו'.

הקבוצה השלישית היא מחלות עם פגיעה בו-זמנית בתאי B ו-T: חוסר חיסוני עם או בלי היפרגמגלבולינמיה, חוסר חיסוני עם אטקסיה, טלנגיאקטזיה (תסמונת לואי-בר), תרומבוציטופניה ואקזמה (תסמונת וויסקוט-אלדריג'), תימומה (תסמונת הגידול) ), וכו.

הקבוצה הרביעית כוללת מצבי כשל חיסוני שבהם מושפעים תאי גזע B ו-T בו זמנית: חוסר חיסוני עם היפופלזיה כללית של המערכת ההמטופואטית, כשל חיסוני חמור משולב הקשור לכרומוזום X וכו'.

הקבוצה החמישית האחרונה כוללת את מצבי הכשל החיסוני שאינם מוסמכים לעיל.

בפועל, מצבים מולדים של חוסר חיסוני מוגבלים לשלוש קבוצות עיקריות:

1) פגמים בפאגוציטוזה;

2) אי ספיקה של חסינות תאית והומורלית (T-, B- ותאי גזע);

3) חוסר תפקוד של המערכת המשלימה. פגמים בפאגוציטוזה מהווים קבוצה גדולה של מחלות. כאן, יש בעיקר הפרעות בתפקוד של גרנולוציטים ותאים קשורים: נויטרוציטופניה אידיופטית כרונית עם לימפוציטוזיס (גרנולוציטופניה שפירה חיונית, הפוגעת לעיתים קרובות בפגים), אגרנולוציטוזיס אוטוזומלית רצסיבית תורשתית, שמתחילה בינקות המוקדמת ומסתיימת במוות של ילד מזיהומים חיידקיים. זיהומים בשנים הראשונות לחייו, תפקוד לקוי של גרנולוציטים, תסמונת דגרנולציה (דיספגוציטוזיס מולדת), היפופלזיה מולדת של הטחול וכו'.

פגמים בחסינות הומורלית ותאית גורמים למצבים הבאים:

1) תסמונת משולבת חמורה של פגם חיסוני עם פגיעה בחסינות התאית ויצירת נוגדנים;

2) היפופלזיה של התימוס (תסמונת דיג'ורג');

3) היעדר פורין נוקלאוזיד פוספורילאז;

4) תסמונת של אטקסיה וטלנגיאקטזיה;

5) תיומה עם תסמונת כשל חיסוני וכו'.

25. אגמגלבולינמיה

מחסור סלקטיבי של JgA

מחלה זו מבוססת על פגם מבודד של לימפוציטים מסוג B שאינו יכול להבשיל לתאי פלזמה, עובר בתורשה רצסיבית, קשור ל-X, והוא המצב המתואר הראשון של חוסר חיסוני. מחלה זו פוגעת רק בבנים. הגוף אינו יכול לייצר את כל סוגי האימונוגלובולינים, וללא טיפול, ילדים מתים בגיל צעיר מזיהומים חוזרים. במקרים רבים חולים מתפתחים היטב עד גיל 6-8 חודשים. נראה כי הדבר נובע מהעברה טרנס-שליית של אימונוגלובולינים מהאם. הפתולוגיה מתבטאת עם מיצוי הסופי של הרזרבות שהתקבלו. מדובר במחלה נדירה יחסית - כ-13 חולים לכל 1 בנים.

מבחינה קלינית המחלה מתבטאת בכך שנערים סובלים לרוב מזיהומים חוזרים ונשנים שנגרמים על ידי פנאומוקוקים, סטרפטוקוקים ונגיף השפעת. לעתים רחוקות יותר יש זיהומים הנגרמים על ידי מנינגוקוק, סטפילוקוק. התהליך הזיהומי ממוקם בסינוסים הפאר-אנזאליים, באוזן התיכונה, בסימפונות, בריאות ובממברנות המוח. בחולים כאלה, מהלך הזיהומים הנגיפים זהה לזה של ילדים בריאים, למעט דלקות כבד נגיפי ו- enterovirus. לבנים שנפגעו אין שקדים (רקמת שקדים) ובלוטות לימפה. במחקר מעבדה, מספר הלימפוציטים בדרך כלל תקין. בעת קביעת לימפוציטים B ו-T, נמצא ירידה בולטת מאוד במספר לימפוציטים B ומספר תקין של לימפוציטים T.

מחסור סלקטיבי של JgA

זהו חוסר JgA מבודד עם רמות תקינות או גבוהות של אימונוגלובולינים אחרים. זהו מצב הכשל החיסוני השכיח ביותר, שנמצא אצל אנשים בריאים מ-1:300 עד 1:3000 מקרים במחקרים שונים. היעדר JgA משולב לעתים קרובות למדי עם הפרעות כרומוזומליות (במיוחד זוג הכרומוזומים ה-18), עם פגמים התפתחותיים לאחר זיהומים תוך רחמיים. סביר להניח שבזוג הכרומוזומים ה-18 קיים גן המווסת את הסינתזה של JgA. הביטויים הקליניים של פתולוגיה זו מגוונים מאוד: מהיעדר מוחלט של תסמינים ועד למחלה קשה. הזיהומים הריאתיים הנצפים ביותר, שלשולים ומחלות אוטואימוניות. התבוסה של מערכת העיכול והנשימה מוסברת על ידי היעדר מרכיב הפרשה של JgA. לחולים עם מחסור סלקטיבי ב-JgA יש נטייה מוגברת ליצור קומפלקסים חיסוניים. זה מסביר את המחסור הסלקטיבי הנצפה לעתים קרובות ב-JgA בזאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, אנמיה מזיקה, דלקת בלוטת התריס, סוכרת, מחלת אדיסון, דלקת כבד פעילה כרונית וכו'.

26. חוסר חיסוני של JgM

גמגלבולינמיה חולפת

המחלה נקבעת גנטית, עוברת בתורשה רצסיבית, מועברת עם כרומוזום X ומאופיינת בעלייה ב-JgM עם רמות תקינות או מופחתות של JgJ ו-JgA בפלסמת הדם. קיים שם נוסף לחסר חיסוני זה - דיסגמגלבולינמיה I ו-II.

סימנים קליניים מופיעים בשנה הראשונה או השנייה לחיים בצורה של זיהומים חיידקיים קשים שחוזרים על עצמם לעיתים קרובות. זיהומים מוגלתיים הם השכיחים ביותר: מורסות עור, כיבים בחלל הפה, דלקת אוזן תיכונה, דלקת שקדים, לימפדניטיס, סינוסיטיס ונגעים בדרכי הנשימה. לעיתים המחלה מתכללת ומובילה לאלח דם. חולים עם היפראימונוגלובולינמיה M מפתחים לעיתים קרובות מחלות אוטואימוניות. המחלה מסובכת על ידי נויטרופניה.

היפוגמגלבולינמיה חולפת

ידוע שרק נוגדנים מקבוצת JgJ עוברים לשליה. לאחר שחדרו לתוך העובר בצורה זו, הם שוב מסונתזים למולקולות JgJ שלמות. כתוצאה מכך, בחלק מהילודים, רמת JgJ בדם עשויה להיות גבוהה מרמתם בדם האם. נוגדנים אימהיים ואימונוגלובולינים של תינוק עוברים בדרך כלל מטבוליזם לאחר הלידה, ורמות JgJ מתחילות לרדת, ומגיעות למינימום שלהן בין החודש השלישי והשישי לחיים.

תחילה מופעלת מערכת JgM, וכתוצאה מכך, מספר ימים לאחר הלידה, מתגלים בדם נוגדנים של מערכת זו. JgJ מגיבים לאט יותר - תוך מספר שבועות, וריכוז JgA מגיע לערכיהם במבוגרים רק לאחר מספר חודשים או אפילו שנים. Secretory JgA נוצר בכמויות גדולות בזמן קצר בהרבה. הפעלת הסינתזה העצמית של אימונוגלובולינים בעובר אפשרית עם גירוי אנטיגני אינטנסיבי. במקרה זה, מערכת JgM מגיבה במהירות ובאינטנסיביות במיוחד. לכן, זיהוי רמה מוגברת של JgM בסרום הדם של יילודים מעיד על נוכחות של זיהום תוך רחמי.

אצל תינוקות, ישנם מספר סוגים של היפוגמגלבולינמיה חולפת (חולפת). ההיפוגמגלבולינמיה הפיזיולוגית השכיחה ביותר, שלרוב נעלמת עד סוף ששת החודשים הראשונים לחייו של ילד. היפוגמגלבולינמיה פתולוגית נצפית בפגים, שכן העברת האימונוגלובולינים דרך השליה מתחילה בסוף השבוע ה-20 ונמשכת עד הלידה. קיים קשר ברור בין גיל ההריון ורמות האימונוגלובולינים. ערכם הנמוך מושפע מהאפשרות המוגבלת של סינתזת אימונוגלובולינים אצל פגים. כמו כן, ניתן לראות היפוגמגלבולינמיה פתולוגית אצל תינוקות עם היפוגמגלבולינמיה אימהית, המתוגמלת בהשפעת המוצרים שלהם. ולבסוף, היפוגמגלבולינמיה חולפת פתולוגית מתרחשת במקרים של הבשלה מאוחרת של מערכת ייצור האימונוגלובולינים. זה עשוי לנבוע מחוסר מגע עם אנטיגנים, כמו גם מסיבות לא ידועות. האבחנה של היפוגמגלבולינמיה חולפת בתינוקות מבוססת על ערכי אימונוגלובולינים נמוכים ויכולת יצירת נוגדנים לאחר חיסון, שאינה נראית בהיפוגמגלבולינמיה מתמשכת (אגרסיבית).

27. מחלות של חסינות תאית

היפופלזיה של התימוס (תסמונת דיג'ורג')

עם תסמונת זו, תאים עובריים נפגעים ברחם, שמהם מתפתחות בלוטות הפאראתירואיד והתימוס. כתוצאה מכך, בלוטות הפאראתירואיד והתימוס אינם מפותחים או נעדרים לחלוטין אצל הילד. גם הרקמות שמהן נוצרות הפנים נפגעות. זה מתבטא בחוסר התפתחות של הלסת התחתונה, שפה עליונה קצרה, סדקים אופייניים לכף היד, מיקום נמוך ועיוות של אפרכסת האפרכסת. בנוסף, לילדים יש הפרעות מולדות של הלב וכלי דם גדולים. המחלה מופיעה באופן ספורדי, אך ישנן הצעות כי היא נקבעת גנטית ועורשת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

מבחינה קלינית, תסמונת דיג'ורג' מתבטאת כבר בלידה. חוסר פרופורציות של הפנים, מומי לב אופייניים. התסמין האופייני ביותר בתקופת היילוד הוא עוויתות היפוקלצמיות (עקב תת-התפתחות של בלוטות הפאראתירואיד). תסמונת הכשל החיסוני מתפתחת לעתים קרובות יותר במחצית השנייה של חייו של תינוק ומתבטאת קלינית בזיהומים חוזרים ונשנים הנגרמים על ידי וירוסים, פטריות וחיידקים אופורטוניסטיים, עד לתהליכים ספטיניים חמורים. בהתאם למידת תת-הפיתוח של בלוטת התימוס, הסימפטומים של חוסר חיסוני יכולים להיות שונים מאוד (מחמור עד קל), ולכן, במקרים קלים, הם מדברים על תסמונת DiGeorge חלקית. בדם מוצאים רמה מופחתת של סידן ורמה מוגברת של זרחן וירידה או היעדר מוחלט של הורמון הפרתירואיד, מה שמאשר את תת ההתפתחות או היעדר בלוטות הפאראתירואיד.

מצבי כשל חיסוני משולבים חמורים

זוהתה קבוצה של מחלות של מערכת החיסון, הנקראות מצבי כשל חיסוני משולבים חמורים. פגמים באנזים (אנזים) התגלו בפתוגנזה. ליקויים חיסוניים כאלה הם מחלות נדירות יחסית. הם מתרחשים במקרים שבין 1:20 ל-000:1 ביילודים. למרות תמונה קלינית דומה, ליקויים חיסוניים משולבים חמורים מחולקים למספר תת-קבוצות המבוססות על עקרונות פתוגנטיים ופתופיזיולוגיים.

28. סוג שוויצרי

מחסור באדנוזין דמינאז

ברוב המקרים, סוג זה של מחלה הוא תורשתי. תורשה יכולה להיות רצסיבית מקושרת X או אוטוזומלית רצסיבית. במחלות אלו נפגעים הרבייה וההתמיינות של לימפוציטים B ולימפוציטים T. אופיינית ירידה בריכוז תאי T ואימונוגלובולינים (נוגדנים) בדם. לעתים קרובות פתולוגיה זו מלווה במומים אחרים.

מחסור באדנוזין דמינאז

בליקויים חיסוניים משולבים חמורים, לכ-1/3 ו-1/2 מהחולים יש מחסור באנזים adenosine deaminase. היעדר אנזים זה מוביל להצטברות של אדנוזין מונופוספט, שבריכוזים גבוהים רעיל ללימפוציטים. ביטויי המחלה אופייניים לחולים עם כשל חיסוני משולב חמור, אך בכ-50% מהמקרים נצפות גם חריגות ברקמת הסחוס. בעבר, חולים אלו סווגו כסובלים מחסר חיסוני עם קומה נמוכה וגפיים קצרות. בדם מתגלה לויקופניה בולטת, כמו גם היעדר גרנולוציטים ומבשריהם במח העצם. אין JgA ו-JgM בדם, וכמות ה-JgJ תואמת את ערכי ה-JgJ שנכנסו לגוף הילד דרך השליה מהאם.

התסמין הקליני העיקרי של קבוצת מחלות זו הוא נטייה בולטת למחלות זיהומיות המופיעות מהחודש הראשון לחייו של הילד והן לרוב נרחבות: כל משטחי המגע של הגוף (עור, מערכת העיכול, דרכי הנשימה) נפגעים. נצפים פיודרמה, מורסות וסוגים שונים של פריחה. נגעים של מערכת העיכול מתבטאים בשלשולים חוזרים ועמידים הגורמים לתת תזונה חמור. זיהומים בדרכי הנשימה מסובכים על ידי שיעול יבש עמוק, שעלת, דלקת ריאות. לילדים יש לעיתים קרובות היפרתרמיה ממושכת, שהיא ביטוי לאלח דם המטוגני או דלקת קרום המוח. בתנאים כאלה, תהליכים זיהומיים נגרמים על ידי מגוון רחב של מיקרואורגניזמים: חיידקים ספרופיטים וחיידקים הגורמים לדלקת מוגלתית, וירוסים, פתוגנים פרוטוזואלים ופטריות. במחקרי מעבדה, לימפפניה חמורה מבוססת. מספר תאי B ו-T בדם מופחת באופן משמעותי, ובלוטת התימוס אינה מזוהה בצילום רנטגן. לרוב, המרפאה באה לידי ביטוי לאחר החודש השלישי לחייו של הילד, כלומר כאשר ה-JgJ שהועבר מגוף האם דרך השליה לפני הלידה מוצה. המה-גלוטינינים ונוגדנים ספציפיים אינם נמצאים בדם לאחר חיסונים. החסינות הסלולרית נפגעת באופן משמעותי. בחולים כאלה, הצמתים קטנים מאוד עם שינויים מבניים, בקרומים הריריים של המעיים יש ניוון חמור של מערכת הלימפה. אם נמצאה בלוטת התימוס, מציינים בה שינויים אופייניים מאוד במורפולוגיה, הפרעות מבניות, לימפפניה חמורה והיעדר גופות של חסל.

29. תסמונות ויסקוט-אלדריך ולואי-בר

תסמונת זו מאופיינת בשלישייה: טרומבוציטופניה, אקזמה ורגישות מוגברת למחלות זיהומיות. זה עובר בתורשה רצסיבית, מועבר עם כרומוזום X, והוא נדיר יחסית.

מבחינה קלינית, מחלה זו מתבטאת בשלב מוקדם מאוד, כבר בתקופת היילוד. לילדים יש שטפי דם בעור, בעיקר פטכיאליים, ושלשול דמי. בתקופה מאוחרת יותר מופיעים דימומים מהאף. שטפי דם הם קטלניים. בשלושת החודשים הראשונים לחיים מופיעה אקזמה, לעתים קרובות מסובכת על ידי שטפי דם. ייתכנו ביטויים אחרים של אלרגיה עם אאוזינופיליה גבוהה. במחצית הראשונה של חייו של הילד מופיעות במהלך המחלה דלקות קשות בדרכי הנשימה, אקזמה מסובכת, דלקת קרום המוח ואלח דם. עם הגיל, המחסור החיסוני מעמיק ומחמיר. הגורמים הזיהומיים הנפוצים ביותר הם פנאומוקוקים, הגורמים לדלקת ריאות חוזרת, דלקת אוזן תיכונה, דלקת קרום המוח ואלח דם. מחלות אלו מתרחשות בינקות המוקדמת. כאשר החסינות התאית כבר מושפעת, מחלות יכולות להיגרם על ידי פטריות ווירוסים. מעניינת היא העובדה שבתסמונת Wiskott-Aldrich, התגלה סיכון גבוה למדי למחלות עם גידולים ממאירים, בהיקף של 10-15%. אטקסיה, טלנגיאקטזיה (תסמונת לואי-בר) תסמונת לואי-בר היא מחלה מורכבת של מערכת החיסון, העצבים והאנדוקרינית, עם נזק תכוף לעור ולכבד. המחלה עוברת בתורשה דרך גן אוטוזומלי רצסיבי פתולוגי.

סימפטום אופייני למחלה הוא אטקסיה מוחית פרוגרסיבית, המופיעה בדרך כלל בגיל בית הספר בילדים שהיו בריאים לפני גיל זה. בגיל שלוש עד שש שנים נוצרות טלנגיאקטזיות (שינויים בכלי הדם). לרוב, הלחמית מושפעת (ורידים קטנים מורחבים מאוד ומתפתלים). הרחבות כאלה נצפות על האפרכסות ועל הלחיים. במקרה זה, העור נראה מיושן בטרם עת, והאפירה של השיער במהלך ההתבגרות היא שכיחה. בחולים, ב-80% מהמקרים, מתגלה נטייה לזיהומים הפוגעים בעיקר בדרכי הנשימה. לא נצפה הכללה של התהליך הזיהומי ופגיעה במערכת העיכול.

בנוסף לתסמינים העיקריים, ישנן גם הפרעות אנדוקרינולוגיות (הפרעות באברי המין, קומה נמוכה, אי סבילות לגלוקוז, סוכרת עמידה לאינסולין) והפרעות בתפקוד הכבד. לחולים יש נטייה למחלות ממאירות מסוג לימפורטיקולרי. במחלה זו, מחסור ב-JgA סלקטיבי הוא חריגה אימונולוגית שכיחה, בעוד ערכי JgJ תקינים או מופחתים מעט, וריכוז JgM תקין או מוגבר. רמות JgE בדרך כלל נמוכות. לרוב החולים יש סימנים של חסינות תאית לקויה. המספר הכולל של לימפוציטים מצטמצם מעט, ומספר לימפוציטים T במחזור מופחת באופן משמעותי.

30. מחלה גרנולומטית כרונית. ליקויים חיסוניים נרכשים

מחלה זו מסווגת כמחלה חיסונית מולדת הקשורה לתפקוד פגוציטי לקוי של לויקוציטים נויטרופיליים. במחלה זו, גרנולוציטים אינם מסוגלים להרוס מיקרואורגניזמים. זה קורה לעתים רחוקות יחסית. זה יכול לעבור בתורשה דרך גן רצסיבי, מקושר X, לא תקין, או דרך גן אוטוזומלי רצסיבי.

זה מתבטא קלינית במספר זיהומים חוזרים המופיעים בתקופת החיים המוקדמת ביותר. העור נפגע לרוב, שעליו מופיעות לראשונה מורסות קטנות, החודרות במהירות לתוך הרקמות הבסיסיות וקשה מאוד לרפא אותן. לרוב יש נגעים של בלוטות הלימפה (במיוחד בצוואר הרחם) עם היווצרות מורסות. לעתים קרובות יש גם פיסטולות צוואר הרחם. הריאות עלולות להיפגע, המתבטאת בדלקת ריאות חוזרת, מערכת העיכול בצורה של תהליכים דלקתיים בוושט, בכבד וגם במדיאסטינום.

בדם מתגלים לויקוציטוזיס בולט עם תזוזה שמאלה, עלייה ב-ESR, היפר-גמגלבולינמיה ואנמיה. הפרוגנוזה של מחלה גרנולומטית כרונית גרועה. רוב החולים מתים בגיל הגן.

חוסר חיסוני עם חוסר משלים

השלמה מתייחסת לחסינות הומורלית (מלטינית גומור - "נוזל"). זוהי קבוצה של חלבונים המסתובבים בסרום הדם המכינים חיידקים והרעלים שלהם לפאגוציטוזה, ומסוגלים גם להשמיד מיקרואורגניזמים באופן ישיר. כמות לא מספקת של משלים מובילה לעובדה שהגוף נאבק עם חיידקים בקושי רב, וזה מוביל להתפתחות מחלות זיהומיות קשות (עד אלח דם).

במחלות מסוימות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית, עלול להתפתח חוסר משלים משני.

ליקויים חיסוניים נרכשים

הם נקראים גם ליקויים חיסוניים משניים, שכן הם מופיעים במהלך חייו של אדם ממגוון סיבות. במילים אחרות, הם נוצרים כתוצאה מהשפעה של גורמים מזיקים רבים על הגוף, שבלידה הייתה לו מערכת חיסונית בריאה. גורמים מזיקים אלה יכולים להיות:

1) אקולוגיה לא חיובית (זיהום מים, אוויר וכו');

2) הפרעות אכילה (דיאטות לא רציונליות הגורמות להפרעות מטבוליות, רעב);

3) מחלות כרוניות;

4) מתח ממושך;

5) לא נרפא לחלוטין זיהומים חיידקיים וויראליים חריפים;

6) מחלות הכבד והכליות (איברים המספקים ניקוי רעלים של הגוף);

7) קרינה;

8) תרופות שנבחרו בצורה שגויה.

31. מחלות אוטואימוניות. דלקת כלי דם מערכתית

מחלות אלו יכולות להתרחש כאשר הן נחשפות לגורמים סביבתיים שליליים. הבסיס לפתוגנזה של פתולוגיות אוטואימוניות הוא הפרה של עבודתם של לימפוציטים T (מדכאים). כתוצאה מכך, המערכת החיסונית מתחילה להראות תוקפנות כנגד התאים (הבריאים) של גופה שלה. יש "פגיעה עצמית" של רקמות או איברים.

למחלות אוטואימוניות יש נטייה תורשתית. מחלות אלו כוללות דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, פרי-ארתריטיס נודוסה, סקלרודרמה, וסקוליטיס מערכתית, דרמטומיוזיטיס, שיגרון, דלקת ספונדיליטיס (מחלת Bekhterev), מחלות מסוימות של מערכת העצבים, כגון טרשת נפוצה יש מחלות אוטואימוניות וכו'. פיתוח מעגל. באופן סכמטי, ניתן לתאר את המעגל הזה באופן הבא. כאשר חומרים זרים (חיידקים, וירוסים, פטריות) פולשים לתא, מתפתחת תגובה דלקתית, שמטרתה לבודד ולדחות את הגורם המזיק. במקביל, הרקמה העצמית משתנה, גוועת והופכת זרה לגוף עצמו, וכבר מתחיל בה ייצור של נוגדנים, וכתוצאה מכך מתפתחת שוב דלקת. כאשר היא מגיעה לשלב של נמק, הרקמה הנמקית הופכת גם לאנטיגן, גורם מזיק, שנגדו נוצרים שוב נוגדנים, וכתוצאה מכך שוב דלקת. נוגדנים ודלקת הורסים רקמה זו. וכך זה נמשך בלי סוף, ויוצר מעגל כואב והרסני. הגורם העיקרי (חיידקים, וירוסים, פטריות) נעלם, והמחלה ממשיכה להרוס את הגוף. קבוצת המחלות האוטואימוניות גדולה למדי, ולמחקר של מנגנוני התפתחותן של מחלות אלו חשיבות רבה לפיתוח טקטיקות לטיפול ומניעה שלהן, שכן רוב המחלות הללו מובילות את החולים לנכות.

חלק משמעותי במיוחד מהמחלות האוטואימוניות תפוס על ידי קולגנוזות, וסקוליטיס, נגעים ראומטיים של המפרקים, הלב ומערכת העצבים.

דלקת כלי דם מערכתית

זוהי קבוצת מחלות שבהן קיים נגע וסקולרי מערכתי עם תגובה דלקתית של דופן כלי הדם. יש דלקת כלי דם מערכתית ראשונית ומשנית. בנגעים וסקולריים ראשוניים, מערכתיים הם מחלה עצמאית, בעוד שהמשניות מתפתחות על רקע מחלה זיהומית-אלרגית או אחרת. דלקת כלי דם מערכתית משנית במחלות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, הן בעלות חשיבות עליונה בתמונה הקלינית של מחלות אלו.

דלקת כלי דם סיסטמית ראשונית כוללת דלקת כלי דם דימומית, דלקת עורקים טמפורלית של תאי ענק, גרנולומטוזיס של Wegener, thromboangiitis obliterans, תסמונות Goodpasture, Moshkovich, Takayasu.

32. ​​דלקת מפרקים שגרונית

זוהי מחלה מערכתית של רקמת החיבור, המתבטאת בעיקר בדלקת מתקדמת של המפרקים. הגורמים להתרחשות אינם ידועים היטב. הסבירה ביותר היא התיאוריה האימונוגנטית. זה מרמז על נוכחות של פגם שנקבע גנטית במערכת החיסון. מנגנון התפתחות המחלה קשור להפרעות אוטואימוניות. ההפרעות העיקריות נוגעות למה שנקרא גורמים שגרוניים, שהם נוגדנים לאימונוגלובולינים. תהליכים אימונוקומפלקסים מובילים להתפתחות סינוביטיס, ובמקרים מסוימים לדלקת כלי דם כללית. בממברנה הסינוביאלית נוצרת וגדלה רקמת גרנולציה אשר בסופו של דבר הורסת סחוס וחלקים אחרים של העצמות עם התרחשות של שחיקות (usur). שינויים טרשתיים מתפתחים, סיבי ואז מתרחש אנקילוזיס של העצם (המפרק מעוות והופך נוקשה). שינויים פתולוגיים מתרחשים בגידים, בשקיות סרוסיות ובקפסולת המפרק.

מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בדלקת מתמשכת של המפרק (דלקת פרקים). אבל הנפוצה ביותר היא דלקת מפרקים, הפוגעת בעיקר במפרקים קטנים (מטאקרפופלנגאלי, אינטרפלנגאלי ומטטרסופלאנגאלי). יש את כל הסימנים לדלקת (כאב, נפיחות של המפרקים, חום מקומי). המחלה מאופיינת בהתקדמות הדרגתית, איטית אך מתמדת של דלקת פרקים ובמעורבות של מפרקים חדשים בתהליך הפתולוגי. השלב המתקדם של המחלה מאופיין בדלקת מפרקים מעוותת. עיוותים של המפרקים הבין-פלנגאליים (התכווצויות כפיפה, תת-לוקסציות) והמפרקים האינטרפלנגאליים הפרוקסימליים (מרוחקים) אופייניים במיוחד. שינויים אלה יוצרים את מה שנקרא היד השגרונית ורגל שגרונית.

בדלקת מפרקים שגרונית, זה נדיר, אך נצפים גם ביטויים חוץ מפרקיים. אלה כוללים גושים תת עוריים, הממוקמים לעתים קרובות במפרקי המרפק, סרוסיטיס (דלקת בצדר ובפריקרד), לימפדנופתיה ונוירופתיה היקפית. חומרת הביטויים החוץ-מפרקיים, ככלל, קטנה. בדרך כלל הם לא באים לידי ביטוי בתמונה הכוללת של המחלה. כ-10-15% מהחולים מפתחים נזק לכליות בצורה של עמילואידוזיס עם פרוטאינוריה גוברת בהדרגה, תסמונת נפרוטית, המסתיימת באי ספיקת כליות. מדדי מעבדה אינם ספציפיים. ב-70-80% מהחולים מתגלה גורם שגרוני (תגובת וואלר-רוז) בסרום הדם. צורה זו של דלקת מפרקים שגרונית נקראת סרו-חיובית. כבר מתחילת המחלה יש עליה ב-ESR, פיברינוגן, "2-גלובולינים, הופעת חלבון C-reactive בנסיוב הדם, ירידה ברמות ההמוגלובין. כל המדדים הללו תואמים בדרך כלל את פעילות ה-C מַחֲלָה.

33. דלקת כלי דם דימומית

גרנולומטוזיס של וגנר

אלה הם נגעים מערכתיים של נימים, עורקים, ורידים. התהליך מתרחש בעיקר בעור, במפרקים, בחלל הבטן, בכליות. המחלה מתרחשת בדרך כלל בילדים ובני נוער, בתדירות נמוכה יותר אצל מבוגרים משני המינים. התפתחות המחלה מתרחשת לאחר זיהום (דלקת שקדים סטרפטוקוקלית או החמרה של דלקת שקדים כרונית או דלקת לוע), וכן לאחר חיסון, עקב אי סבילות לתרופות, היפותרמיה וכו'.

לפגיעה בכלי דם בצורת מיקרוטרומבוזה, שטפי דם (שטפי דם), שינויים בדופן הפנימית של העורק (אנדותל) יש יצירת חיסונית. גורמים מזיקים הם קומפלקסים חיסוניים שמסתובבים בדם.

מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בשלישייה:

1) פריחות דימומיות קטנות, לעיתים מתמזגות על העור (פורפורה);

2) כאבים במפרקים או דלקת במפרקים, בעיקר גדולים;

3) תסמונת בטן (כאבים בחלל הבטן).

הפריחה שכיחה יותר ברגליים. בתחילה, פריחות בעור ממוקמות על משטחי המתח של הגפיים, לפעמים על תא המטען, ולעתים קרובות מסתיימות בפיגמנטציה שיורית. יותר מ-2/3 מהחולים סובלים מפוליארתריטיס סימטרית נודדת, בדרך כלל של מפרקים גדולים. דלקת במפרקים מלווה לרוב בשטפי דם בתוך חלל המפרקים, מה שמוביל לכאבים בעלי אופי שונה: מכאבים קלים ועד כאבים עזים ועד לחוסר תנועה.

גרנולומטוזיס של וגנר

דלקת כלי דם גרנולומטית-נמקית עם נגע ראשוני של דרכי הנשימה, הריאות והכליות. הסיבה עדיין לא ידועה. המחלה מעוררת הצטננות (ARVI), התקררות, התחממות יתר בשמש, טראומה, אי סבילות לתרופות ועוד. המנגנונים המובילים להתפתחות המחלה הם אוטואימוניות.

המחלה מתפתחת לעתים קרובות יותר אצל גברים. ראשית, נפגעת דרכי הנשימה, המתבטאת בשני אופנים. בגרסה הראשונה, יש נזלת מתמשכת עם הפרשות סניטריות, מוגלתיות, דימומים מהאף, בשנייה - שיעול מתמשך עם כיח דם-מוגלתי, כאבים בחזה. בהמשך מתפתחת התמונה הקלינית עם תסמונות רבות. זהו שלב ההכללה, המלווה בחום, דלקת מפרקים חולפת או רק כאבים במפרקים ובשרירים, נגעים בעור (עד נגעים נמקיים חמורים של עור הפנים) וכו' דלקת גרון. תסמינים קליניים ורדיולוגיים בריאות באים לידי ביטוי בצורה של דלקת ריאות מוקדית ומקושרת עם היווצרות מורסות וחללים. בשלב זה מעורבות בתהליך הפתולוגי הכליות, הלב, מערכת העצבים וכו'.

בבדיקות דם, השינויים אינם ספציפיים (סימנים בהירים של דלקת - לויקוציטוזיס, ESR מואץ). הפרוגנוזה של המחלה היא לעתים קרובות שלילי. חולים מתים מאי ספיקת לב או כליות, דימום ריאתי. האבחנה נעשית על בסיס ביופסיה של הממברנות הריריות של דרכי הנשימה, הריאות, שם מתגלה האופי הגרנולומטי של המחלה.

34. דלקת עורקים של תאי ענק. תסמונת Goodpasture

זוהי מחלה מערכתית עם נגע דומיננטי של העורקים הטמפורליים והגולגולתיים. מניחים אטיולוגיה ויראלית, ומנגנון הפיתוח (פתוגנזה) הוא נגע אימונו-קומפלקס של העורקים, אשר מאושר על ידי זיהוי קומפלקסים חיסוניים קבועים בדופן העורקים. הסוג הגרנולומטי של הסתננות תא אופייני אף הוא. קשישים משני המינים חולים. עם הגרסה השכיחה ביותר, המחלה מתחילה בצורה חריפה, עם חום גבוה, כאבי ראש באזור הזמני. יש עיבוי גלוי של העורק הטמפורלי הפגוע, פיתול שלו וכאב במישוש, לפעמים אדמומיות של העור. כאשר האבחנה נעשית באיחור, נצפית פגיעה בכלי העין והתפתחות של עיוורון חלקי או מלא. מהימים הראשונים של המחלה, גם המצב הכללי סובל (חוסר תיאבון, עייפות, ירידה במשקל, נדודי שינה).

בבדיקות דם נקבעים לויקוציטוזיס גבוה, נויטרופיליה, ESR מואץ, hyper-o^ וגמא גלובולינמיה. מהלך המחלה הוא פרוגרסיבי, אך טיפול מוקדם יכול להוביל לשיפור קבוע.

תסמונת Goodpasture

מדובר בקפילריטיס מערכתית עם נגע ראשוני של הריאות והכליות בצורה של דלקת ריאות דימומית (עם שטפי דם ברקמת הריאה) וגלומרולונפריטיס (פגיעה בגלומרולי הכליות). גברים בגיל צעיר (20-30 שנים) חולים לעתים קרובות יותר. הסיבה אינה ברורה, אך קשר לזיהום ויראלי או חיידקי, היפותרמיה נחשבת לסבירות יותר. אופייני לכך שלראשונה תוארה מחלה זו במהלך מגיפת השפעת בשנת 1919. הפתוגנזה היא אוטואימונית, שכן נוגדנים לקרום הבסיס של הכליות והריאות נמצאים במחזוריות ומקובעים ברקמות. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית מראה שינויים בקרומי הבסיס של alveoli של הריאות ובנימי הכליה בצורת קיבוע של נוגדנים לממברנות בסיס אלו.

מבחינה קלינית, המחלה מתחילה בצורה חריפה, עם חום גבוה, דימום דם או דימום ריאתי, קוצר נשימה. בריאות נשמעים שפע של גלים לחים בחלק האמצעי והתחתון, ובצילומי רנטגן יש הרבה אטימות מוקדים או מתמזגים משני הצדדים. כמעט בו זמנית מתפתחת גלומרולונפריטיס חמורה המתקדמת במהירות עם תסמונת נפרוטית (בצקת, חלבון ודם בשתן) והתפתחות מהירה של אי ספיקת כליות. הפרוגנוזה לרוב לא חיובית, חולים מתים בששת החודשים הקרובים או בשנה מהופעת המחלה מאי ספיקת ריאות, לב וכליות. אנמיה, לויקוציטוזיס ו-ESR מואץ נמצאים בדם. הסימן האימונולוגי של המחלה הוא נוגדנים לממברנות הבסיס של הכליה.

35. תסמונת מושקוביץ'

תסמונת טאקאיאסו

פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (תסמונת מושקוביץ')

זוהי מיקרואנגיופתיה פקקת מערכתית, המלווה בפורפורה טרומבוציטופנית, קרישה תוך-וסקולרית (המוליזה), תסמינים מוחיים וכליות. הגורם והמנגנון להתפתחות המחלה אינם ידועים עדיין. הנח את האופי החיסוני של מחלה. בעיקר נשים צעירות חולות. המחלה מתחילה בפתאומיות, עם חום, סימני קרישה תוך-וסקולרית, פורפורה טרומבוציטופנית והפרעות נוירופסיכיאטריות שונות הנובעות מנזק מוחי. איברים אחרים מושפעים גם הם, בעיקר הכליות עם התפתחות מהירה של אי ספיקת כליות.

מבחינה קלינית, המחלה מתבטאת בתסמונת דימומית, שטפי דם פטכיאליים (תאים קטנים) בעור, דימומים באף, בקיבה, גינקולוגי, דימומים מכליות, שטפי דם בפונדוס. בדיקות דם מגלות אנמיה, רטיקולוציטוזיס (תאי דם לא בשלים), טרומבוציטופניה (חוסר בטסיות), בילירובין מוגבר והיפרגמגלבולינמיה. הקורס מתקדם בהתמדה עם תוצאה קטלנית מהירה.

תסמונת טאקאיאסו (תסמונת קשת אבי העורקים, מחלה ללא דופק)

תסמונת זו היא תהליך דלקתי בקשת אבי העורקים (אבי העורקים) ובענפים הנמשכים ממנה. במקביל, מתפתחת מחיקה חלקית או מלאה שלהם. חלקים אחרים של אבי העורקים עשויים להיות מושפעים אף הם.

הגורמים (אטיולוגיה) והמנגנונים (פתוגנזה) למחלה זו אינם ברורים עדיין. מניחים חשיבותן של הפרעות חיסוניות, המבוססות על פגמים גנטיים ביצירת דופן אבי העורקים. לעתים קרובות יותר נשים צעירות חולות.

התסמונת מתבטאת בעלייה הדרגתית בסימנים להפרעות במחזור הדם באזורי הכלים הפגועים. הסימפטום העיקרי הוא היעדר דופק ביד אחת או בשתי הידיים, לעתים רחוקות יותר בעורקי הצוואר, התת-שפתיים, הטמפורליים. המטופלים חשים כאב וחוסר תחושה בגפיים, אשר מוחמרים על ידי מאמץ פיזי, חולשה בזרועות, סחרחורת, לעיתים קרובות עם אובדן הכרה. כאשר בודקים את העיניים, מתגלים קטרקט, שינויים בכלי הקרקעית (היצרות, היווצרות אנסטומוזות arteriovenous). לעתים קרובות פחות באופן משמעותי, עורקים כליליים עם תסמינים מתאימים מעורבים בתהליך. כאשר אבי העורקים הבטני עם כלי הכליה מושפעים, מתפתח יתר לחץ דם כלייתי. מבין הסימנים השכיחים של המחלה, מצב תת-חום ואסתניה אופייניים. מדדי המעבדה מתונים. המחלה מתקדמת לאט, עם החמרות בצורה של איסכמיה של אזור מסוים. אבחון יכול להתבצע בשלב מוקדם על ידי ארטריוגרפיה.

36. זאבת אדמנתית מערכתית

זוהי מחלה אוטואימונית מערכתית כרונית של רקמת החיבור וכלי הדם. מחלה אוטואימונית חמורה זו נגרמת על ידי זיהום ויראלי כרוני. אלו הם נגיפי RNA הקרובים לחצבת או דמויי חצבת. מנגנון התפתחות המחלה מורכב למדי. בגוף נוצרים נוגדנים עצמיים במחזור, אשר נוגדנים אנטי-גרעיניים לכל הגרעין ולמרכיביו הבודדים הם בעלי הערך האבחוני החשוב ביותר, מזרימים קומפלקסים חיסוניים, בעיקר נוגדני DNA המשלימים ל-DNA, המופקדים על ממברנות הבסיס של איברים שונים, לגרום לנזק שלהם עם תגובה דלקתית.

המחלה מתחילה בהדרגה. מופיעים אסתניה (חולשה), פוליארתריטיס חוזרת. הרבה פחות לעתים קרובות יש התחלה חריפה, המאופיינת בחום, דרמטיטיס, דלקת מפרקים חריפה, ואז יש מהלך עם הישנות ותסמינים מולטי-סינדומיים. נגעים מרובים במפרקים (פוליארתריטיס) וכאב בהם הם התסמינים השכיחים והמוקדמים ביותר. הנגעים פוגעים בעיקר במפרקים הקטנים של הידיים, מפרקי הידיים, הקרסוליים, אך גם מפרקי הברך עלולים להיפגע. חומרת הנגע וההתמדה שונים. סימפטום אופייני למחלה הוא נגעים בעור בצורת פריחות אדמומיות בפנים (אדמומיות) בצורת פרפר, כלומר על גשר האף, הלחיים ובחצי העליון של החזה בצורת א. דקולטה, כמו גם על הגפיים. דרמטיטיס, פוליארתריטיס ופוליסריטיס הם שלישיית האבחון של לופוס אריתמטוזוס מערכתית. מאופיין בפגיעה במערכת הלב וכלי הדם. פריקרדיטיס מתפתחת בדרך כלל עם תוספת נוספת של שריר הלב. ליבמן-זקס אנדוקרדיטיס ורוסית נצפית לעתים קרובות עם פגיעה במסתמי המיטרלי, אבי העורקים והתלת-עורקים. נזק לכלי הדם מתרחש באיברים בודדים, אך תיתכן תסמונת Raynaud, המופיעה הרבה לפני התפתחות תמונה אופיינית של המחלה.

נזק לריאות קשור לתסמונת רקמת חיבור כלי דם המתפתחת עם המחלה הבסיסית ועם זיהום משני. מה שמכונה דלקת ריאות זאבת מתבטאת בשיעול, קוצר נשימה, התפרצויות לחות ללא קול בחלקים התחתונים של הריאות. צילום רנטגן מגלה עלייה ועיוות של הדפוס הריאתי עקב מרכיב כלי הדם בחלקים התחתונים של הריאות, לעיתים נמצאות צללים דמויי מוקד. דלקת ריאות מתפתחת על רקע פוליסרוזיטיס, לכן, בצילומי רנטגן, בנוסף עם שינויים בסיסיים, עמידה גבוהה של הסרעפת עם סימני הידבקויות והצללים הלינארים המקבילים לסרעפת (אטמי רקמת ריאה בצורת דיסק) הם זוהה.

בשלבים המוקדמים של המחלה, יש עלייה בכבד, אם כי זאבת הפטיטיס עצמה היא נדירה ביותר. ככלל, הגדלת כבד נובעת מאי ספיקת לב, דלקת הלבלב (פגיעה בקרום הלב, שריר הלב והאנדוקרדיום), או דלקת הפריקרד של תפליט חמורה. יכול להיות כבד שומני.

37. תמונה קלינית של זאבת אדמנתית מערכתית

סימן תכוף ומוקדם למחלה מערכתית הוא עלייה בכל קבוצות בלוטות הלימפה והטחול, דבר המעיד על פגיעה במערכת הרטיקולואנדותל. לופוס נפריטיס, מה שנקרא לופוס נפריטיס, מתפתח אצל 50% מהחולים. התפתחותו מתרחשת בדרך כלל במהלך תקופת ההכללה של התהליך. לפגיעה בכליות בזאבת אדמנתית מערכתית יש מספר אפשרויות: תסמונת שתן, נפריטית או נפרוטית. באבחון של זאבת נפריטיס יש חשיבות רבה לביופסיית ניקור תוך-וויטלי עם מחקר מעמיק של הביופסיה (אימונומורפולוגית ומיקרוסקופית אלקטרונית). השילוב של חום, תסמונת מפרקית חוזרת ו-ESR מואץ מתמשך מצריך אי הכללה של זאבת נפריטיס. תצפיות מראות שכמעט לכל חולה חמישי עם תסמונת נפרוטית יש לופוס אריתמטוזוס מערכתי.

בחולים רבים בכל שלבי המחלה מציינים פגיעה בספירה הנוירופסיכית. בשלב הראשוני של המחלה נצפית תסמונת asthenovegetative, ואז מתפתחים סימנים של נזק לכל חלקי מערכת העצבים המרכזית וההיקפית בצורה של דלקת המוח, מיאליטיס ופולינויריטיס. לעתים קרובות יש נגעים משולבים (סיסטמיים) של מערכת העצבים בצורה של meningoencephalo-, myelo-polyradiculoneuritis. לנתוני מעבדה יש ​​ערך אבחוני רב, במיוחד לאיתור מספר רב של תאי LE (תאי זאבת, או לופוס).

טיטר גבוה של נוגדנים ל-DNA הם ספציפיים לזאבת אדמנתית מערכתית. במקרה של התפתחות חריפה (מהירה) של המחלה, זאבת נפריטיס מתגלה כבר לאחר 3-6 חודשים, המתמשכת בהתאם לסוג התסמונת הנפרוטית. במהלך התת-אקוטי, גלית גלית אופיינית עם מעורבות של איברים ומערכות שונות בתהליך הפתולוגי, אשר בתמונה הקלינית מתבטאת בפוליסינדריות. המהלך הכרוני ארוך הטווח של המחלה מאופיין בהישנות של פוליארתריטיס ו(או) פוליסרוזיטיס, תסמונת ריינאו ועוויתות אפילפטיות. רק בשנה ה-5-10 מתפתחת בהדרגה פולסינדומיזיות אופיינית. בהתאם למאפיינים הקליניים והמעבדתיים, מבחינים בשלוש דרגות פעילות של התהליך: גבוהה (דרגה III), בינונית (דרגה II) ומזערית (דרגה I). המטופלים זקוקים לטיפול מתמשך ארוך טווח. התוצאות הטובות ביותר נצפו עם טיפול מוקדם, ואז מתפתחת הפוגה קלינית יציבה.

38. דרמטומיוזיטיס (פולימיוזיטיס)

הכוונה למחלות מערכתיות של רקמת החיבור עם נגע ראשוני של השרירים והעור. ההנחה היא שהטריגר של מחלה זו הוא זיהום ויראלי, והגורמים המעוררים הם קירור, טראומה, חשיפה ממושכת לשמש, הריון, אי סבילות לתרופות. 20-30% מהחולים עלולים לסבול דרמטומיוזיטיס גידול. הפתוגנזה מבוססת על הפרעות אוטואימוניות.

ההתפרצות הקלינית של המחלה יכולה להיות חריפה או הדרגתית. תסמונת השריר באה לידי ביטוי בצורה של חולשת שרירים וכאבי שרירים (מיאסתניה גרביס ומיאלגיה). ביטויים משמעותיים לא פחות של המחלה הם ארתרלגיה, חום, נגעים בעור, בצקת נרחבת צפופה. בעתיד, המחלה מקבלת מהלך הישנות. בכל החולים, שרירי השלד מושפעים. זה מתבטא במיאלגיה בזמן תנועה ובמנוחה, כמו גם בלחץ, וחולשת שרירים גוברת אופיינית.

בשלבים המוקדמים של המחלה השרירים כואבים ולעיתים נפוחים, בהמשך הם עוברים ניוון ומיוליזה (ספיגה של סיבי שריר). גם בשלבים מאוחרים יותר של המחלה מתפתחת מיופיברוזיס במקום סיבי שריר (החלפת רקמת השריר ברקמת חיבור), מה שמוביל לניוון שרירים והתכווצויות. תיתכן הסתיידות (שיקוע סידן) בשרירים, ברקמה התת עורית, במיוחד לעתים קרובות אצל אנשים צעירים. הסתיידות מזוהה בקלות בצילום רנטגן. עם אלקטרומיוגרפיה, השינויים אינם ספציפיים. מגוון נגעי עור אופייניים. מדובר בכל מיני פריחות בצורת אזורים אדומים בעור, הופעת פקעות ושלפוחיות, התרחבות של כלי עור, קרטיניזציה של אזורים מסוימים בעור, דה-פיגמנטציה או היפר-פיגמנטציה ועוד. לעיתים קרובות פריחות אלו מלוות בגרד. מאוד פתוגנומונית היא נוכחות של בצקת פרי-אורביטלית (מסביב לעיניים) עם אריתמה סגולה-סגולה - מה שנקרא משקפי דרמטומיוזיטיס. המפרקים נפגעים בצורה של פוליארתרלגיה (כאב במפרקים רבים בו-זמנית), עד להתפתחות של נוקשות מפרקים. יש נגע של שריר הלב של תוכנית דלקתית או דיסטרופית. עם דלקת שריר הלב מפושטת, מתפתחת תמונה חמורה של אי ספיקת לב. תסמונת Raynaud נצפית ב-1/3 מהחולים. נזק ריאתי תכוף עקב היפוונטילציה. אצל כמעט מחצית מהחולים, מערכת העיכול מעורבת בתהליך הפתולוגי. זה מתבטא באנורקסיה, כאבי בטן, גסטרואנטרוקוליטיס, ירידה בטונוס של השליש העליון של הוושט. לעיתים ישנם תסמינים המדמים חסימת מעיים. נתונים ממחקרי מעבדה אינם ספציפיים. בדרך כלל זהו לויקוציטוזיס מתון עם אאוזינופיליה חמורה (עד 25-70%), האצה מתונה מתמשכת של ESR, hypergammaglobulinemia. מחקרים ביוכימיים של דם ושתן, ביופסיית שרירים חשובים לאבחון. במהלך חריף, נצפה נגע כללי הגובר באופן קטסטרופלי של השרירים המפוספסים, עד לחוסר תנועה מוחלט. מטופלים אינם יכולים לבלוע או לדבר. קיים מצב חמור כללי עם חום, רעילות ופריחה בעור שונות. אם אינו מטופל, המוות מתרחש בדרך כלל תוך 3-6 חודשים. הגורמים העיקריים לתוצאה ירודה הם דלקת ריאות בשאיפה, אי ספיקת לב ריאתית.

39. דלקת קרום העורקים הנודולרית

זוהי מחלת כלי דם מערכתית עם נגע עיקרי של העורקים מהסוג השרירי וכלי דם בקליבר קטן יותר. המחלה מתרחשת מסיבה לא ידועה. בפתוגנזה, העיקר הוא התגובה הגבוהה ביותר (היפררגית) של הגוף בתגובה להשפעה של גורמים שונים. תפקיד חיוני הוא ממלא על ידי קומפלקסים חיסוניים במחזור ומקובעים בדופן כלי הדם. לרוב גברים בגילאי 30-40 חולים.

הופעת המחלה היא חריפה או הדרגתית, עם תסמינים כלליים כמו חום, ירידה מתקדמת במשקל, כאבים במפרקים, בשרירים, בבטן, פריחות בעור, נגעים במערכת העיכול. עם הזמן, הלב, הכליות ומערכת העצבים ההיקפית מושפעים, כלומר מתפתחים תסמינים פוליביים (כל האיברים מושפעים). כמעט לכל החולים יש גלומרולונפריטיס בדרגות חומרה שונות: מנפרופתיה קלה עם יתר לחץ דם חולף (חולף) ותסמונת שתן מתונה ועד גלומרולונפריטיס מפוזרת עם יתר לחץ דם מתמשך ומהלך מתקדם במהירות. לא חיובית מבחינת הפרוגנוזה היא התפתחות תסמונת יתר לחץ דם ממאיר ותסמונת נפרוטית, אשר מובילה במהירות לאי ספיקת כליות.

כאב חריף בבטן אופייני מאוד ל- periarteritis nodosa. הם קשורים לתהליך הפתולוגי בכלי חלל הבטן. התבוסה של כלי הקיבה מובילה לדלקת קיבה, התבוסה של כלי המעי הדק - לדלקת מעיים וכו'.

דלקת התוספתן, דלקת כיס המרה חריפה, דלקת הלבלב, ניקוב מעי עקב נמק, אוטם, שטפי דם עלולים להתפתח. ב-50% מהחולים, פגיעה במערכת העצבים מתבטאת בדלקת עצבים מרובת הקשורה לפתולוגיה בכלי הדם המזינים עצב כזה או אחר. דלקת קרום המוח אפשרית עם פגיעה בדיבור ובשמיעה, כאבי ראש וסחרחורות, עוויתות, כמו גם נגעים מוקדיים במוח עקב פקקת, קרע מפרצת. אחד התסמינים המוקדמים של המחלה הוא נזק לעיניים. בדיקת קרקעית העין מגלה מפרצת עורקים, פקקת של העורק המרכזי ברשתית וכו'.

מאפיין של periarteritis nodosa הוא חיוורון בולט המתפתח במהירות של חולים, אשר, בשילוב עם תשישות, יוצר תמונה של אי שפיות כלורוטית. נזק לריאות מתבטא בדלקת ריאות ואסטמה של הסימפונות. תסמינים ריאתיים קשורים לנזק לכלי הדם. ישנן תצפיות המצביעות על כך שאסתמה הסימפונות עשויה להקדים את התמונה המלאה של periarteritis nodosa בשנים רבות.

נתוני מעבדה אינם אופייניים. לוקוציטוזיס אפשרי עם תזוזה נויטרופילי, אאוזינופיליה, לפעמים גבוה. במקרים חמורים מתרחשות אנמיה בינונית וטרומבוציטופניה. להבהרת האבחנה מבצעים ביופסיית שריר מהרגל התחתונה או דופן הבטן. במקביל, מתגלים שינויים בכלי הדם האופייניים למחלה זו.

40. שיגרון

מחלה דלקתית מערכתית של רקמת החיבור עם לוקליזציה דומיננטית בלב. ילדים וצעירים בדרך כלל חולים. נשים חולות בערך פי 3 יותר מגברים. הגורם העיקרי למחלה הוא סטרפטוקוקוס המוליטי β A. עם זאת, בחולים עם צורות ממושכות וחוזרות מתמשכות של מחלת לב ראומטית (מחלת לב ראומטית), הקשר של המחלה עם סטרפטוקוקוס לרוב אינו מבוסס, אם כי נזק לבבי מלא. עונה על כל הקריטריונים העיקריים לראומטיזם. זה מצביע על סיבות נוספות להתפתחות שיגרון: אלרגי (מתוך קשר לסטרפטוקוקוס או אנטיגנים זיהומיים בכלל), זיהומיות-רעילות, ויראליות.

לאלרגיה יש תפקיד חשוב בהתפתחות שיגרון. ההנחה היא שחומרי רגישות (סטרפטוקוקוס, וירוס, אלרגנים לא ספציפיים וכו') עלולים להוביל לדלקת אלרגית בלב בשלבים הראשונים, ולאחר מכן לשינוי בתכונות האנטיגניות של מרכיביו עם הפיכתם לאוטגנים והתפתחותם. של תהליך אוטואימוני. לנטייה גנטית יש תפקיד חשוב. מבחינה מורפולוגית, התהליך הדלקתי המערכתי בראומטיזם מתבטא בשינויי פאזה אופייניים ברקמת החיבור. זוהי נפיחות רירית - שינוי פיברינואיד - נמק פיברינואידי.

ביטויים קליניים של המחלה במקרים טיפוסיים מתפתחים 1-2 שבועות לאחר סבל מכאב גרון או זיהום אחר. אבל עם התקפות חוזרות, התקופה הזו עשויה להיות קצרה יותר. בחלק מהחולים, אפילו שיגרון ראשוני מתרחש 1-2 ימים לאחר הקירור ללא כל קשר לזיהום. החמרות מתפתחות לאחר מחלות נלוות, ניתוחים, מאמץ גופני.

בתקופה הראשונה של המחלה, חום הוא ציין לעתים קרובות (בדרך כלל subfebrile), המצב הכללי הוא ללא שינוי. בחלק מהחולים הסובלים מפוליארתריטיס או סרוסיטיס, המצב יכול להיות חמור: עם חום מתמשך גבוה עד 38-40 מעלות צלזיוס עם תנודות יומיות של 1-2 מעלות צלזיוס והזעה חזקה (אך ללא צמרמורות). עם זאת, בשנים האחרונות, מצב זה נצפה לעתים רחוקות ביותר.

דלקת שריר הלב שגרונית. מחלה זו אצל מבוגרים, ככלל, אינה חמורה במיוחד. חולים מתלוננים על כאב קל ואי נוחות מעורפלת באזור הלב, קוצר נשימה קל בזמן מאמץ, לעתים רחוקות יותר - על דפיקות לב או הפרעות בלב. בצילום רנטגן, הלב בגודל נורמלי או מוגדל במידה מתונה. כשל במחזור הדם כמעט ולא מתפתח.

אנדוקרדיטיס ראומטי. זה ממשיך בבידוד ודל מאוד בסימפטומים כלליים. הסימנים העיקריים של אנדוקרדיטיס ראומטית הם אוושים סיסטוליים ודיאסטוליים, שנראה כי הם נובעים משכבות פקקת על מסתמים דלקתיים. אם אנדוקרדיטיס היא הלוקליזציה היחידה של שיגרון, אז החולים מהווים את מה שנקרא קבוצת החוץ. המשמעות היא שעם מהלך זה של שיגרון, בריאות כללית טובה וכושר עבודה נשמרים לאורך זמן. לאחר זמן מסוים נוצרת מחלת לב עם הפרעות המודינמיות נלוות, וזה גורם לחולים לפנות לרופא בפעם הראשונה.

41. פריקרדיטיס

פריקרדיטיס יבש מתבטא בכאב מתמיד באזור הלב ושפשוף פריקרדיאלי. Exudative pericarditis מאופיינת בהצטברות של exudate serous-fibrous בשק הלב ומהווה בעצם השלב הבא של פריקרדיטיס יבש. מאופיין בקוצר נשימה, שמתגבר במצב שכיבה. עם הצטברות משמעותית של exudate, אזור הלב מתנפח במקצת, החללים הבין צלעיים מוחלקים, פעימת הקודקוד אינה מוחשת. הגדלה של הלב היא משמעותית, הוא מקבל את הצורה האופיינית של טרפז או קנקן עגול. צלילים ורעשים עמומים מאוד. לעתים קרובות התוצאה של פריקרדיטיס ראומטית היא הידבקויות קטנות בין הסדין החיצוני לרקמות שמסביב. הרבה פחות נפוץ הוא היתוך מוחלט של יריעות שקית הלב, כלומר, מתפתחת דלקת קרום הלב המחיקה של דבק, מה שנקרא לב משוריין.

מחלת כלי דם ראומטית. עם שיגרון נפגעים בעיקר כלי הדם באיברים הפנימיים (דלקת העורקים של האיברים הפנימיים), המהווה את הבסיס לביטויים של דלקת קרביים ראומטית נדירה: נפריטיס, דלקת קרום המוח, דלקת המוח וכו'.

נזק למפרקים. נכון להיום, קדחת ראומטית חריפה היא נדירה יחסית. ביטויים אופייניים של דלקת מפרקים שגרונית הם הגברת כאבים חריפים במפרקים, המחמירים על ידי תנועה ומישוש. תוך מספר שעות, הכאב הופך חד ביותר. מהר מאוד מצטרפים לכאבים תסמינים של נזק למפרקים: נפיחות, לפעמים היפרמיה. נגעים סימטריים של מפרקים גדולים ותנודתיות של דלקת פרקים אופייניים. דלקת מפרקים שגרונית היא הפיכה לחלוטין: כל הביטויים המפרקים (ללא קשר לחומרתם בתחילת המחלה) נעלמים ללא עקבות.

נגעים בעור. בראומטיזם, נגעי עור מתרחשים בצורה של גושים ראומטיים, אריתמה טבעתית או נודולרית, אורטיקריה וכו'. גושים ראומטיים ממוקמים בדרך כלל באזור המפרקים הפגועים, מעל בולטות גרמיות, באזור העורף, על האמות ועל האמות. רגליים.

נגעים ראומטיים של הריאות. ישנן דלקות ריאות ראומטיות ודלקת צדר, אך זה נדיר ביותר. בדרך כלל הם מתרחשים על רקע של שיגרון מפותח כבר. דלקת פלאוריטיס בראומטיזם היא לעתים קרובות דו-צדדית והפיכה היטב. דלקת כליות שגרונית היא נדירה, ותרופות אנטי-ראומטיות יעילות במיוחד בטיפול בהן.

רגשות ראומטיים של איברי העיכול.

לנגעים ראומטיים כאלה אין משמעות קלינית משמעותית. דלקת קיבה או כיבים בקיבה ובמעיים הם ההשלכות של טיפול תרופתי לטווח ארוך, במיוחד הורמונים סטרואידים. רק לילדים הסובלים משגרון יש לפעמים כאבי בטן עזים הקשורים לדלקת צפק אלרגית, שחולפת במהירות, כלומר הפיכה לחלוטין.

42. נתוני מעבדה לדלקת קרום הלב

לחולים עם מידת הפעילות המקסימלית של התהליך יש לויקוציטוזיס נויטרופילי עד 12-15x103. יחד עם זאת, ישנה תזוזה של הנוסחה שמאלה עקב עלייה בלוקוציטים דקירים. בלוקוגרם עשויים להופיע מטמיאלוציטים ומיאלוציטים. ברוב החולים, מספר הלויקוציטים והלוקוגרמה אינם משמעותיים. בתקופה החריפה של המחלה, מספר הטסיות גדל, אך עלייה זו אינה נמשכת זמן רב. לרוב החולים עם שיגרון יש ESR מואץ, המגיע למספרים מקסימליים (40-60 מ"מ לשעה) עם פוליארתריטיס ופוליסריטיס. שינויים באינדיקטורים אימונולוגיים אופייניים מאוד. אלה כוללים עלייה בטיטר של נוגדנים אנטיסטרפטוקוקליים (אנטיסטרפטוהיאלורונידאז, אנטיסטרפטוקינאז, אנטיסטרפטו-ליזין). עלייה ברמת הנוגדנים הללו משקפת את תגובת הגוף לחשיפה לסטרפטוקוקוס, ולכן מתרחשת לעיתים קרובות לאחר זיהומים כלשהם של סטרפטוקוק (כמו גם זיהוי בדם או בשתן של אנטיגנים סטרפטוקוקלים). אבל גובה הטיטר של נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקליים והדינמיקה שלהם אינם משקפים את מידת הפעילות של שיגרון. בהרבה מאוד חולים עם צורות כרוניות של שיגרון, אין סימני השתתפות של זיהום סטרפטוקוקלי כלל. אינדיקטורים ביוכימיים לפעילות התהליך הראומטי אינם ספציפיים, כלומר, הם מתרחשים בסוגים שונים של דלקת וריקבון רקמות. במקרים בהם האבחנה של שיגרון מוצדקת על ידי נתונים קליניים ואינסטרומנטליים, מחקרים ביוכימיים חשובים לקביעת פעילות המחלה.

מחקרים ביוכימיים אלו כוללים עלייה ברמת הפיברינוגן, עלייה ב-o-globulins, gamma globulins, hexoses, ceruloplasmin, seromucoid, diphenylamine, וכו'. אבל המחקר החושפני והנגיש ביותר מבין כל המחקרים הביוכימיים הוא זיהוי של C-reactive סנאי. ברוב המקרים, אינדיקטורים ביוכימיים לפעילות מקבילים לערכי ESR, שהוא סימן המעבדה הטוב ביותר לפעילות השיגרון, כמו גם לדינמיקה שלה. ישנם שני שלבים של שיגרון: לא פעיל ופעיל. פעילות המחלה יכולה להיות של שלוש דרגות: הדרגה הראשונה מינימלית, הדרגה השנייה ממוצעת, הדרגה השלישית מקסימלית. הפעילות של שיגרון נשפטת על פי חומרת הביטויים הקליניים ושינויים בפרמטרים מעבדתיים. בתנאים מודרניים, אופי מהלך המחלה השתנה באופן משמעותי. מספר החולים עם ביטויים בהירים ואלימים ומהלך ממושך וחוזר מתמשך ירד בחדות. נגעים קרביים אחרים הפכו לקזואיסטיות. חשד לראומטיזם צריך להיגרם מכל מחלה שמופיעה 1-3 שבועות לאחר כאב גרון או זיהום אחר באף-לוע ומאופיינת בסימני פגיעה במפרקים ובלב. קריטריונים אבחוניים מובהקים הם עדות אובייקטיבית למעורבות לבבית, דלקת מפרקים הפיכה במהירות של המפרקים הגדולים, כוריאה מינור, אריתמה עגולה וגושים תת עוריים עם נסיגה מהירה. הפרוגנוזה לנגעים ראומטיים מבוססת בעיקר על מידת ההפיכות של התסמינים של מחלת לב ראומטית. הבלתי חיוביים ביותר הם דלקת לב ראומטית חוזרת ונשנית, אשר מובילה להיווצרות מומי לב, שריר הלב. ראומטיזם חמור יותר בילדים. אצלם, זה מוביל לעתים קרובות לשינויים מתמשכים במסתמי הלב. כמו כן, הסבירות לפתח מומי לב עולה עם מאוחר בטיפול.

43. תסמונת רייטר

ספונדיליטיס אנקילוזינג

זוהי מחלה של אטיולוגיה לא ברורה עם שילוב אופייני של דלקת פרקים, דלקת השופכה, דלקת הלחמית, ובמקרים מסוימים, סוג של דרמטיטיס. בהתפתחות המחלה, סביר להניח כי למאפיינים הגנטיים של מערכת החיסון יש תפקיד מכריע. המחלה פוגעת בעיקר בגברים צעירים. לעתים קרובות קודמת למחלה דלקת שופכה שאינה גונוקוקלית או קלקול מעי חריף.

מבחינה קלינית, דלקת פרקים נעה בין מתון, חולף לחמור, ממושך או חוזר. לעתים קרובות יותר מפרק אחד גדול מושפע. משך דלקת המפרקים בתסמונת רייטר הוא בין חודשיים ל-2 חודשים, לעיתים רחוקות יותר. לחולים רבים יש נגעים בעמוד השדרה. חומרת דלקת השופכה יכולה להיות שונה, לעתים קרובות היא נמצאת רק במהלך בדיקות מיוחדות או בדיקות שתן, כלומר, היא כמעט אסימפטומטית. דלקת הלחמית היא בדרך כלל גם לא חמורה, חולפת במהירות. במקרים מסוימים, ייתכן שיש דרמטיטיס. לעתים רחוקות, אבל נגעים של איברים פנימיים יכולים להתרחש: דלקת פרקים עם התפתחות של אי ספיקה של מסתם אבי העורקים, דלקת שריר הלב, פריקרדיטיס, דלקת מעיים, דלקת מפרקים, דלקת קרום המוח.

נתוני מעבדה אינם ספציפיים. פעילות המחלה נקבעת לפי הערך של ESR (האצה) ועלייה ברמת האינדיקטורים הביוכימיים לדלקת (פיברינוגן, חלבון C-reactive וכו'). מהלך המחלה משתנה, לעתים קרובות צוין החלמה ספונטנית. אבחון בנוכחות שלשת הסימפטומים כולה אינו גורם לקשיים.

Ankylosing Spondyloarthritis (מחלת בכטרב)

מחלה דלקתית כרונית של מפרקי עמוד השדרה עם נטייה לפתח הגבלה הדרגתית של תנועות בהם. האטיולוגיה והפתוגנזה עדיין לא ברורות. חשיבות רבה מיוחסת למאפיינים הגנטיים של מערכת החיסון. המחלה פוגעת בעיקר בגברים.

סימפטום חובה של מחלת בכטרוו הוא נגע בעמוד השדרה. אבל תבוסה זו מוגבלת לעתים קרובות לזמן ארוך רק למפרקי העצמה (סאקרופליטיס). ביטויים של sacropleitis יכולים להיות מעורפלים (בצורה של אי נוחות, כאב קל) ולא עקבי. לפעמים תחושות סובייקטיביות עשויות להיעדר לחלוטין, ורק בדיקת רנטגן מגלה נגע במפרק העצבי. מאחר והמפרקים הקטנים של עמוד השדרה מעורבים בתהליך, מופיעים כאבים במחלקות זו או אחרת שלו (לעיתים בכל עמוד השדרה). לעתים קרובות מאוד הכאב מתגבר בלילה, ובבוקר יש נוקשות. מאוחר יותר מצטרפות הגבלות על תנועות עמוד השדרה: המטופל לא יכול להגיע לרצפה עם אצבעותיו מבלי לכופף את הברכיים, הסנטר - עצם החזה, יש ירידה ביציאת הנשימה של בית החזה. בהדרגה, הקימורים הפיזיולוגיים של עמוד השדרה מוחלקים, נוצרת היפרקיפוזה של אזור בית החזה, כלומר, מופיעה יציבה מתחננת אופיינית מאוד. מהלך צורה זו של מחלת בכטרוו (מרכזית) הוא בדרך כלל איטי, ארוך טווח, עם תקופות של החמרות והפוגות. האבחנה נעשית על בסיס בדיקת רנטגן (רדיוגרפיה), שבה מתגלים שינויים אופייניים. Sacropleitis הוא סימפטום הרנטגן המוקדם ביותר של נגע בעמוד השדרה; במקרים מסוימים, הוא מתפתח כבר 4-6 חודשים מתחילת המחלה.

44. סקלרודרמה מערכתית

מחלה מערכתית כרונית של רקמת חיבור-וסקולרית המאופיינת בפיברוזיס מתקדם. האטיולוגיה היא ככל הנראה ויראלית, שכן בעת ​​בדיקת הרקמות הנגועות במיקרוסקופ אלקטרוני, התגלו חלקיקים דמויי וירוס וצוינה עלייה בטיטר של מספר נוגדנים אנטי-ויראליים.

מנגנונים פתוגנטיים מורכבים למדי וקשורים להפרעות מטבוליות ומבניות מצד היווצרות הקולגן והחומר העיקרי של רקמת החיבור. גם בפתוגנזה תפקיד חשוב הוא על ידי הפרעות של microcirculation, כמו גם חסינות הומורלית ותאית. תפקידה של נטייה גנטית משפחתית הוא משמעותי. נשים חולות פי XNUMX יותר מגברים.

התפרצות המחלה היא בדרך כלל הדרגתית, לעתים נדירות חריפה. גורמים מעוררים הם קירור, טראומה, זיהומים, חיסונים וכו'. לעתים קרובות יותר, המחלה מתחילה עם תסמונת Raynaud (הפרעות כלי דם). יש גם הפרות של trophism רקמות, כאבי פרקים, ירידה במשקל, אסתניה, חום. ככלל, סקלרודרמה מערכתית, החל מתסמין בודד, הופכת בהדרגה או במהרה למחלה רב-תסמונתית כללית.

הסימן הפתוגנומוני (הספציפי) של המחלה הוא נגע בעור. זוהי בצקת צפופה נפוצה, ובעתיד - עיבוי וניוון של העור. השינויים הגדולים ביותר מתרחשים בעור הפנים והגפיים. אבל לעתים קרובות העור של הגוף כולו הופך צפוף. במקביל, מתפתחת פיגמנטציה מוקדית או רחבה עם אזורים של דפיגמנטציה והתרחבות של כלי דם קטנים. כיבים ופצעונים בקצות האצבעות אופייניים, כואבים מאוד ואינם נרפאים לאורך זמן, דפורמציה של הציפורניים, נשירת שיער (עד התקרחות) והפרעות טרופיות אחרות.

תסמינים היקפיים של סקלרודרמה נגרמים על ידי נזק לעורקים קטנים, עורקים. ההשלכות של נגעים אלה הם תסמונת Raynaud, telangiectasia, גנגרנה של האצבעות. נזק לכלי האיברים הפנימיים מוביל לפתולוגיה קרביים חמורה. נצפים שטפי דם, תופעות איסכמיות ואפילו שינויים נמקיים באיברים.

מעורבות ריאות מלווה בדרך כלל באמפיזמה וברונכיאקטזיס עקב פנאומופיברוזיס מוקדית או מפוזרת. לעיתים קרובות מתפתחת דלקת כליות מוקדית בכליות, אך במקרים מסוימים תיתכן גלומרולונפריטיס מפוזר עם יתר לחץ דם ואי ספיקת כליות.

פגיעה במערכת העצבים באה לידי ביטוי בפולינויריטיס, חוסר יציבות וגטטיבית, המאופיינת בהזעה, ויסות חום ותגובות כלי דם של העור. תיתכן גם רגישות רגשית, עצבנות, דמעות, חשדנות, נדודי שינה. במקרים נדירים מאוד מתרחשת תמונה של דלקת מוח או פסיכוזה.

המטופלים סובלים בעיקר מפגיעה בעור, במפרקים והפרעות טרופיות. בסקלרודרמה מערכתית כרונית מבודדים הסתיידות, תסמונת Raynaud, telangiectasia ופגיעה באצבעות. כל הפתולוגיות הללו מאופיינות במסלול שפיר ארוך עם התפתחות איטית ביותר של נזק לאיברים פנימיים. נתוני מעבדה אינם מייצגים.

45. תסמונת סיוגרן

אגרנולוציטוזיס

הם דלקת כרונית של הבלוטות האנדוקריניות, בעיקר הרוק והדמעות, המובילות לאי ספיקת הפרשה שלהן. ייתכן שזו תסמונת מבודדת (זוהי מה שנקרא תסמונת יבשה). השם מדבר בעד עצמו, שכן הסימנים הקליניים הבולטים ביותר הם יובש בפה ובעיניים. סיבת המחלה לא הובהרה במלואה, אך הדעה הסבירה ביותר היא לגבי יצירה אוטואימונית, אשר מאוששת על ידי השילוב התכוף עם מחלות אחרות בעלות אופי אוטואימוני: דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית, סקלרודרמה מערכתית וכו'. -נשים מבוגרות חולות. תסמונת סיוגרן מאופיינת בשילוב של דלקת קרטו-לחמית יבשה (קסרופטלמיה) וסטומטיטיס יבשה (קסרוסטומיה), אשר קשורות לפגיעה בבלוטות הדמעות והרוק ואי ספיקת הפרשה. ההשלכות של יובש מתמיד בפה הן לעיסה ובליעה קשות. גלוסיטיס (דלקת של הלשון), cheilitis (דלקת של הגבול האדום של השפתיים), עששת שיניים מתקדמת להתפתח.

חולים מודאגים מכאב מתמיד במפרקים, נפיחות מעת לעת, אך אין עיוותים והרס חמורים עם תסמונת יבשה. תסמונת Raynaud נצפית גם, ולעתים קרובות קיימת אי סבילות לסמים. נתוני מעבדה אופייניים למדי: גורם שגרוני חיובי, ESR מואץ. האבחנה מבוססת על שניים מתוך שלושה מאפיינים: קסרופטלמיה, קסרוסטומיה ומחלה אוטואימונית. תסמונת סיוגרן ממשיכה כמחלה התקפית כרונית עם מעורבות של בלוטות הלימפה והאיברים הפנימיים בתהליך. אגרנולוציטוזיס

Agranulocytosis היא ירידה במספר הלויקוציטים (פחות מ-1000 ב-1 μl של דם) או במספר הגרנולוציטים (פחות מ-750 ב-1 μl של דם). הפטן הן תרופות שכאשר הן נבלעות, מתמזגות עם חלבון ורוכשות את התכונות של אנטיגן. Hapten agranulocytosis נגרמת על ידי diamox, amidopyrine, antipyrine, acetylsalicylic acid, barbiturates, isoniazid (tubazid), meprobamate, phenacetin, butadione, plasmoquine, indomethacin, levamisole, sulfonamides, biseptol, sulpcticesticide inselamicaides, antiseanticides insulfanicides sulfurates).

מנגנון ההתפתחות של אגרנולוציטוזיס אינו מובן היטב. בצורות אוטואימוניות של נזק, מוות מוקדם של גרנולוציטים ומבשרי מח העצם שלהם נגרם על ידי נוגדנים עצמיים. עצם המנגנון של התגובה האינדיבידואלית של הגוף לבליעה של תרופה בהפטן אגרנולוציטוזיס אינו ברור עדיין.

הפרוגנוזה של אגרנולוציטוזיס אוטואימונית נקבעת על ידי המחלות הבסיסיות (זאבת אריתמטית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית וכו'). Hapten-new agranulocytosis נותן אחוז גבוה של מקרי מוות (עד 80%). הפרוגנוזה מחמירה בחדות עם בליעה חוזרת ונשנית של הפטן לתוך הגוף. מכיוון שלעתים קרובות קשה מאוד לקבוע איזו סם היה ההפטן, יש צורך להוציא את כל הסמים החשודים משימוש לכל החיים. כלל זה הוא אמצעי המניעה העיקרי לאגרנולוציטוזיס חוזר ונשנה מסוג הפטן.

46. ​​אנמיה המוליטית חיסונית

מדובר באנמיות הנגרמות כתוצאה מפעולת נוגדנים על תאי דם אדומים. ישנן מספר צורות של אנמיה המוליטית חיסונית. מדובר באנמיות אוטואימוניות הנגרמות מהיווצרות בגוף של נוגדנים כנגד תאי הדם האדומים שלו; הפטן, הנגרם על ידי קיבוע על אריתרוציטים של אנטיגנים הפטן זרים לגוף (תרופות, וירוסים וכו') עם נוגדנים הנוצרים בתגובה לשילוב של ההפטן עם חלבון הגוף; איזו-אימונית, הקשורה לבליעה של נוגדנים אימהיים המכוונים נגד אריתרוציטים של הילד לתוך הגוף של היילוד (עם חוסר התאמה בין הילד לאם מבחינת גורם ה-Rh ולעתים רחוקות יותר מבחינת סוג הדם).

אנמיה המוליטית אוטואימונית

הבסיס של התהליך הפתולוגי הוא פירוק חוסר הרגישות האימונולוגית לאנטיגן שלו. הסימפטום המוביל של התמונה הקלינית הוא תסמונת אנמית. חומרת המצב נקבעת על פי חומרת וחומרת האנמיה. כאשר התהליך מתפתח באיטיות, הסימן הראשון למחלה עשוי להיות צהבת קלה (עקב בילירובין עקיף), ובמקביל מתגלה גם אנמיה. במקרים אחרים, הופעת המחלה אלימה, עם המוליזה (הרס של כדוריות דם אדומות), אנמיה הגוברת במהירות וצהבת. לעתים קרובות טמפרטורת הגוף עולה. לפעמים הטחול והכבד מוגדלים. אוושה סיסטולית נשמעת בקודקוד ובבסיס הלב, שיש לה אופי תפקודי. בבדיקת הדם נקבעת אנמיה נורמכרומית ובמהלך החריף של המחלה רמת ההמוגלובין יכולה לרדת למספרים קטסטרופליים. אז החולה עלול ליפול לתרדמת אנמית. בהמוליזה חריפה ניתן לקבוע אריטרוקריוציטים בודדים בדם. גם רמת הרטיקולוציטים גבוהה. הלויקוגרמה אינה משתנה באופן משמעותי, אך משבר המוליטי עשוי להיות מלווה בלייקוציטוזיס נויטרופילי קצר. ספירת הטסיות בדרך כלל תקינה. עם זאת, ציטוליזה אוטואימונית (פירוק תאים) מתרחשת, המשפיעה על שני חיידקים: טסיות דם ואריתרוציטים (תסמונת איבנס-פישר). במקרה זה, ישנם סימנים של אנמיה המוליטית ופורפורה טרומבוציטופנית.

לא ניתן לתת את הפרוגנוזה של המחלה. זה יכול להיות האפיזודה היחידה של פירוק תאי דם אדומים, או שזה עלול להפוך לתהליך המוליטי כרוני. בנוסף לצורה הנפוצה ביותר זו של אנמיה המוליטית אוטואימונית, שבה המוליזה מתרחשת תוך תאית, קיימת צורה של המחלה עם המוליזה תוך-וסקולרית. ההבדל בין צורות אלו הוא שעם המוליזה תוך וסקולרית משתחרר שתן כהה עקב המוגלובינוריה והמוזידינוריה.

האבחנה של אנמיה המוליטית אוטואימונית מבוססת על הסימנים השכיחים של המוליזה: עלייה ברמת הבילירובין בדם או הופעת הבילירובין בשתן, עלייה באחוז הרטיקולוציטים בדם ואיתור נוגדנים עצמיים. על פני כדוריות הדם האדומות באמצעות בדיקת Coombs (בדיקת מעבדה מיוחדת), החיובית בכמעט 60% מקרים של המוליזה אוטואימונית.

47. טרשת נפוצה

מחלה של מערכת העצבים, המבוססת על התרחשות של מוקדי דה-מיילינציה הפזורים במוח ובחוט השדרה, אשר נעלמים עם הזמן או מוחלפים בפלאקים (צלקות גליוזיס). הגורם למחלה זו אינו ברור מספיק. סביר להניח, תגובות אוטואימוניות מעורבות במנגנון. תהליך הדמיילינציה משפיע בעיקר על החומר הלבן של מערכת העצבים המרכזית. האזור הפגוע עובר רמיאלינציה, לאחר פירוק המיאלין נפגעים גם הצילינדרים הציריים, ובעקבותיו נוצר רובד גליאלי צפוף אופייני שגודלו נע בין מספר מילימטרים למספר סנטימטרים. רמיאלינציה (שיקום המיאלין) עומדת בבסיס ההפוגות הקליניות. עם התפתחות צלקות, הפונקציות של האזורים הפגועים של מערכת העצבים המרכזית אובדים באופן בלתי הפיך.

המחלה מתרחשת בדרך כלל בגיל צעיר. בילדות ולאחר 50 שנה, המחלה מתפתחת לעיתים רחוקות ביותר. התסמינים הראשונים של המחלה הם הפרעות מוטוריות, תחושתיות (לעיתים קרובות קהות) או הפרעות ראייה חולפות. עם הזמן, נגעים חדשים שצצים אינם נתונים עוד להתפתחות הפוכה. יש עלייה מתמדת בחומרת התמונה הקלינית. לעתים קרובות יותר מאחרים, מערכת הפירמידה והמוח הקטן ועצבי הראייה מושפעים. כמעט תמיד (ב-90% מהמקרים) בשלב מתקדם של המחלה יש פאראפרזיס ספסטי תחתון או טטרפרזיס (חולשה בגפיים התחתונות או בגפיים העליונות והתחתונות). במקביל מתבטאות הפרעות במוח הקטן: הפרעות בהליכה, הפרעות בדיבור, תנועות לא רצוניות של גלגלי העין (ניסטגמוס). יש רעד בולט של הגפיים והראש, והרעד מתגלה בזמן תנועות פעילות ומתח, אך הוא יכול להיות גם במנוחה. השילוב של ניסטגמוס, הפרעות בדיבור (דיבור מזמר) ורעד יוצרים יחד את שלישיית Charcot, שהיא תכונה אופיינית לטרשת נפוצה.

פגיעה בעצבי הראייה מובילה לירידה בחדות הראייה. על קרקעית הקרקע, נצפית הלבנה של הדיסקים הזמניים. הפרעות בשתן הן שכיחות. לחולים רבים יש סוג של אופוריה, ובמקרים מתקדמים, דמנציה (דמנציה) אינה נדירה. בכ-85% מהמקרים טרשת נפוצה מאופיינת במהלך פונה, כלומר תקופות של החמרה מוחלפות בשיפור משמעותי, ולעיתים היעלמות מוחלטת של כל סימני המחלה או בודדים. משך השיפורים יכול לנוע בין מספר שעות למספר שנים. הפוגות טובות במיוחד נצפות בשנים הראשונות של המחלה. עם זאת, לאחר מספר שנים, רוב החולים הופכים לנכים במידה מסוימת. בשלבים המפותחים והבלתי הפיכים של המחלה, אופייני במיוחד השילוב של paresis עם sataxia (הליכה מזעזעת). תחילת המחלה בחולים רבים עלולה להיות קדומה במחלת חום, חיסון, טראומה, ניתוח, הריון.

48. איידס

איידס היא תסמונת כשל חיסוני נרכש הנגרמת על ידי נגיף הכשל החיסוני האנושי (HIV), ולכן למחלה יש שם כפול: AIDS או HIV. נגיף הכשל החיסוני האנושי בודד ב-1983 על ידי חוקרים צרפתים ואחר כך אמריקאים. גילוי הנגיף במצעים מסוימים הקשורים לחולים (דם, רוק, זרע) איפשר להבהיר את דרכי העברת המחלה. בתורו, הקמת האטיולוגיה אפשרה לפתח עבודה על האבחנה הסרולוגית של הזיהום. לפיכך, איידס היה מובחן בבירור מליקויים חיסוניים נרכשים אחרים.

איידס היא מחלה קשה, עם מחלה מתקדמת בהרבה, מותו של החולה הוא כמעט בלתי נמנע. מבחינת תמותה, האיידס הגיע למקום השלישי אחרי טרשת עורקים וסרטן.

נגיף הכשל החיסוני האנושי שייך למה שנקרא רטרו-וירוסים. רטרו-וירוסים הם היצורים החיים היחידים בעולם שיכולים לסנתז DNA מ-RNA, בעוד שהשאר יכולים לסנתז רק RNA מ-DNA. לצורך כך, לנגיפים מקבוצה זו יש את האנזים הפוך טרנסקריפטאז. מכאן שמו של הרטרוווירוס (מלטינית "רטרו" - "הפוך").

לזיהום זה יש מספר מאפיינים קליניים ואפידמיולוגיים. אלו כוללים:

1) תקופת דגירה ארוכה באופן יוצא דופן (עבור הרוב המכריע של הזיהומים) (לעיתים עולה על 5 שנים), כך שניתן לייחס איידס למה שנקרא זיהומים ויראליים איטיים;

2) יישום "צר" יוצא דופן של הנגיף - הוא משפיע רק על כמה קטגוריות של תאים בעלי יכולת חיסונית, אבל זה לא מונע התרחשות של תבוסה מוחלטת של כל מערכת ההגנה של הגוף;

3) לזיהום אין תמונה קלינית מוגדרת - ביטוייו נקבעים על ידי תנאים אופורטוניסטיים (כלומר הסתגלות לתנאים מסוימים), המרפאה שלו מגוונת ביותר, מה שהופך אבחנה קלינית גרידא של המחלה לבלתי אפשרית. מאפיינים רבים של המחלה אינם ניתנים כיום להסבר רציונלי. מקור האיידס עדיין לא ברור. עם זאת, מנגנון ההשפעה של נגיף האיידס על הגוף כבר נחקר מספיק ותוארו הביטויים הקליניים של המחלה בשלב מתקדם. הדבר העיקרי בפתוגנזה של זיהום ב-HIV הוא היכולת המתגלה של הנגיף לכבות באופן סלקטיבי את עוזרי T, וכתוצאה מכך התגובה החיסונית לא מתפתחת, והאדם הופך חסר הגנה לחלוטין מפני כל זיהום או פתולוגיה (זה יכול אפילו מתים מחיידקים אופורטוניסטים). הנגיף, שנכנס ל-T-helpers, יכול להיות במצב לא פעיל במשך שנים רבות, אבל אדם כבר נגוע. כאשר HIV מסיבה כלשהי הופך לפעיל, איידס מתפתח, רוב החולים מתים תוך 1-2 שנים.

49. אבחון איידס

בדיקה היסטולוגית של החומר מראה את היעדר גרנולומות כסימן אופייני לאיידס. מיקרוסקופיה אלקטרונית בביופסיות של רקמות שונות גילתה תכלילים צינוריים-רשתיים מרובים ברטיקולום הציטופלזמי של תאי אנדותל, היסטוציטים ולימפוציטים. בתכשירים העשויים מספוגיות סימפונות, רוק, שתן, מיץ קיבה, אטיפיה תאית בולטת, נמצא עלייה באלמנטים לימפוריטים בוגרים ולא בשלים. במח העצם, קיים מספר תקין ומוגבר במקצת של תאים בעלי גרעין עם יחס תקין של תאי מיאלואיד ואריתרוציטים, פלזמציטוזיס מתון ועלייה קלה ברטיקולין. מספר הלימפוציטים מצטמצם. במח העצם ישנם היסטיוציטים, שרבים מהם נספגים על ידי תאי אריתרואיד גרעיניים או גרנולוציטים, דבר הדומה לתסמונת הפאגוציטית הקשורה לנגיף המתוארת בחולים עם תפקוד לקוי של מערכת החיסון. בבלוטות הלימפה - היפרפלזיה זקיקית אינטנסיבית, גודל וצורת הזקיקים, הפרעות בהרכב התא הדומות לאלו שבדם, בפרט, דומיננטיות של מדכאי T. פתולוגיה של התימוס בילדים עם איידס נחקרה. נרשמה ירידה חדה במספר הלימפוציטים ובגופותיו של חסל. אצל אלו שמתו מהמהלך הממאיר של האיידס, לא הייתה חלוקה לקורטיקל ולמדולה בבלוטת התימוס, לא זוהו גופו של הסאל והצטברויות של תאי אפיתל. לרקמת התימוס הוחדרה תאי פלזמה ותאי פיטום.

שינויים בתימוס באיידס וכשל חיסוני מולד קשורים לפגיעה במערכת ה-T, אך מחקר פתולוגי ואנטומי מעמיק מאפשר להבדיל בבירור בין איידס לחסר חיסוני מולד.

איידס מאופיין במיקום אנטומי ותצורה תקינים של התימוס עם כלי דם תקינים. השינויים המתוארים בליקויים חיסוניים ובאחד האיברים המרכזיים של מערכת החיסון (בלוטת התימוס) מובילים להפרות חמורות של תפקודו. תגובות רגישות יתר מסוג מושהה (לטוברקולין, סטרפטוקינאז, טריכופיטין) מדוכאות בחדות. פעילות השגשוג של לימפוציטים כשהם מעוררים על ידי האנטיגנים המסיסים שלהם מופחתת. במקביל, רמת האימונוגלובולינים (JgM, JgJ, JgA) מוגברת.

הוכחה נוכחות של נוגדנים לימפוציטוטוקסיים בסרום הדם של חולי איידס, המשולבים עם חוסר חסינות תאית. לחולי איידס אין את הסינתזה של אינטרלוקין-על-2. ייצור אינטרלויקין-2 מעוכב על ידי הפרשת יתר של פרוסטגלנדינים. לאחר בידוד הגורם הגורם לאיידס, פיתוח שיטות לקביעת נוגדנים לנגיף, נמצא כי מספר האנשים עם נוגדנים לפתוגן עולה באופן משמעותי (כפי 50-100) על מספר החולים עם ביטוי קליני איידס. לגבי דרכי העברת ההדבקה, אין ספק שהאיידס מועבר במגע ישיר בזמן קיום יחסי מין. דרך נוספת להעברת הזיהום נחשבת לדרך המגע-בית - דרך חפצים המזוהמים בדם של מקורות זיהום, כאשר הנגיף חודר לגוף דרך פגמים קטנים בעור ובריריות. אין ספק שקיימת אפשרות של העברה "אנכית" של זיהום מאמהות או חולות נושאות וירוסים.

50. מרפאת איידס

מאפיין את המרפאה של מחלה חמורה ומסוכנת זו, יש סיבה להבחין בשלוש צורות זיהום עיקריות: אסימפטומטי; זיהום המתמשך בהתאם לסוג הלימפדנופתיה הכללית והאיידס עצמו, כאשר בנוסף לתסמינים הכלליים האופייניים למחסור חיסוני, מתרחשות מחלות אופורטוניסטיות שונות עם נגע דומיננטי של מערכות מסוימות. המאפיין העיקרי של זיהום זה הוא משך תקופת הדגירה. ללא ספק, איידס הוא זיהום עם דגירה ארוכה מאוד (ממספר חודשים עד מספר שנים).

סימנים מוקדמים של איידס הם החמרה בסימפטומים של התקופה הקודמת - התקופה שלפני האיידס:

1) חום של אטיולוגיה לא ידועה עם מהלך שאינו מתאים לטיפול קונבנציונלי;

2) לימפדנופתיה;

3) חולשה כללית גוברת;

4) אובדן תיאבון;

5) שלשולים;

6) ירידה במשקל;

7) הגדלה של הכבד והטחול;

8) שיעול;

9) לויקופניה עם תוספת אפשרית של אריתרובלסטופניה.

נזק למערכת העצבים המרכזית מתרחש בכ-1/3 מחולי האיידס, וישנן מספר צורות עיקריות:

1) מורסות הנגרמות על ידי טוקסופלזמה;

2) לוקואנצפלופתיה מולטיפוקל מתקדמת;

3) דלקת קרום המוח קריפטוקוקלית, דלקת מוח תת-חריפה (בדרך כלל אטיולוגיה של ציטומגלווירוס);

4) גידולים, כגון לימפומות מוחיות ראשוניות ומשניות;

5) נגעים בכלי הדם (אנדוקרדיטיס פקקת לא חיידקית ודימום מוחי הקשורים לתרומבוציטופניה);

6) נגעים של מערכת העצבים המרכזית עם נזק מוחי מוקדי עם דלקת קרום המוח לא מפושטת (הגבילה את עצמה).

סוג נוסף של קורס איידס הוא מערכת העיכול, המאופיין בשלשולים וירידה משמעותית במשקל הגוף. לתהליך הפתולוגי במעי הדק והגס יש אופי ספציפי. אבל סוגים אלה של מחלות אינם מוגבלים לפתולוגיות של מערכות שונות שנצפו באיידס. הספציפיות של איידס היא כזו שמומחים בעלי פרופילים שונים חקרו את הזיהום הזה: וירולוגים, אימונולוגים, אפידמיולוגים, טפילולוגים, רופאי עור ואונקולוגים. ישנה דעה בקרב רופאים שכדי להכיר איידס יש להכיר את כל הרפואה.

בחולים עם איידס, הכליות נפגעות, וגלומרולונפריטיס עם תסמונת נפרוטית שכיחה יותר. רוב החולים עם מחלת כליות איידס מפתחים במהירות אי ספיקת כליות סופנית.

51. דלקת ריאות Pneumocystis. פַּטֶרֶת הַעוֹר. זיהום ציטומגלווירוס

הגורם הסיבתי של דלקת ריאות Pneumocystis הוא דלקת ריאות פרוטוזואה, שתוארה לראשונה בשנת 1909. מיקרואורגניזם זה יכול לגרום לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אצל תינוקות פגים ותשושים. למחלה תפוצה גיאוגרפית רחבה, אך היא נדירה למדי. לעיתים רחוקות ביותר, מחלות מתרחשות במבוגרים הסובלים ממחלות דם, גידולים, באנשים המטופלים בקורטיקוסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסוניות, במהלך השתלת איברים. דווחו מקרים של זיהום כללי. עם דלקת ריאות pneumocystis, הסתננות דלקתית של המחיצות הבין-אלוויאליות מובילה למילוי של alveoli עם מסה מוקצפת, אשר מפחית את פני הנשימה של הריאות, גרימת הפרה של חילופי גז, מחסור בחמצן.

מבחינה קלינית, המחלה מתפתחת בהדרגה; במקרים מסוימים עשוי להיות מסלול גלי. בהתחלה מופיעים קוצר נשימה, קוצר נשימה וציאנוזה. הטמפרטורה היא לעתים קרובות תת חום. בעתיד עלולים להיווצר קוצר נשימה, נשימה מהירה, התקדמות ציאנוזה, שאליהם מצטרפים מאוחר יותר שיעול יבש ואובססיבי, אייטוזיס נשימתי ו-pneumothorax. מתפתחת אי ספיקת לב ריאה. הכבד והטחול מוגדלים. דלקת ריאות Pneumocystis יכולה להיות מסובכת על ידי זיהום חיידקי.

אבחנה משוערת יכולה להתבצע על בסיס נתונים קליניים, אפידמיולוגיים ותמונת רנטגן אופיינית, הסופית - על בסיס זיהוי הפתוגן בריר של דרכי הנשימה העליונות, וכן באמצעות אימונופלואורסצנטי תְגוּבָה. זיהום זה משפיע רק על אנשים, הוא מתפשט על ידי טיפות מוטסות, כמו גם דרך אבק. דלקת ריאות Pneumocystis בחולי איידס חוזרת לעיתים קרובות ויש לה מהלך ממאיר בלעדי עם שיעור תמותה של 90 עד 100%, בעוד שבדרך כלל מחלה זו קלה יחסית. פַּטֶרֶת הַעוֹר

מחלה זו נגרמת על ידי פטריות דמויות שמרים מהסוג קנדידה. מחלה בולטת קלינית מתפתחת, ככלל, תוך הפרה של תפקודי מערכת ההגנה, האופיינית בעיקר לאיידס. הלוקליזציה השכיחה ביותר של קנדידה באיידס היא חלל הפה, ובמיוחד הוושט. ייתכן גם קנדידה בעור וצורה שכיחה (עד 80%).

זיהום ציטומגלווירוס

נגרם על ידי וירוס באותו שם. שם המחלה קשור למנגנון ההדבקה. תאים ענקיים עם תכלילים תוך גרעיניים אופייניים נוצרים ברקמות המושפעות (מהציטוס היווני - "תא" ומגלוס - "גדול"). ייתכנו שינויים בריאות, מערכת העיכול ומערכת העצבים המרכזית. בצורה הריאתית, מתרחשת דלקת ריאות בין-סטיציאלית, לפעמים נוצרות ציסטות מרובות בריאות. בצורת מערכת העיכול, שלשול מתמשך מתרחש עם כאבי בטן. יש דלקת מעיים כיבית, לפעמים דלקת לבלב. עם התבוסה של מערכת העצבים המרכזית, מרפאה של מנינגואנצפליטיס מתפתחת. בהיעדר איידס, זיהום ציטומגלווירוס משפיע רק על ילדים. באיידס, זיהום ציטומגלווירוס נמצא ב-70% מהחולים. בדרך כלל מציינים את האופי הממאיר של זיהום זה.

52. סרקומה של קפוסי

הוא תואר לראשונה בשנת 1872. הוא ידוע גם בשמות רבים אחרים (כ-70 מונחים). סרקומה של קפוסי היא מחלה ניאופלסטית ממאירה של המערכת הרטיקולוהיסטיוציטית עם נגע עורי דומיננטי. על פי הסיווג של גידולי עור, סרקומה של קפוסי מתייחסת למחלות ממאירות מכלי דם - המנגיואנדותליומות דימומיות.

מבחינה קלינית, במהלך התקין של המחלה (לא חולי איידס), מתרחשים נגעים בעור בצורה של כתמים, פלאקים, צמתים עם מוקדי דימום. הנגעים הם סימטריים. גודל האלמנטים בקוטר של עד 5 ס"מ, הצבע אדמדם-כחלחל, חום-אדמדם, בהמשך הצבע נעשה כהה יותר. האלמנטים מוגבלים בחדות מהעור שמסביב, פני השטח שלהם חלקים עם קילוף קל. כאב לא מורגש. יש עלייה הדרגתית בגודל ובמספר האלמנטים, קיבוץ שלהם בצורת קשתות וטבעות, ולאחר מכן דחיסה, נסיגת המרכז, היווצרות של פלאקים וצמתי גידול בגודל 1-5 ס"מ, בצורת חצי כדור, בולטים. מעל פני העור. כיב אפשרי של גידולים. סרקומה של קפוסי ממוקמת לרוב על פני השטח הקדמיים של הרגל התחתונה, הרבה פחות לעתים קרובות על אפרכסת האפרכסת, הבטן והפין. לפעמים מתפתחת פילה של הגפיים (נפיחות חמורה עקב סטגנציה של הלימפה), יש כאב חד בתצורות דמויי גידול, ומציינת הכללה של התהליך עם היווצרות של בלוטות גידול במערכת העיכול, הכבד, ריאות, בלוטות לימפה ועצמות. לסרקומה של קפוסי, שאינה קשורה לאיידס (כמחלה עצמאית), ב-3/4 מקרים יש מהלך ארוך (6-10 שנים, בתדירות נמוכה יותר - 15-20 שנים). לעתים רחוקות יותר יש קורס תת אקוטי (2-3 שנים); במקרים מסוימים - צורה חריפה עם מוות מהיר של חולים. ללא קשר לאיידס, סרקומה של קפוסי היא מחלה נדירה (0,06 ל-100 תושבים), אם כי לאחרונה היא הפכה לפעילה הרבה יותר. ככלל, גברים מעל גיל 000 חולים. השכיחות הגבוהה ביותר נצפתה באוכלוסייה הילידית של מרכז אפריקה. ישנן גרסאות אירופאיות, אפריקאיות וצפון אמריקה של המחלה. הסרקומה של קפוסי, המופיעה בחולי איידס, אינה שונה מבחינה היסטולוגית מהרגיל, אך יש לה מספר תכונות. זה משפיע בעיקר לא על הגפיים התחתונות, אלא קשור לבלוטות הלימפה, הריריות והממברנות של האיברים הפנימיים. המחלה מקבלת אופי ממאיר מפושט. יכול להיות גם זרם ברק. ישנה דעה שסרקומה של קפוסי היא מחלה אופורטוניסטית באיידס בשל העובדה שנגיף האיידס גורם לאונקוגנזה על ידי גירוי שגשוג תאי B עם דומיננטיות של שיבוט אחד.

53. זיהומים הקשורים לנגיפי הרפס

מחלות הנגרמות על ידי נגיפי הרפס סימפלקס (הרפס סימפלקס) וירוס הרפס זוסטר (הרפס זוסטר) שכיחות פחות בחולים מאשר מחלות הקשורות לנגיף הציטומגלו. מבין שני נגיפי ההרפס, זיהומים אופורטוניסטיים הנגרמים על ידי נגיף ההרפס סימפלקס שכיחים יותר. ככלל, עם איידס, מחלות אלה הן ממאירות. מתפתחות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, כוריורטיניטיס (נזק לעיניים), הפטיטיס, פגיעה בכליות, במוח ובבלוטות האנדוקריניות. זיהום בהרפס זוסטר נדיר פי שניים. הרפס זוסטר, המתרחש ללא קשר לאיידס, משפיע לעתים קרובות יותר על אנשים מעל גיל 60. עם איידס, זיהום זה מתרחש אצל אנשים בגילאי 20-30 שנים. לתנאים אופורטוניסטיים באיידס יש מספר תכונות.

1. מיקרואורגניזמים פתוגניים באופן מותנה מופיעים לעיתים קרובות כפתוגניים, אשר בתנאים רגילים אינם גורמים לתהליכים פתולוגיים או גורמים להם רק בקונטינגנט מסוים (ילדים קטנים, קשישים המטופלים בהורמונים או מוקרנים).

2. מיקרואורגניזמים השוהים בגוף זמן רב ובמצבו התקין אינם גורמים לפתולוגיה פועלים כמחוללי מחלות.

3. זיהומים אופורטוניסטיים המסבכים את האיידס מאופיינים במהלך ממאיר, נטייה להתפשטות, משך ותמותה גבוהה.

4. לעיתים קרובות, זיהומים אופורטוניסטיים חוזרים על עצמם, אפשר לשנות זיהום אחד לאחר, לפעמים מספר מחלות אופורטוניסטיות מתרחשות בו זמנית.

כל התכונות הללו נובעות מעצם הפתוגנזה של המחלה - דיכוי חד של חסינות.

תכונות של מהלך האיידס בילדים. ילדים מהווים חלק קטן יחסית מחולי איידס. הם נדבקים בעיקר ברחם, כמו גם במהלך עירויי דם וטיפול בהמופיליה. בממוצע, המחלה מתרחשת 5 חודשים לאחר הלידה. בילדים עם איידס צוינו חום ממושך, תת התפתחות, היפרגמגלבולינמיה ופגיעה בחסינות התאית. זיהומים אופורטוניסטיים נשלטים על ידי pneumocystis ודלקת ריאות של ציטומגלווירוס, אלח דם סלמונלה. אצל חלק מהילדים החולים, מספר צורות של זיהומים ופתולוגיות נצפות בו זמנית, הנגרמות על ידי גורמים אטיולוגיים שונים. סרקומה של קפוסי בילדים עם איידס היא נדירה מאוד. יחד עם זאת, זיהומים הנגרמים על ידי מיקרופלורה חיידקית נמצאים בילדים לעתים קרובות יותר מאשר בחולים מבוגרים. שלשול שכיח במיוחד בילדים מתחת לגיל שנה.

54. אלרגיה

המונח "אלרגיה" מתייחס לרגישות המוגברת של הגוף לפעולה של חומרים מסוימים של הסביבה החיצונית והפנימית. חומרים שיכולים לגרום לרגישות יתר זו נקראים אלרגנים. אלרגנים, כמו אנטיגנים, גורמים ליצירת נוגדנים בגוף.

תגובות אלרגיות מאופיינות ב:

1) האלרגן והנוגדן מתחברים על הממברנה הציטופלזמית של תא המטרה;

2) כתוצאה מפעולת הקומפלקס של אלרגן-נוגדנים על תאים מסוימים (תאי פיטום), משתחררים חומרים פעילים מבחינה כימית (היסטמין, סרוטונין, ברדיקינין וכו'), אשר יוזמים תגובה אלרגית;

3) חומרים פעילים כימית שנוצרו בשלב השני משפיעים על הגוף וגורמים לפגיעה בתאי הרקמה ולדלקות.

אלרגיה היא הנושא של חקר האימונולוגיה, החוקר את התגובה הבלתי מספקת של מנגנון החיסון להחדרת אנטיגן, המובילה לנזק בגוף. העלייה במספר המחלות האלרגיות נובעת מכמה סיבות. ראשית, הפחתה או אפילו חיסול מוחלט של מחלות מגיפה הפחיתו מגע אנושי עם אלרגנים חזקים של הפתוגנים שלהם, אשר עיכבו את התגובה לאלרגנים סביבתיים חלשים בעיקרם. שנית, הכנסת חיסונים, סרה וחומרים אחרים בעלי אופי אנטיגני גורמת לרגישות (רגישות) מוגברת של אורגניזמים הנוטים לכך. שלישית, מספר הכימיקלים החדשים שאפילו לא מופיעים בטבע גדל באופן דרמטי. חומרים אלו כוללים תרופות, שצריכתן הבלתי מבוקרת גורמת לשינוי בתגובתיות הגוף, משפיעה על המערכת הנוירואנדוקרינית. רביעית, שינוי תנאי אורח החיים והתזונה. הפרת מגע עם הטבע, תנאי החיים העירוניים מביאים לכך שהתוצרים הטבעיים של הטבע (אבקת צמחים, קשקשים, שיער בעלי חיים וכו'), שאדם נהג לפגוש מרגע הלידה, הופכים לזרים, וכימיזציה בלתי מבוקרת. של החקלאות מוביל להגדלת תכולת הכימיקלים במזון. כל מחלקה של אימונוגלובולינים נועדה להגן על הגוף מפני קבוצות מסוימות של אנטיגנים, ולכן ניתן להניח שמערכת החיסון מהווה מרכיב חדש של הגנה - חוזרת להילחם באנטיגנים אלרגניים חריגים, שכן אימונוגלובולינים ממעמדות אחרים אינם גורמים להגנה אוניברסלית תגובה עם אנטיגנים אלה - דלקת, כלומר מערכת החיסון עוברת אבולוציה, מסתגלת לתנאים סביבתיים חדשים, מחזקת את מרכיב ההגנה המקביל. התוצאה של הסתגלות היא תגובתיות מוגברת של אנשים, הנגרמת על ידי המאפיינים האישיים של מערכת החיסון שלהם.

55. סוגי אלרגנים

אלרגנים ביתיים

אבק בית ממלא את התפקיד העיקרי ביניהם. זהו אלרגן מורכב בהרכבו, הכולל חלקיקי אבק (מבגדים, מצעים, מזרונים), פטריות (בחדרים לחים), חלקיקי חרקים ביתיים, חיידקים (סטפילוקוקוסים לא פתוגניים וכו'). האלרגנים העיקריים באבק הבית הם קרדית ומוצרי הפסולת שלה. הם חיים במיטות, כריות, שם הם ניזונים מחלקיקים של האפידרמיס האנושי. בעת ניעור המיטה, קרציות, חלקיקיהן והפרשותיהן נכנסות לדרכי הנשימה. סוג זה של קרציות נפוץ מאוד. דפניות, הנכללות במזון של דגי אקווריום, הן אלרגניות מאוד. אלרגנים ביתיים גורמים לרוב למחלות אלרגיות בדרכי הנשימה.

אלרגנים של חרקים

אלה הם אלרגנים של ארס של עוקצים, רוק של חרקים נושכים וחלקיקים של כיסוי הגוף של חרקים. אלרגנים אלו גורמים לתגובות אלרגיות מקומיות וכלליות כאחד. לאנשים שיש להם רגישות יתר לחרק אחד יש את אותה רגישות יתר לחרקים אחרים בסדר ובמשפחה, מכיוון שיש להם אנטיגנים משותפים.

אלרגנים לאפידרמיס

קבוצה זו כוללת קשקשים, שיער בעלי חיים, נוצות ציפורים, קשקשי דגים. אלרגן אחד מסוים הוא קשקשים בסוס. סוג זה של אלרגן גורם לאלרגיות תעסוקתיות אצל עובדי ויוואריום, מגדלי כבשים, עובדי עופות, מגדלי סוסים ומספרות. מתבטאת בנזלת, אסטמה של הסימפונות, אורטיקריה.

אלרגנים רפואיים

כמעט כל תרופה יכולה להוביל להתפתחות אלרגיות לתרופות. תרופות או מטבוליטים שלהן, ככלל, הופכים לאלרגנים מן המניין רק לאחר התקשרות לחלבוני רקמה. למולקולת התרופה יש אתר בו נוצרים נוגדנים, כלומר אתר זה (ולא כל המולקולה כולה) ממלא תפקיד של דטרמיננט אנטיגני. אלרגנים לאבקה

מחלות אלרגיות אינן נגרמות על ידי אבקה של כל סוגי הצמחים, אלא רק קטנות למדי (קוטר של לא יותר מ-35 מיקרון), וגם בעלות השפעה נדיפה טובה. לרוב מדובר באבקה של סוגים שונים של צמחים המואבקים ברוח. אלרגיה הנגרמת על ידי אבקה צמחית נקראת קדחת השחת. ההרכב האנטיגני של האבקה מורכב למדי ומורכב ממספר מרכיבים. לדוגמה, אבקת ragweed מכילה 5-10 אנטיגנים, ואבקת טימותי מכילה עד 7-15 רכיבים אנטיגנים.

אלרגנים למזון

אלרגנים יכולים להיות מזונות רבים. אבל לרוב הם דגים, בשר (במיוחד חזיר), ביצים, חלב, שוקולד, חיטה, שעועית, עגבניות. בנוסף, אלרגנים יכולים להיות גם תוספי מזון הנכללים במוצרים והם כימיקלים. אלו הם נוגדי חמצון, צבעים, חומרים ארומטיים וחומרים אחרים.

56. שלבי התפתחות האלרגיה

על פי אופי המנגנונים המעורבים בהתפתחות אלרגיות, שלב IV מובחן.

I - שלב אימונולוגי. הוא מכסה את כל השינויים במערכת החיסון המתרחשים מרגע חדירת האלרגן לגוף, יצירת נוגדנים ולימפוציטים רגישים והקשר שלהם עם האלרגן שחדר שוב ושוב או קיים בגוף.

II - שלב פתוכימי. בשלב זה נוצרים מתווכים פעילים ביולוגית. מתווכים נוצרים כאשר אלרגן משולב עם נוגדנים או לימפוציטים רגישים בסוף השלב האימונולוגי.

III - שלב פתופיזיולוגי, או שלב של ביטויים קליניים. הוא מאופיין בעובדה שלמתווכים המתקבלים יש השפעה פתוגנית על התאים, האיברים והרקמות של הגוף.

ישנם מספר סוגים של נזק לרקמות בתגובות אלרגיות:

1) סוג ריאגיני של נזק לרקמות.

2) סוג ציטוטוקסי של נזק לרקמות.

3) נזק על ידי קומפלקסים חיסוניים.

4) תגובה אלרגית מסוג מושהה. המתווכים העיקריים של סוג IV אלרגי

תגובות הן לימפוקינים, שהם חומרים מקרומולקולריים בעלי אופי פוליפפטיד, חלבון או גליקופרוטאין, הנוצרים במהלך האינטראקציה של לימפוציטים מסוג T ו-B עם אלרגנים. לימפוקינים פועלים על תאים שונים (מקרופאגים, לימפוציטים, פיברובלסטים, תאי אפיתל וכו') דרך הקולטנים המקבילים בתאים אלו.

הלימפוקינים הנחקרים ביותר הם הבאים:

1) גורם המעכב נדידת מקרופאגים.

2) גורם הממריץ יצירת פירוגנים אנדוגניים.

3) גורמים מיטוגניים.

4) גורמים כימוטקטים.

5) לימפוטוקסינים.

6) אינטרפרון מופרש על ידי לימפוציטים בהשפעת אלרגן ספציפי (מה שנקרא אינטרפרון חיסוני) ומיטוגנים לא ספציפיים.

7) גורם תגובתי לעור.

לאחר שקלו את סוגי התגובות האלרגיות, יש להגיע למסקנה הבאה. הכללת סוג כזה או אחר של תגובה אלרגית נקבעת על ידי גורמים רבים, אך ניתן לצמצם אותם לשניים עיקריים. אלו הן התכונות של האנטיגן והתגובתיות של האורגניזם.

אלרגנים בלתי מסיסים (חיידקים, נבגי פטריות וכו') מובילים לרוב לתגובה אלרגית מושהית. אלרגנים מסיסים (סרומים אנטי-רעילים, g-globulins, תוצרי תמוגה של חיידקים ועוד), במיוחד בכמויות גדולות, גורמים לרוב לתגובה אלרגית מסוג אימונוקומפלקס.

מחבר: Anokhina N.V.

אנו ממליצים על מאמרים מעניינים סעיף הערות הרצאה, דפי רמאות:

▪ שיטות הוראת פסיכולוגיה. הערות הרצאה

▪ חוק האיחוד האירופי. עריסה

▪ כספי המדינה והעירייה. עריסה

ראה מאמרים אחרים סעיף הערות הרצאה, דפי רמאות.

תקרא ותכתוב שימושי הערות על מאמר זה.

<< חזרה

חדשות אחרונות של מדע וטכנולוגיה, אלקטרוניקה חדשה:

התמצקות של חומרים בתפזורת 30.04.2024

יש לא מעט תעלומות בעולם המדע, ואחת מהן היא ההתנהגות המוזרה של חומרים בתפזורת. הם עשויים להתנהג כמו מוצק אבל פתאום הופכים לנוזל זורם. תופעה זו משכה את תשומת לבם של חוקרים רבים, ואולי סוף סוף נתקרב לפתרון התעלומה הזו. דמיינו חול בשעון חול. בדרך כלל הוא זורם בחופשיות, אך במקרים מסוימים החלקיקים שלו מתחילים להיתקע, והופכים מנוזל למוצק. למעבר הזה יש השלכות חשובות על תחומים רבים, מייצור תרופות ועד בנייה. חוקרים מארה"ב ניסו לתאר תופעה זו ולהתקרב להבנתה. במחקר ערכו המדענים סימולציות במעבדה באמצעות נתונים משקיות של חרוזי פוליסטירן. הם גילו שלרעידות בתוך קבוצות אלה יש תדרים ספציפיים, כלומר רק סוגים מסוימים של רעידות יכלו לעבור דרך החומר. קיבלו ... >>

ממריץ מוח מושתל 30.04.2024

בשנים האחרונות התקדם המחקר המדעי בתחום הנוירוטכנולוגיה ופותח אופקים חדשים לטיפול בהפרעות פסיכיאטריות ונוירולוגיות שונות. אחד ההישגים המשמעותיים היה יצירת ממריץ המוח המושתל הקטן ביותר, שהוצג על ידי מעבדה באוניברסיטת רייס. מכשיר חדשני זה, הנקרא Digitally Programmable Over-brain Therapeutic (DOT), מבטיח לחולל מהפכה בטיפולים על ידי מתן יותר אוטונומיה ונגישות למטופלים. השתל, שפותח בשיתוף מוטיב נוירוטק ורופאים, מציג גישה חדשנית לגירוי מוחי. הוא מופעל באמצעות משדר חיצוני באמצעות העברת כוח מגנו-אלקטרי, ומבטל את הצורך בחוטים ובסוללות גדולות האופייניות לטכנולוגיות קיימות. זה הופך את ההליך לפחות פולשני ומספק יותר הזדמנויות לשיפור איכות החיים של המטופלים. בנוסף לשימוש בטיפול, להתנגד ... >>

תפיסת הזמן תלויה במה מסתכלים 29.04.2024

המחקר בתחום הפסיכולוגיה של הזמן ממשיך להפתיע אותנו בתוצאותיו. התגליות האחרונות של מדענים מאוניברסיטת ג'ורג' מייסון (ארה"ב) התבררו כמדהימות למדי: הם גילו שמה שאנו מסתכלים עליו יכול להשפיע רבות על תחושת הזמן שלנו. במהלך הניסוי, 52 משתתפים עברו סדרה של מבחנים, העריכו את משך הצפייה בתמונות שונות. התוצאות היו מפתיעות: לגודל ולפרטי התמונות הייתה השפעה משמעותית על תפיסת הזמן. סצנות גדולות יותר ופחות עמוסות יצרו אשליה של זמן מאט, בעוד שתמונות קטנות ועמוסות יותר נתנו תחושה שהזמן מואץ. חוקרים מציעים שעומס חזותי או עומס יתר על הפרטים עלולים להקשות על תפיסת העולם סביבנו, מה שבתורו יכול להוביל לתפיסה מהירה יותר של זמן. לפיכך, הוכח שתפיסת הזמן שלנו קשורה קשר הדוק למה שאנו מסתכלים עליו. יותר ויותר קטן ... >>

חדשות אקראיות מהארכיון סכו"ם משפיע על טעם האוכל 06.07.2013 נראה שהסכו"ם שאנו אוכלים משפיעים על תפיסת האוכל שלנו. לדוגמה, טעם האוכל מלוח יותר כשאוכלים אותו מסכין, או סמיך ויקר יותר כשאוכלים אותו מכפית פלסטיק, לפי הגיליון האחרון של מגזין Flavor הבריטי, המדווח על מחקר של מדענים מאוניברסיטת אוקספורד. הצבע והחומר מהם עשויים הכלים והסכו"ם משפיעים באופן משמעותי על תפיסת האוכל שלנו. לדוגמה, משקאות בכוסות זכוכית ורודות נראים מרעננים יותר. מבחינה אמפירית, מדענים מאוניברסיטת אוקספורד גילו שאם משקל המכשיר עונה על הציפיות שלנו - למשל, שכף פלסטיק קל - היוגורט נראה סמיך ויקר יותר. גם צבע המכשיר משנה. אם אוכלים יוגורט לבן עם כפית לבנה, זה נראה מתוק יותר מיוגורט ורוד. אבל אתה יכול להשיג את האפקט ההפוך על ידי אכילה עם כפית שחורה - במקרה זה, יוגורט ורוד נראה מתוק יותר. כלומר, צבע המכשיר הוא שמשפיע על התפיסה שלנו. אל תזניח את צורת המכשיר. לכן, החוקרים גילו שגבינה שנאכלה מסכין נראתה מלוחה יותר בהשוואה למקרים שבהם אותה גבינה נאכלה ממזלג או קיסם. כתוצאה מכך, מדענים סוף סוף השתכנעו שאכילה היא תהליך רב חושי המערב את בלוטות הטעם, השפתיים, האף והעיניים שלנו. כלומר, עוד לפני שהבאנו את הכפית לפה, המוח שלנו כבר עשה מסקנה לגבי האוכל, כולל על סמך צבע הסכו"ם והכלים. אולי בגלל זה מנות מעוצבות על מנות יפות נראות לנו טעימות יותר. למחקר זה יש השלכות מעשיות בטיפול בהתמכרות לאוכל והפרעות אכילה אחרות. לאחר שלמדנו כיצד בדיוק איכות המנות וצבען משפיעים על תפיסת הטעם, תוכלו להתאים את התפריט במהלך סוגי דיאטות שונים. לאנשים שצריכים לוותר על עודף מלח ניתן להציע לאכול אוכל בסכין במקום להוסיף מלח. ולמי שאין מספיק מתיקות, כדאי לתת כפיות פלסטיק לבנות - ייראה שיש יותר סוכר במוצר. וכמובן, על יצרני המזון לשים לב למחקר הזה ולארוז את היוגורטים, השוקולדים והמשקאות שלהם בכלים מתאימים.

עדכון חדשות של מדע וטכנולוגיה, אלקטרוניקה חדשה

חומרים מעניינים של הספרייה הטכנית החופשית:

▪ קטע האתר צמחי תרבות ובר. בחירת מאמרים

▪ מאמר טעויות למתחילים בעת צילום וידאו. וידאו ארט

▪ מאמר איך צדפות מייצרות פנינים? תשובה מפורטת

▪ מאמר חשמלאי תקשורת ורדיו. תיאור משרה

▪ מאמר גלאי מתכות מאלמנטים זמינים. אנציקלופדיה של רדיו אלקטרוניקה והנדסת חשמל

▪ מאמר טבעת ריצה. פוקוס סוד

השאר את תגובתך למאמר זה:

כל השפות של דף זה

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

בית | הספרייה | מאמרים | <font><font>מפת אתר</font></font> | ביקורות על האתר

www.diagram.com.ua
2000-2024