ספריה טכנית בחינם

הפקולטה לרפואת ילדים. דף רמאות: בקצרה, החשוב ביותר

מדריך / הערות הרצאה, דפי רמאות

הערות למאמר

1. סוגי דיאתזה

החוקה היא קבוצה של תכונות מורפולוגיות ותפקודיות יציבות יחסית של אדם, עקב תורשה, גיל והשפעות סביבתיות אינטנסיביות ארוכות טווח, הקובעות את הפונקציונליות והתגובתיות של הגוף.

דיאתזה היא תכונה גנטית של האורגניזם, שקובעת את מקוריות התגובות ההסתגלותיות שלו וגורמת לקבוצה מסוימת של מחלות. דיאתזה אינה מחלה, אלא נטייה שבתנאים סביבתיים מסוימים יכולה להפוך למחלה.

דיאתזה אלרגית היא אנומליה של החוקה, המאופיינת בנטייה של הגוף לתגובות אלרגיות ומחלות דלקתיות. דיאתזה אלרגית היא אנומליה נפוצה של החוקה. דיאתזה אלרגית מתגלה בגיל 3-6 חודשים ונמשכת 1-2 שנים ונעלמת אצל רוב הילדים בעתיד. נבדלים הסוגים הבאים של דיאתזה אלרגית על פי I. M. Vorontsov: דיאתזה אטופית, אוטואימונית, זיהומית-אלרגית.

דיאתזה אטופית - דיאתזה, המתבטאת בסינתזה מוגזמת של אימונוגלובולין E, עליה במספר עוזרי T, חוסר איזון בייצור אינטרלוקינים, מחסור באימונוגלובולין A כולל ומפריש וחוסר פעילות פגוציטית של נויטרופילים ומקרופאגים. . יחד עם זאת, בהיסטוריה של הורי הילד קיימים נתונים אלרגולוגיים חיוביים על קו האם והאב.

דיאתזה אוטואימונית - דיאתזה, בה ישנה רגישות מוגברת של העור לקרינת UV, עליה משמעותית ברמת ה-g-globulins בדם, זיהוי תכוף של תאי LE, גורמים אנטי-גרעיניים, הפעלה פוליקונלית של לימפוציטים מסוג B, וכן עוזרי T עם ירידה בפעילות מדכאי T, עליה ברמת האימונוגלובולינים M בדם במצב של רווחה קלינית מלאה.

דיאתזה זיהומית-אלרגית - דיאתזה, שבה יש תקופות ארוכות של עלייה ב-ESR וטמפרטורה תת-חום, לאחר זיהומים נגיפיים חריפים בדרכי הנשימה ומחלות של האף-לוע.

ביטויים קליניים

בשנה הראשונה לחיים, לילדים עם דיאתזה אלרגית יש סימנים של אטופיק דרמטיטיס. לילדים יש התרגשות עצבנית מוגברת, עצבנות, תיאבון מופחת, שינה מופרעת. עם מחסור באימונוגלובולין A, מתפתחים מוקדי זיהום כרוניים, עלייה בבלוטות הלימפה ההיקפיות, הטחול, מצבי תת-חום ממושכים ומהלך ממושך של מחלות זיהומיות.

אבחון

זה הוקם על בסיס נתונים אנמנסטיים ואין להשתמש בו כנוסולוגי.

מניעה

זה צריך להיות מקיף ולהתחיל בתקופה שלפני הלידה עם הדרה של מזונות אלרגיים ותרופות מהתזונה של אישה בהריון.

2. דיאתזה אקסודטיבית קטארלית

דיאתזה אקסאודטיבית-קטארלית היא מצב מוזר של תגובתיות אצל ילדים צעירים, המאופיין בנטייה לנגעים חודרים-דסקוואמיים חוזרים בעור ובריריות, התפתחות של תגובות פסאודו-אלרגיות ומהלך ממושך של תהליכים דלקתיים, היפרפלזיה לימפואידית ו רגישות של חילוף החומרים של מים-מלח.

אטיולוגיה ופתוגנזה לא נחקרו במלואם, אך תפקיד מיוחד ממלא על ידי נטייה תורשתית, כמו גם ההשפעה של גורמים סביבתיים.

ביטויים קליניים. ילדים כאלה מאופיינים במשקל גוף גדול בלידה (במיוחד אם הילד הוא הראשון במשפחה); תפרחת חיתולים המופיעה מוקדם ונמשכת לאורך זמן בתנאים של טיפול נאות; היעלמות והופעה חוזרת של סבוריאה של הקרקפת; כמו גם חריגה משמעותית מנורמת הגיל, עלייה במשקל, שיכולה להשתנות בהשפעת תנאים שליליים. ניתן לקבוע בדיקות עור חיוביות לאלרגנים אקסוגניים, עוד לפני ביטויים קליניים שונים של דיאתזה אלרגית. בדיקה אובייקטיבית של הילד מושכת את תשומת הלב לפנים חיוורות נפוחות, ירידה בטורגור רקמות (סוג פסטה), רזון או עודף משקל, לשון גיאוגרפית, כאבי בטן, גזים. בשנה הראשונה לחייהם, ילדים מגבירים עצבנות עצבנית, עצבנות, הפרעות שינה מופיעות, התיאבון מופחת, ילדים הופכים קפריזיים ועצבניים. ילדים אינם סובלים מאמץ גופני כבד. לעתים קרובות, ילדים הסובלים ממחסור באימונוגלובולין A מפתחים מוקדי זיהום כרוניים, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות, טחול, מצבים תת-קדחים ממושכים מופיעים ומחלות זיהומיות מתארכות. רק אצל תינוקות ניתן למצוא קשקשי סבוריאה מלוכלכים אפורים או חומים, הדומים לכיפה או קליפה על הקרקפת (גנייס), לרוב הם ממוקמים על הכתר והעטרה. מהלך הגנייס בדרך כלל חיובי, אך אצל חלק מהילדים הוא הופך לאקזמה סבוריאה (אדמומיות, נפיחות, בכי, קרום מוגבר), הנצפית בילדים גדולים יותר. אצל ילדים מקבוצת הגיל המבוגרת, אקזמה יכולה להפוך לדלקת עצבית.

האבחנה נקבעת על בסיס האנמנזה והנתונים הקליניים. אבחנה מבדלת מתבצעת עם אריתרודרמה, אקזמה אמיתית, דרמטיטיס, כשל חיסוני, פסוריאזיס ותסמונת תת-ספיגה.

יַחַס. אין דיאטה מיוחדת בטיפול בדיאתזה exudative-catarrhal. יש צורך בתזונה רציונלית. עדיף להמשיך בהנקה. בתזונת האם יש צורך להפחית את כמות השומנים, הפחמימות, המלח ובמידת האפשר גם אלרגנים. משמש בטיפול בתרופות המסייעות בהפחתת גירוד וחדירות דופן כלי הדם, תרופות הרגעה: תמיסת נתרן ברומיד 3-5%, דיפנהידרמין או אנטיהיסטמינים במינון גיל. ויטמינים B5, B6, B12, B15, A, C נקבעים גם במינונים טיפוליים למשך 3-4 שבועות לפחות.

3. דיאתזה לימפטית

דיאתזה לימפתית (לימפטית-היפופלסטית) היא אי ספיקה תורשתית של מערכת הלימפה הקשורה לירידה בתפקוד של בלוטת התימוס כאיבר העיקרי השולט בהבשלת הלימפוציטים. המחלה מתבטאת בהגדלה מתמשכת כללית של בלוטות הלימפה, חוסר תפקוד של המערכת האנדוקרינית (ירידה בתפקוד בלוטות יותרת הכליה, מערכת הסימפו-אדרנל וכו'), נטייה לתגובות אלרגיות והיפר-ארגיות וכן למחלות זיהומיות. . אחד הביטויים של דיאתזה לימפתית עשוי להיות הפרה של חסינות מקומית של הממברנות הריריות, ייצור מופחת של אימונוגלובולינים מפרישים.

ביטויים קליניים. מבנה גוף דיספלסטי בצורת פלג גוף עליון קצר, מספר גפיים מוארכות. העור חיוור, קפל העור רופף, השרירים מפותחים בצורה גרועה, הטונוס שלו ירד והרקמות דביקות. בלוטות הלימפה מוגדלות, האדנואידים והשקדים היפרפלסטיים, רופפים. אדנואידים לאחר אדנוטומיה נוטים לצמוח מחדש. בדיקת רנטגן ב-70% מהמקרים מגלה בלוטת תימוס מוגדלת, שעלולה לגרום להפרה בהולכה הסימפונות. יש נטייה ליתר לחץ דם עורקי. בדם, לויקוציטוזיס קל, לימפוציטוזיס, מונוציטוזיס, אנמיה, נויטרופניה.

האבחנה נקבעת על בסיס האנמנזה, המראה האופייני של הילד, כאשר מתגלה היפרפלזיה של בלוטות הלימפה ובלוטת התימוס. אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מצבי כשל חיסוני.

יַחַס. עמידה בשגרה היומיומית, חשיפה מספקת לאוויר צח, הליכי מזג, עיסוי, התעמלות, פיזיותרפיה, טיפול בוויטמין. מינוי של אדפטוגנים וסוכנים הממריצים את הגנת הגוף ותפקוד האדרנל (דיבזול, מטאציל, אלוורה, eleutherococcus, ג'ינסנג). לרשום מעת לעת טיפול בוויטמין, תכשירי סידן. עם זיהום ויראלי מתמשך ונוכחות של מוקדים של זיהום כרוני, נקבע קורס של viferon. יש להסיר גידולים אדנואידים בניתוח רק בהיעדר מוחלט של נשימה באף, עם הישנות תכופות של דלקת של מערכת הנשימה.

חיסונים מונעים לדיאתזה exudative-catarrhal נעשים בזמן הרגיל עם הכנה מקדימה.

מְנִיעָה. תזונה רציונלית של אישה בהריון והאכלה נכונה של ילד המתאימה לגיל. יש צורך להקפיד על שגרת היומיום: הליכה, התקשות, מנוחה, עיסוי, התעמלות. שימוש חובה בצמחי אדפטוגן (Eleutherococcus וכו') בשילוב עם ויטמינים בקורסים נפרדים של שבועיים.

הפרוגנוזה, בכפוף לאמצעים טיפוליים ומניעתיים, חיובית.

4. דיאתזה עצבנית-פרקית

דיאתזה עצבית-פרקית מאופיינת בריגוש עצבי מוגברת, נטייה לקטואצידוזיס ובנטייה נוספת להתפתחות השמנת יתר, דלקת כליות אינטרסטיציאלית, אורוליתיאזיס, טרשת עורקים, סוכרת וגאוט. הפרה של חילוף החומרים של חומצת השתן היא הסמן המעבדתי המוביל, אך לא היחיד.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. בהיווצרות המחלה, מצד אחד, תורשה של התכונות הפתולוגיות של חילוף החומרים מעורבת, מצד שני, מזון במשפחה, במשטר, בסביבה.

פתוגנזה. להפרעות הבאות יש חשיבות מיוחדת:

1) רמת ריגוש גבוהה בכל רמת קליטה;

2) הפרה של חילוף החומרים של פורינים עם עלייה בריכוזם בדם ובשתן;

3) יכולת אצטילציה נמוכה של הכבד ועוד פגמים במיטוכונדריה לא מפוענחים.

ביטויים קליניים. כבר בינקות, מציינת התרגשות עצבנית מוגברת, שמתגברת עוד יותר עם הזמן. ההתפתחות הנפשית מקדימה את נורמות הגיל: ילדים סקרנים, מלאי חיים, זוכרים מה הם שמעו או קראו. לפעמים לילדים אלו יש ביעותי לילה, טיקים, התקפים דמויי כוריא וחוסר רגישות רגשית. מעת לעת או בפתאומיות לאחר חולשה קצרה, עלולים להופיע התקפי כאב ראש, בחילות, הקאות, כאבי בטן, ריח של אצטון מהפה, מתפתח משבר אצטון. בזמן המשבר בבדיקת הדם עולה רמת גופי הקטון, האמוניה, חומצת השתן וה-pH יורד.

האבחנה נקבעת על בסיס אנמנזה, נתונים קליניים ומעבדתיים.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין נוירוזה, שיגרון, סוכרת וכו'.

יַחַס. משטר רציונלי ותזונה, התקשות, הליכה, חינוך גופני. הדרת מתח נפשי, הגבלת צפייה בטלוויזיה. עם הסימפטומים הראשוניים של משבר אצטון או מבשריו, ניתן לשתות תה מתוק, מיצי פירות, מים מינרליים אלקליים. רצוי לאשפז את הילד בבית חולים. הם עושים חוקן ניקוי, שטיפת קיבה נעשית כדי להסיר טוב יותר גופי קטון מהמעיים. יש למרוח Essentiale או ויטמין B₁₂. עם הקאות אצטונמיות, הטיפול נועד להילחם באיטוזיס (הסרה וסילוק של גופי קטון): ניתנת תמיסה של 5% גלוקוז, תמיסת נתרן כלוריד 0,9%. ב-pH בדם מתחת ל-7,2, ניתנת תמיסה של 4% של נתרן ביקרבונט.

מְנִיעָה. עמידה בשגרת יומו של הילד, תזונה רציונלית, הגנה על הילד מפני מתח נפשי.

5. רככת

רככת היא מחלה של תינוקות וילדים צעירים עם הפרעה ביצירת עצם ואי ספיקת מינרליזציה של העצם. הגורם לרככת הוא מחסור בוויטמין D ובמטבוליטים הפעילים שלו במהלך הצמיחה האינטנסיבית ביותר של הגוף.

ביטויים קליניים. על פי החומרה, מבחינים בדרגות הבאות של רככת.

תואר I - קל: מופיעים שינויים קטנים מצד מערכת העצבים והשרירים, אין שינויים שיוריים.

דרגה II - חומרה בינונית: ישנם שינויים בולטים במערכות העצמות, השרירים, העצבים וההמטופואטיות, ישנם שינויים בולטים באיברים הפנימיים והפרה בתפקודם, עלייה קלה בגודל הכבד והטחול, אנמיה .

דרגה III - חמורה: הפרעות בולטות של מערכת העצבים המרכזית, השלד, השרירים והאיברים הפנימיים.

על פי אופי הקורס, נבדלים רככת חריפה, תת-חריפה וחוזרת. במהלך המחלה מבחינים בתקופות: ראשוניות, שיא, הבראה, השפעות שיוריות. התקופה הראשונית מצוינת לעתים קרובות יותר בחודש 2-3, אך היא יכולה להתרחש גם במהלך שנת החיים הראשונה. מצד מערכת העצבים האוטונומית - הזעה, התקרחות בעורף, מצד מערכת העצבים - חרדה, עצבנות, דמעות, שינה מטרידה, דיסטוניה שרירית; ריכוך לא חד של הקצוות של הפונטנל הגדול והעצמות לאורך התפרים הסוחפים והתפרים הלמבדואידים.

אבחנה מבדלת.

זה מתבצע עם מספר פתולוגיות דמויות רככת בעלות אופי תורשתי - סוכרת פוספט, חמצת צינורית כלייתית, דברה דה טוני - תסמונת פאנקוני, כמו גם עם פריקה מולדת של עצם הירך, כונדרודיסטרופיה, אוסטאופתיה באי ספיקת כליות כרונית, מולדת. שבריריות עצם.

יַחַס. בתזונה של הילד, יש צורך להציג פירות וירקות בזמן. מזונות משלימים צריכים להכיל כמות מספקת של ויטמינים, מלחים, ויש צורך גם במזונות המכילים ויטמין D3 טבעי. חשוב לנרמל את שגרת היומיום עם חשיפה מספקת לאוויר צח, לערוך קורסי עיסוי, התעמלות. בביטויים הקליניים הראשוניים, יש לרשום לילדים בטווח מלא תכשירי ויטמין D2 ב-300-800 IU ליום, עבור קורס של 400-000 IU; במהלך שיא המחלה עם רככת בינונית וחמורה, מומלץ לרשום 600-000 IU ליום ב-10-000 מנות, עבור קורס טיפול 16-000 IU.

במהלך הטיפול, יש צורך לשלוט ברגישות הגוף של הילד לויטמין D באמצעות בדיקות של סולקוביץ' למניעת היפרוויטמין. מומלץ להשתמש בטיפול אולטרה סגול, אשר משפיע לטובה בתקופה הראשונית של התפתחות המחלה ובמהלך התת-חריף של רככת בילדים צעירים. עיסוי והתעמלות משמשים בכל עת, אך לא במקרים חריפים.

6. היפוטרופיה

היפוטרופיה היא הפרעת אכילה כרונית המתבטאת בדרגות שונות של ירידה במשקל.

סיווג היפוטרופיה:

1) מולד (קדם לידתי);

2) נרכש (אחרי לידה).

תת תזונה מולדת נגרמת לרוב על ידי מחלות אימהיות או קשורה להיפוקסיה תוך רחמית, נגעים זיהומיים של העובר, מוטציות גנומיות וכרומוזומליות. הגורמים לתת תזונה נרכשת יכולים להיות אקסוגניים ואנדוגניים.

הפתוגנזה של תת תזונה מבוססת על ירידה בניצול חומרי הזנה תוך הפרה של תהליכי העיכול, הספיגה וההטמעה בהשפעת גורמים שונים.

ביטויים קליניים. הקצה I, II, III את חומרת תת התזונה.

היפוטרופיה מדרגה 20 מתבטאת בירידה במשקל של לא יותר מ-XNUMX% מהמשקל עקב גיל. יש חיוורון של העור והריריות. שכבת השומן התת עורית על הבטן נעשית דקה יותר, הטורגור והגמישות של הרקמות יורדות. הצמיחה של הילד אינה מפגרת אחרי הנורמה.

עם תת תזונה בדרגה II, הירידה במשקל הגוף היא 25-30% בהשוואה לנורמת הגיל. השכבה התת עורית נשארת רק על הפנים, במיוחד דלילה על הבטן והגפיים. העור יבש, חיוור, רפוי, מתאסף בקלות לקפלים, תלוי במקומות מסוימים, טורגור רקמות מופחת. יש פיגור בגדילה, ירידה בתיאבון, הילד הופך לחלש, עצבני, רועש, בכי, מאבד מיומנויות שנרכשו בעבר, ויסות חום מופרע, ולכן יש קירור מהיר או התחממות יתר. הכיסא לא יציב.

עם תת תזונה בדרגה III, הירידה במשקל הגוף היא יותר מ-30% מזה בגלל הגיל. עלייה במשקל הגוף אינה מתרחשת, הילד נפגע קשות. כלפי חוץ - מידה קיצונית של תשישות, הילד דומה לשלד מכוסה בעור. העור אפור חיוור, יבש, הגפיים קרות, שכבת השומן התת עורית נעדרת לחלוטין. קפל העור אינו מתיישר, אין גמישות. הריריות חיוורות, יבשות, בפה יש אלמנטים של סטומטיטיס קנדידה (קיכלי). הנשימה רדודה, קולות הלב עמומים, לחץ הדם מופחת. טמפרטורת הגוף יורדת, ניתן לרשום עליות תקופתיות למספרים תת-חוםיים, אין הבדל בין טמפרטורות בית השחי והרקטום. תהליכים זיהומיים ממשיכים עם מעט תסמינים. לעתים קרובות יש סימנים של רככת תת-חריפה. הבטן מפושטת, מפושטת, או לולאות מעיים מתארות. הצואה אינה יציבה, לעתים קרובות עצירות, לסירוגין עם צואה עם סבון-גיר.

הטיפול בחולים צריך להיות מקיף ולכלול אמצעים שמטרתם להעלים או לתקן גורמים משמעותיים במיוחד, טיפול דיאטה, מינוי פרוצדורות משקמות, אנזימים, תרופות סימפטומטיות, טיפול בוויטמין וביטול מוקדי זיהום.

7. מחסור בוויטמין A

Hypovitaminosis היא קבוצה של מחלות הנגרמות על ידי מחסור בגוף של ויטמין אחד או יותר.

ישנם היפווויטמינוזיס ראשונית (אקסוגנית, הנגרמת ממחסור בצריכת ויטמינים מהמזון) ומשנית (אנדוגנית, הקשורות לשינוי בספיגת ויטמינים במערכת העיכול או בספיגתם, וכן לעלייה צורך בוויטמינים בטיפול באנטיביוטיקה מסויימת).

מחסור בוויטמין A (מחסור ברטינול) מתפתח עם מחסור בויטמין A וקרוטן במזון, הפרה של ספיגתו במעי וסינתזה של ויטמין A מהקרוטן בגוף. ויטמין A נמצא במספר רב של מוצרים שונים מן החי (חמאה, חלמון ביצה, כבד, כמה דגים וחיות ימיות); מזונות צמחיים מכילים קרוטן והם פרוויטמין A, ממנו נוצר ויטמין A בגוף, הצורך במבוגר הוא 1,5 מ"ג (5000 IU). ויטמין A מנרמל את חילוף החומרים, מקדם את הצמיחה וההתפתחות של הגוף, משפיע על הפונקציות הפיזיולוגיות של אפיתל העור והריריות, החלב, הזיעה, בלוטות הדמעות ואיבר הראייה.

ביטויים קליניים בצורת המרלופיה (עיוורון לילה או "עוף" עקב שינויים ניווניים ברשתית ובעצבי הראייה), קסרופטלמיה (יובש של הלחמית, היווצרות פלאקים אטומים לבנבן עליה), קרטומלציה (כיב בקרנית), היפרקרטוזיס. (שינויים דיסטרופיים באפיתל של העור, ריריות ובלוטות העור, יובש, קילוף וחיוורון של העור, קרטיניזציה של זקיקי שיער; ניוון של זיעה ובלוטות החלב ועוד), נטייה למחלות עור פוסטוריות, נגעים זיהומיים. של מערכת הנשימה, מערכת העיכול, מתן שתן, חולשה כללית, חולשה. אצל ילדים, יש עיכוב בגדילה והתפתחות, הפרעות נוירולוגיות.

האבחנה נקבעת על ידי לימוד האנמנזה, הנתונים הקליניים והמעבדתיים. בבדיקת דם ביוכימית, ריכוז הרטינול, עם חוסר בויטמין A הוא מתחת ל-100 מיקרוגרם/ליטר, קרוטן מתחת ל-200 מיקרוגרם/ליטר, בדיקת עיניים יכולה לקבוע את זמן ההסתגלות לחושך.

יַחַס. תזונה טובה עם שילוב חובה של מזונות עשירים ברטינול וקרוטן, רושמים תכשירי רטינול בהתאם לחומרת המחסור בוויטמין למשך 2-4 שבועות בפיקוח רפואי צמוד, שכן מינונים גדולים וטיפול לא מבוקר עלולים לגרום להיפרוויטמינוזיס A. עם hemeralopia, xerophthalmia ו רטיניטיס פיגמנטוזה באותו זמן רשם ריבופלבין.

מְנִיעָה. תזונה מגוונת עם הכללת מזונות עשירים ברטינול וקרוטן, עם תזונה מונוטונית מאולצת, רטינול נקבע בנוסף ב-1-2 טבליות (3300-6600 IU).

8. מחסור בוויטמין B₁

מחסור בויטמין B1 (תיאמין) מתרחש כאשר קיים מחסור בויטמין B1 במזון, בעיקר במדינות שבהן אורז מלוטש שולט בתזונה (במזרח ובדרום מזרח אסיה), פגיעה בספיגה במעיים ופגיעה בספיגה במחלות מעיים קשות אשר להתרחש עם חוסר ספיגה, הקאות ממושכות, שלשולים, וכו '. נטייה להתרחשות המחלה הריון, הנקה, מאמץ גופני כבד, מצבי חום, סוכרת, תירוטוקסיקוזיס. הדרישה היומית של מבוגר לויטמין B היא כ-2 מ"ג. ויטמין B הוא חלק מאנזימים המעורבים במטבוליזם של פחמימות; בגוף האדם, ויטמין B הופך לקוקרבוקסילאז, שהיא קבוצה תותבת של אנזימים המעורבים במטבוליזם של פחמימות. עם התפתחותה של תמונה קלינית מלאה של אוויטמינוזיס B, יש חשיבות רבה לחוסר הנלווה בויטמיני B אחרים.

מרפאה. זה בא לידי ביטוי בנגע שכיח של העצבים ההיקפיים (פולינריטיס), מערכת הלב וכלי הדם ובצקת. ישנם חולשה כללית, עייפות, אובדן תיאבון, קוצר נשימה, דפיקות לב במהלך פעילות גופנית. לאחר מכן מצטרפים תסמינים של פולינויריטיס, paresthesia, ירידה ברגישות העור ברגליים, ולאחר מכן בחלקים אחרים של הגוף, תחושת כובד וחולשה בגפיים התחתונות, צליעה, עייפות בהליכה. שרירי השוק הופכים קשים, כואבים במישוש. ההליכה האופיינית של חולים עם בריברי: הם דורכים על העקב ולאחר מכן על הקצה החיצוני של כף הרגל, חוסכים את האצבעות. ואז רפלקסים בגידים דועכים, ניוון שרירים מתפתח. פעילות מערכת הלב וכלי הדם מופרעת, מופיעה טכיקרדיה, שינויים דיסטרופיים בשריר הלב עם כשל במחזור הדם, ירידה בלחץ הדם, בעיקר דיאסטולי. ישנם תסמינים של נגעים דיסטרופיים והפרעות בתפקוד של איברי מערכת העיכול, הפרעות ראייה, הפרעות נפשיות. תלוי באילו תסמינים שוררים, יש צורה בצקת (המאופיינת בנגעים בולטים של מערכת הלב וכלי הדם ובצקת) ויבשה (עם נגע דומיננטי של מערכת העצבים), כמו גם צורה חריפה וממאירה של "ברק", שמסתיימת לעתים קרובות. במוות. קשה מאוד לזהות מחלת בריברי בילדים צעירים.

יַחַס. מזון מלא עשיר בויטמין B. במקרים קשים ובינוניים - בבית החולים. מצב מיטה. ויטמין B משמש, 30-50 מ"ג תוך שרירית או s / c, ואז הם מועברים למתן דרך הפה; במקביל, חומצה ניקוטינית (25 מ"ג), ריבופלבין (10-20 מ"ג), ויטמין B6 נקבעים.

טיפול סימפטומטי: תרופות קרדיווסקולריות, משתנים, זריקות סטריכנין (1: 1000, 1-1,5 מ"ג) משמשים להגברת הטונוס של מערכת העצבים. עם מחסור אנדוגני בויטמין B הנגרם על ידי מחלות מעי כרוניות - הטיפול בהן.

מְנִיעָה. תזונה מגוונת עם שילוב של מזונות עשירים בתיאמין.

9. מחסור בויטמינים B2 ו-B6

מחסור בויטמין B2 (ריבופלבין) מתרחש כאשר קיים מחסור בויטמין B2 במזון, כאשר ספיגתו והטמעתו מופרעות, או כאשר הוא נהרס מאוד בגוף. ריבופלבין נמצא בכמויות גדולות במוצרים מן החי והירקות. הדרישה היומית של מבוגר לריבופלבין היא 2-3 מ"ג.

מרפאה. זה מתבטא בירידה בתיאבון, ירידה במשקל, כאבי ראש, חולשה, פגיעה בראיית הדמדומים, שינויים ניווניים בעור ובריריות, תחושת צריבה של העור וכאב בעיניים, הופעת דלקת הלחמית, סטומטיטיס זוויתית ואפטית. , דלקת עור סבוריאה, בולטת במיוחד בכנפי האף, באזור קפלי האף, באוזניים, דלקת עור מגרדת יבשה על הידיים. עם מהלך ארוך של המחלה, מופיעות הפרעות במערכת העצבים, המיוצגות על ידי paresthesia, רפלקסים גידים מוגברים, אטקסיה ואנמיה היפוכרומית. הקורס הוא כרוני, עם הישנות בחודשי האביב והקיץ.

יַחַס. ריבופלבין ניתן דרך הפה במינון 10-30 מ"ג למשך 2-4 שבועות. במקביל משתמשים בוויטמינים אחרים מקבוצת B. עם מחסור אנדוגני - טיפול במחלות מעיים, עם תת ספיגה קיימת.

מחסור בוויטמין B6 (פירידוקסין) נצפה רק בצורה אנדוגנית עם דיכוי של פלורת החיידקים של המעי, עם שימוש ממושך באנטיביוטיקה, סולפנילמיד ותרופות נגד שחפת, במיוחד עם צורך מוגבר בויטמין זה במהלך מאמץ פיזי משמעותי, במהלך ההריון. ויטמין B6 נמצא בכמות מספקת במוצרים מן החי והצומח, בעיקר בשמרים. בגוף הפירידוקסין הופך לפירידוקסל-5-פוספט ומהווה חלק מהאנזימים המעורבים בדה-קרבוקסילציה וטרנסאמינציה של חומצות אמינו, בחילוף החומרים של היסטמין ובחילוף החומרים של השומן. הדרישה היומית לפירידוקסין במבוגר היא 2-2,5 מ"ג.

מרפאה. עצבנות או עייפות, פולינאוריטיס בגפיים העליונות והתחתונות, פרסטזיה, נדודי שינה, הפרעות דיספפטיות, אנורקסיה, סטומטיטיס, דלקת עור סבוריאה וספוגית של הפנים או הקרקפת, הופעת צוואר, מתפתחת אנמיה היפוכרומית, שינויים דיסטרופיים באיברים שונים בתאים, לרוב מערכת העיכול והעצבים, העור; לילדים צעירים יש פיגור בגדילה.

יַחַס. תכשירי פירידוקסין 10-100 מ"ג ליום למשך 2-3 שבועות דרך הפה, למחלות כרוניות של מערכת העיכול פרנטרלית; כמו גם חיסול גורמים אטיולוגיים.

10. מחסור בחומצה ניקוטית

מחסור בחומצה ניקוטינית (ויטמינים PP, B3 ועוד) נובע מצריכה לא מספקת של ויטמין זה מהמזון או ספיגה לא מספקת במעיים במחלות שונות של קיבה, מעי דק, מחלות המלוות בתסמונת חוסר ספיגה, צורך מוגבר בו. (עבודה פיזית קשה, הריון וכו').

המרפאה מתבטאת בפגיעה במערכת העיכול, מערכת העצבים והעור. ירידה בתיאבון, יובש ותחושת צריבה בפה, בחילות, הקאות, שלשולים לסירוגין עם עצירות, חולשה גוברת כללית אופייניים. הלשון אדומה בהירה, נפוחה, עם כיבים כואבים. שינויים אטרופיים ושחוקים מתגלים גם בחלקים אחרים של מערכת העיכול. עם פגיעה במערכת העצבים, מופיעים עצבנות כללית, תסמינים של דלקת פולי-נויריטיס ולעיתים סימני פגיעה בחוט השדרה (בדרך כלל עמודות פוסטרולטרליות). נגעים בעור מתבטאים באדמת פלגרה, נוכחות של גרד, היפרפיגמנטציה (בעיקר באזורים פתוחים בגוף ובגפיים), קילוף עור והופעת פפולות זקיקים. תפקוד המערכת האנדוקרינית מופרע, מתפתחת hypoproteinemia. במקרים חמורים, ההפרשה מדוכאת על ידי תסמיני הפלגרה, הנפוצה ביותר באסיה ובאפריקה. חומצה ניקוטינית והאמיד שלה הם חומר אנטי-פלגרי יעיל המעורב בנשימה התאית. עם המחסור שלהם בגוף, מתפתחות הפרעות מטבוליות משמעותיות, תפקודים של איברים רבים, שינויים ניווניים ודיסטרופיים באיברים.

האבחנה נקבעת על בסיס אנמנזה, נתונים קליניים ומעבדתיים: במחקרים ביוכימיים, ריכוז 1\N-methylnicotinomide בשתן יומי נמוך מ-4 מ"ג, בשתן שעתי - מתחת ל-0,3 מ"ג, תכולת החומצה הניקוטינית נמוכה מ-0,2 מ"ג. XNUMX מ"ג. בדם ובשתן, התוכן של ויטמיני B אחרים מופחת.

טיפול במקרים קשים ומתונים בבית חולים עם תזונה חלקית מלאה עם עלייה הדרגתית בתכולת הקלוריות, חומצה ניקוטינית או ניקוטינאמיד ניתנת דרך הפה במינון של 25-100 מ"ג ליום למשך 2-3 שבועות בשילוב עם ויטמינים אחרים מקבוצת B. בצורות אנדוגניות. , מתן פרנטרלי הוא שנקבע חומצה ניקוטינית ואמיד שלה.

מניעה מורכבת מתזונה מאוזנת מגוונת עם תכולה מספקת של מזונות עשירים בחומצה ניקוטינית (עוף, בשר, קטניות, כבד, ירקות ירוקים, דגים). בצורה אנדוגנית - אבחון וטיפול בזמן בפתולוגיה של המעיים, שימוש מניעתי בחומצה ניקוטינית ובאמיד שלה; שימוש נוסף בוויטמין PP לאנשים עם צורך מוגבר בו.

11. מחסור בויטמינים C,D,K

ויטמין C ממלא תפקיד חשוב בתהליכי חיזור, במטבוליזם של פחמימות, בסינתזה של קולגן ופרוקולגן, ובנורמליזציה של חדירות כלי הדם.

ביטויים קליניים מתחילים בחולשה כללית, שבריריות מוגברת של נימים עם היווצרות פטכיות, דימום מוגבר של החניכיים, תפליטים דימומיים במפרקים וצדר, שינויים דיסטרופיים בריריות, אנמיזציה והפרה של מערכת העצבים.

יַחַס. תזונה מלאה ומינוי תרופות המכילות ויטמין C.

מְנִיעָה. תזונה מאוזנת מלאה, צריכה מונעת של חומצה אסקורבית, כאשר ישנה אפשרות לפתח אי ספיקה (בטיולים ארוכים עם שימוש דומיננטי במזון משומר ומיובש, נשים במהלך ההריון וההנקה וכו'); בישול נכון, מניעת אובדן חומצה אסקורבית במהלך הבישול.

יש חשיבות רבה למחסור בויטמין D2 (er-gocalciferol) וויטמין D3 (cholecalciferol-la). כמות גדולה של ויטמין D נוצרת בעור כאשר הוא נחשף לקרניים אולטרה סגולות, ורק חלק קטן מגיע מהמזון. בגוף האדם, ויטמין D מעורב בוויסות חילוף החומרים של סידן וזרחן. עם מחסור של ויטמין D במוצרי מזון, כמו גם עם חשיפה לא מספקת לאור השמש על העור, מתפתחת תמונה קלינית של מחסור בויטמין זה בצורה של רככת.

בעת קביעת אבחנה אצל מבוגר, נתוני מעבדה ביוכימיים יהיו בעלי חשיבות רבה (ירידה בריכוז הזרחן האנאורגני בדם מתחת ל-30 מ"ג לליטר; עלייה בפעילות של פוספטאז אלקליין).

יַחַס. תכשירים של ויטמינים D2 ו-D3 בשילוב עם תכשירי סידן וקרינה אולטרה סגולה. לאחר מכן הם מועברים לתצפית מרפאה וחוזרים על קורסי הטיפול (במקרה של מנת יתר, שיכרון עלול להתרחש).

מחסור בוויטמין K מופיע בילדים והוא נדיר אצל מבוגרים. היא נגרמת מהפסקת זרימת המרה למעי, הנחוצה לספיגת פילוקינונים, עם חסימה ודחיסה של דרכי המרה, וכן ממחלות מעי כרוניות, המלוות בתסמונת חוסר ספיגה. זה נצפתה גם עם מנת יתר של דיקומרין. ויטמין K נכנס לגוף עם מזון ונוצר בכמויות קטנות על ידי המיקרופלורה של המעיים.

ביטויים קליניים בצורת תסמונת דימומית, המתבטאת בדימום מהאף, החניכיים, מערכת העיכול, (שטפי דם תוך עוריים ותת עוריים).

האבחנה מבוססת על נתוני תצפית קלינית (מחלות המובילות למחסור בוויטמין K), כמו גם מחקרים ביוכימיים במעבדה: היפופרוטרומבינמיה מתחת ל-30-35%, מחסור בפרוקונברטין, וכן גורמים IX ו-X אופייניים.

הטיפול מתבצע בבית חולים עם ויטמין K - ויקסול.

12. צינור עורקי (בוטאלוב) פתוח

מומי לב מולדים עם העשרת מחזור הדם הריאתי דומים להפרעות המודינמיות, כאשר כמות דם גבוהה מהרגיל נכנסת למחזור הריאתי. מאפיינים בהפרעות המודינמיות הללו: התפתחות יתר-וולמיה ויתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי.

ישנם שלושה שלבים בהתפתחות יתר לחץ דם ריאתי.

I - hypervolemic, כאשר יש אי התאמה בין מיטת כלי הדם לנפח הדם הזורם, אך אין עווית של עורקים.

II - מעורב; עווית של כלי הריאה, המלווה בעלייה בלחץ בעורק הריאתי ועלייה בהתנגדות הריאתית.

III - טרשתי; היפרוולמיה ועווית של כלי הריאה, הגורמים לשינויים טרשתיים בכלי הריאה.

צינור עורקי פתוח (בוטאלוב) הוא פגם הנובע מאי סגירה לאחר לידת ילד של כלי המחבר בין אבי העורקים לגזע הריאתי בעובר, שניתן לשלב אותו עם פגמים מולדים אחרים, לרוב עם פגם במחיצת החדרים. . הפרעות המודינמיות מאופיינות באובדן דם מאבי העורקים לעורק הריאתי ומובילות להיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי ולעומס יתר של שני חדרי הלב. ההפרשה מאבי העורקים מתרחשת במהלך הסיסטולה ותחילת הדיאסטולה.

ביטויים קליניים עם קטע קטן של הצינור עשויים להיעדר במשך זמן רב; ילדים מתפתחים כרגיל. עם פגם גדול, שינויים מופיעים מוקדם יותר, הילד מפגר בהתפתחות, מופיעה עייפות, מתפתחים נטייה לזיהומים בדרכי הנשימה, קוצר נשימה במאמץ, יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב. לחץ הדם עולה עקב עלייה בלחץ הדם הסיסטולי וירידה בלחץ הדם הדיאסטולי. אוושה סיסטולה-דיאסטולית מתמשכת מופיעה במהלך ההשמעה בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, אשר פוחתת בנשימה עמוקה, ומתגברת עם עצירת הנשימה בנשיפה. אוושה של המסתם המיטרלי עשוי להישמע מעל קודקוד הלב. היחלשות הרעש והדגש המוגבר של הטון II על עורק הריאה הם תסמינים המעידים על התקרבות השלב הסופני של הפגם.

אבחנה: בדיקת רנטגן מגלה עלייה בלב השמאלי. תא המטען של עורק הריאה מורחב, וקשת עורק הריאה בולטת. ב-EKG, הציר החשמלי של הלב תקין או סוטה שמאלה. ישנם סימנים להיפרטרופיה של חדר שמאל. הפגם מאושר על ידי אאורטוגרפיה (נראית פריקה של ניגוד דרך הצינור) וצנתור של תא המטען הריאתי והלב (נצפית עליה בלחץ ובריווי החמצן בדם בגזע הריאתי).

טיפול כירורגי - קשירה של הצינור הפתוח.

13. פגם במחיצה חדרית

הפגם במחיצת החדר ממוקם בקרום או בחלק השרירי של המחיצה, אך קורה גם שהמחיצה נעדרת. אם הפגם ממוקם מעל הרכס העל-גסטרי, בשורש אבי העורקים או ישירות בו, אזי הפגם הזה מלווה באי ספיקת מסתם אבי העורקים. הפרעות המודינמיות נקבעות על פי גודלו ויחס הלחץ במחזור הדם המערכתי והריאתי. פגמים קטנים (0,5-1 ס"מ) מתבטאים בהפרשה דרך הפגם משמאל לימין עם כמויות קטנות של דם, שאינה מפריעה להמודינמיקה. ככל שהפגם גדול יותר ויותר דם מופרש דרכו, כך מופיעים מוקדם יותר יתר-וולמיה ויתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי, טרשת של כלי הריאה עם התוצאה באי ספיקת לב. פגם חמור ממשיך עם יתר לחץ דם ריאתי גבוה (קומפלקס אייזנמנגר), כאשר דם יוצא דרך הפגם מימין לשמאל, הוא ילווה בהיפוקסמיה עורקית חמורה. הפרות מופיעות בגיל 2-4 חודשים, כאשר ההתנגדות של כלי הדם הריאתיים פוחתת. עם פגם קטן בחלק השרירי של המחיצה - מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר - הפגם יכול להיות אסימפטומטי במשך שנים רבות, ילדים מתפתחים נפשית ופיזית בהתאם לגיל, ויכול להתבטא בדלקת ריאות תכופה אופיינית. ב-10 השנים הראשונות לחיים עלולה להתרחש סגירה ספונטנית של פגם קטן, אם הפגם נשאר לשנים שלאחר מכן, יתר לחץ דם ריאתי מתפתח בהדרגה, מה שמוביל לאי ספיקת לב. במהלך ההשמעה, עוצמת האוושה הסיסטולית תלויה בנפח קצב הפרשת הדם דרך הפגם. כאשר יתר לחץ דם ריאתי עולה, הרעש נחלש (עלול להיעלם לחלוטין), בעוד שיש עלייה והדגשה של הטון II מעל תא המטען הריאתי; חלק מהחולים מפתחים אוושה דיאסטולית.

ביטויים קליניים: תלונות על קושי בהנקה, קוצר נשימה, שיעול, ציאנוזה לסירוגין בעת ​​בכי, חולשה, עייפות, דלקות ריאות. ילדים מפגרים בהתפתחות, לא פעילים, חיוורים; כאשר יתר לחץ דם ריאתי עולה, נוצרים קוצר נשימה, ציאנוזה במהלך פעילות גופנית וגיבנת לב. גבולות הלב מורחבים בגודל הרוחבי ומעלה. פעימת הקודקוד מפוזרת, עולה ומוזזת למטה. כאשר החדר הימני עמוס יתר על המידה, יש פעימה אפיגסטרית. במישוש בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה, נקבע רעד סיסטולי. אוסקולציה בחלל הבין-צלעי III-IV בקצה השמאלי של עצם החזה נקבעת על ידי אוושה סיסטולית חזקה ורעד סיסטולי. חיזוק והדגשה של צליל הלב II מעל תא המטען הריאתי. במהלך ההשמעה של הריאות בחלקים התחתונים האחוריים (לעתים קרובות בצד שמאל), נשמעים רעלים מבעבעים עדינים. חולים עם פגמים גדולים במחיצה, ככלל, אינם שורדים עד שנה, מכיוון שמתפתחת אי ספיקת לב חמורה או אנדוקרדיטיס זיהומית. ביטויים קליניים של תסביך הסימפטומים של אייזנמנגר: לילד יש ציאנוזה ארגמנית ואז סגולה של הלחיים, השפתיים, פלנגות הציפורניים עם התפתחות של "מקלות תוף". האוושה הסיסטולית פוחתת, והדגש של הטון II על עורק הריאה עולה, קוצר הנשימה גובר, כאבים מופיעים באזור הלב.

14. פגם במחיצת פרוזדורים

מום במחיצת פרוזדורים הוא אחד ממומי הלב הנפוצים ביותר. הפרעות המודינמיות מתאפיינות בהפרשת דם דרך הפגם הקיים מהאטריום השמאלי לאטריום הימני, מה שמוביל לעומס יתר בנפח גדול יותר, ככל שהפגם של החדר הימני ומחזור הדם הריאתי גדול יותר. לילדים צעירים יש היפרטרופיה של החדר הימני והתנגדות מוגברת בכלי מחזור הדם הריאתי. הפגם מוכר לאחר השנה השנייה לחיים.

ביטויים קליניים של פגם עם פגם קטן עשויים להיעדר. אופיינית יותר היא סבילות מוגבלת לפעילות גופנית מגיל צעיר, ולאחריה ובמהלכו פעילות גופנית עם קוצר נשימה, תחושת כבדות או קצב לב חריג, והילד עשוי להיות נוטה יותר לזיהומים בדרכי הנשימה. כאשר יתר לחץ דם ריאתי עולה, ישנה תלונה על קוצר נשימה עם מאמץ מועט, ציאנוזה, אשר בתחילה במהלך המאמץ הגופני הוא תקופתי, לאחר מכן הופך מתמשך, ביטויים קליניים של אי ספיקת חדר ימין מתגברים בהדרגה. חולים עם פגם גדול מפתחים גיבנת לב. גבולות הלב מורחבים בקוטר וימינה. התרחבות צרור כלי הדם שמאלה עקב הגדלה של עורק הריאה. אוסקולציה קובעת את הפיצול וההדגשה של הטון II מעל גזע הריאתי, בחלק מהחולים מופיעה אוושה סיסטולית בחלל הבין-צלעי II-III משמאל לעצם החזה, שמתגברת עם עצירת הנשימה בנשיפה. אולי התפתחות של פרפור פרוזדורים, שאינו אופייני למומי לב מולדים אחרים.

אבחון: בבדיקת רנטגן ניתן לראות עלייה באטריום הימני, קוטר הצל גדל עקב החתכים הנכונים ועורק הריאה. ב-ECG, הציר החשמלי של הלב ממוקם אנכית או מוזז ימינה. סימנים של היפרטרופיה של הפרוזדור הימני והחדר הימני, יש חסימה לא מלאה של הרגל הימנית של הצרור של His. לפעמים יש הפרה של הקצב (הבהוב, רפרוף פרוזדורים, טכיקרדיה התקפית).

אקו לב מאשרת פגם במחיצה פרוזדורים על ידי נוכחות של הפרעה באות אקו בחלק של מחיצת הפרוזדורים המרוחק מהמסתמים הפרוזדוריים.

האבחנה המבדלת מתבצעת לרוב עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (הדפוס הריאתי איתו מדולדל) ועם היצרות מיטראלית, בניגוד לה, עם פגם במחיצה פרוזדורית, אין הרחבה משמעותית של הפרוזדור השמאלי; בנוסף, היצרות מיטרלי אינה נכללת באופן מהימן על ידי אקו לב. האבחנה מאושרת לבסוף על ידי צנתור פרוזדורים, כמו גם אנגיוקרדיוגרפיה עם החדרת ניגוד לאטריום השמאלי.

טיפול כירורגי: תפירה או פגם פלסטי. חולים ללא ניתוח חיים בממוצע כ-40 שנה.

15. היצרות ריאתית וטטרולוגיה של פאלוט

היצרות עורק ריאתי עשויה להיות מבודדת או משולבת עם חריגות אחרות, במיוחד פגמים במחיצה. לעתים קרובות היצרות מבודדת של עורק הריאה היא מסתם, לפעמים יש היצרות מבודדת תת-מכסה או היצרות עקב היפופלזיה של טבעת המסתם. תיתכן דיספלזיה של עלי המסתם הריאתי, שהם מעובים, נוקשים ועשויים להיות בהם משקעי סידן. הפרעות המודינמיות מתבטאות בירידה בזרימת הדם למחזור הדם הריאתי, הנקבעת על ידי התנגדות גבוהה לזרימת דם לאזור ההיצרות, מה שמוביל לעומס יתר, היפרטרופיה, ניוון ופירוק של החדר הימני של הלב.

ביטויים קליניים תלויים במידת ההיצרות. סימפטום מוקדם הוא קוצר נשימה במאמץ, עייפות, סחרחורת. לאחר מכן, ישנם כאבים מאחורי עצם החזה, דפיקות לב, קוצר נשימה מוגבר. עם היצרות חמורה, אי ספיקת לב של חדר ימין מתרחשת מוקדם עם ציאנוזה היקפית. ציאנוזה מפוזרת מעידה על תקשורת בין-אטריאלית. ציאנוזה מופיעה עם התפתחות של אי ספיקת לב כרונית. בדיקה אובייקטיבית יכולה לחשוף סימנים של היפרטרופיה של חדר ימין (דחף לבבי, לעיתים קרובות גיבנת לב, פעימת חדר מוחשית באזור האפיגסטרי), הרחבת גבולות הלב בגודל רוחבי. בזמן ההשמעה במרחב הבין-צלעי II נשמעת אוושה סיסטולית גסה ורעד סיסטולי בחלל הבין-צלעי II משמאל לעצם החזה, ניתן להאזין לפיצול הטון II עם היחלשותו מעל עורק הריאה, הטון I. בקודקוד מוגבר.

הטיפול הוא כירורגי עם valvoeloplasty, אשר, בטטרולוגיה של פאלוט, ניתן לשלב עם סגירת התקשורת הבין-אטריאלית. Valvulotomy פחות יעיל מאשר Valvuloplasty.

Tetralogy of Fallot היא מחלת לב מולדת מורכבת המאופיינת בשילוב של היצרות ריאתית עם פגם גדול במחיצת חדרי הלב ו-extroposition של אבי העורקים, כמו גם היפרטרופיה חמורה של חדר ימין. הפרעות המודינמיות יכולות להיקבע על ידי היצרות ריאתית ופגם במחיצה חדרית. אופיינית כמות לא מספקת של דם במחזור הדם הריאתי, ודם ורידי מוזרם למחזור הריאתי דרך פגם במחיצת החדר לתוך אבי העורקים, שהוא הגורם לכחול מפוזר.

התמונה הקלינית של הפגם נוצרת בילדים בגיל הרך. בילדים עם צורה חמורה של טטרד של פאלוט, ניתן לזהות הופעה של ציאנוזה מפוזרת בחודשים הראשונים לאחר הלידה: בהתחלה זה מופיע כאשר בוכים, צורחים, אך לאחר זמן מה הוא הופך מתמשך. לעתים קרובות יותר, ציאנוזה מתגלה בזמן שהילד מתחיל ללכת, אך ישנם מקרים של גילוי מאוחר, כבר בגיל 6-10 שנים. עבור מהלך חמור, אופייניים התקפים של עלייה חדה בקוצר נשימה וציאנוזה, שעלולים להוביל לתרדמת ומוות מהפרעות במחזור הדם המוחי.

טיפול בחולים כאלה יכול להיות פליאטיבי - זוהי הטלת אנסטומוזות אבי העורקים. תיקון רדיקלי של הפגם מורכב מביטול היצרות וסגירת הפגם של המחיצה הבין חדרית.

16. היצרות וקוארקטציה של אבי העורקים

היצרות אבי העורקים, בהתאם לוקליזציה שלה, מחולקת ל- supravalvular, valvular ו-subvalvular. המודינמיקה: כמות קטנה של דם נכנסת לאבי העורקים. הפרות נוצרות בקשר עם חסימת זרימת הדם מהחדר השמאלי לאבי העורקים, מה שיוצר שיפוע לחץ ביניהם. רמת העומס של החדר השמאלי תלויה במידת התפתחות ההיצרות, המובילה להיפוטרופיה שלו, ופירוק מתפתח כבר בשלבים המאוחרים של הפגם. היצרות על-בלורית מלווה בדרך כלל בשינוי באינטימה של אבי העורקים, שעלול להתפשט לעורקים הברכיצפליים ולפתחי העורקים הכליליים, מה שפוגע בזרימת הדם שלהם.

התמונה הקלינית נקבעת על פי מידת ההיצרות. בבדיקה העור חיוור, הילד חסר מנוחה. תלונות על קוצר נשימה, כאבים בלב. גבולות הלב אינם משתנים. בזמן ההשמעה נשמעים אוושה סיסטולית מחוספסת מימין ורעד סיסטולי בחלל הבין-צלעי II. עם היצרות תת-סתמית, אוושה סיסטולית נשמעת בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה, טונוס ה-I מוגבר.

על ה-ECG - סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי, אטריום שמאל, הפרעת קצב. הציר החשמלי של הלב ממוקם באופן תקין או סוטה שמאלה. אקו לב מגלה עלוני מסתם אבי העורקים מעוותים הבולטים לתוך לומן אבי העורקים.

קוארקטציה של אבי העורקים היא היצרות של אבי העורקים בגבול הקשת שלו והמקטע היורד, בדרך כלל מתחת למקור העורק התת-שפתי השמאלי.

ישנם שני סוגים עיקריים של פגם:

1) סוג ילדים עם ductus arteriosus פתוח.

הבחנה עם סוג ילדים:

א) קוארקטציה פרודוקטיבית (גבוהה מהפרשת הפגם);

ב) קוארקטציה פוסטדוקטלי (מתחת לפריקת הפגם);

2) סוג מבוגר, או קוארקטציה מבודדת של אבי העורקים.

ביטויים קליניים: מגיל צעיר מתפתחת אי ספיקת לב ריאתית, בבדיקה - חיוורון של העור. תלונות על קוצר נשימה, קרירות בכפות הרגליים, עייפות בהליכה, ריצה, דפיקות לב בצורת פעימות חזקות, לעיתים כאבי ראש ודימומים מהאף. במישוש, מתגלה פעימת קודקוד מוגברת של הלב, ניתן גם לקבוע את פעימת העורקים הבין-צלעיים (אספקת דם צדדית לרקמות מתבצעת דרכם), מדי פעם - רעד סיסטולי בחללים הבין-צלעיים II-III . גבולות הלב מורחבים שמאלה. במהלך ההשמעה נשמעת אוושה סיסטולית בבסיס הלב, הטון II באבי העורקים מוגבר.

התסמין העיקרי של הפגם הוא לחץ דם נמוך יותר ברגליים מאשר בזרועות. אם הלחץ העורקי והדופק העורקי יורדים גם על הזרוע השמאלית, אזי ניתן לחשוד בקוארקטציה פרוקסימלית למקור העורק התת-שוקי השמאלי.

באק"ג - סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, אך עם פגם בילדים, הציר החשמלי של הלב בדרך כלל סוטה ימינה.

הטיפול מורכב מכריתה של החלק המצומצם של אבי העורקים, החלפתו בתותבת או אנסטומוזה מקצה לקצה, או פעולת shunt. הגיל האופטימלי לניתוח עם מהלך חיובי של הפגם הוא 8-14 שנים.

17. אנדוקרדיטיס זיהומית

אנדוקרדיטיס זיהומית (IE) היא מחלה המאופיינת בנגע דלקתי של מבני מסתמים באזור של מום מולד באנדוקרדיום הפריאטלי של האנדותל וכלי דם גדולים. דחיפות הבעיה של אנדוקרדיטיס זיהומית נובעת מהשכיחות הגבוהה; עלייה בשיעור הצורות הראשוניות; עלייה בשיעור הפתוגנים העמידים לטיפול אנטיביוטי; שינוי בתמונה הקלינית ועלייה במספר הגרסאות הלא טיפוסיות של הקורס; פרוגנוזה רצינית ותמותה גבוהה, הנעה בין 15 ל-45%. בהיעדר השפעת טיפול אנטיביוטי בתוך שבועיים, זה נחשב כ"אלח דם בלתי מבוקר".

על פי תפיסות מודרניות, אלח דם הוא תוצאה של תגובה דלקתית מערכתית בלתי מבוקרת הנגרמת על ידי כל מחלה חיידקית, ויראלית, פטרייתית או פרוטוזואה, כמו גם סיבוך זיהומי.

תסמונת תגובה דלקתית מערכתית היא אחד התסמינים השכיחים באלח דם.

קריטריונים לאבחון בילדים: טמפרטורת גוף פי הטבעת מעל 38 מעלות צלזיוס (אוראלית מעל 37,8 מעלות צלזיוס), בית השחי - מתחת ל-35,2 מעלות צלזיוס. טכיקרדיה: עלייה בקצב הלב מעל הגבול העליון של נורמת הגיל. טכיפניה: עלייה בקצב הנשימה מעל הגבול העליון של נורמת הגיל, מספר הלויקוציטים בדם ההיקפי הוא יותר מ-1210 או פחות מ-410, או לפחות 10% מהצורות הבלתי בשלות (סה"כ מטמיאלוציטים, מיאלוציטים ולוקוציטים דקירים ). נוכחותם של קריטריונים של SIRS מצביעה על האופי המערכתי של תגובת הגוף לכל תהליך פתולוגי, אך עדיין אינה הבסיס לביסוס אבחנה של אלח דם.

על מנת לאשר שלילד יש SIRS, יש לקבוע לפחות שניים מהקריטריונים לעיל.

עבור SIRS שהתפתח על רקע זיהום, קיימות שלוש אפשרויות שילוב.

1. SIRS + בקטרמיה = אלח דם: ילד ללא מוקדי זיהום ברורים פיתח סימנים של SIRS, ובמקביל זוהתה תרבית דם חיובית. מתבצעת אבחנה של אלח דם, הקובעת את האינדיקציות לטיפול אנטיביוטי.

2. SIRS + מוקד זיהום מקומי = אלח דם: בילד עם מוקד דלקתי מוגלתי מכל לוקליזציה המחלה קשה, מצטרף SIRS כלומר איום בהכללה - אלח דם מאובחן והטיפול מוגבר.

3. SIRS + מרפאת זיהום = אלח דם: ילד ללא מוקדי זיהום ברורים פיתח SIRS, התרבות הדם שלילית, אך ישנם סימפטומים קליניים ברורים לתהליך הזיהומי. זהו המצב הקשה ביותר לאבחון. הוא נקבע על פי אינדיקציות חיוניות, שכן עיכוב במתן טיפול אנטיביוטי יכול לתרום להתפתחות הלם ספטי עם תוצאה קטלנית, כאשר עדות אובייקטיבית לאלח דם תתקבל רק בנתיחה.

18. אבחון וטיפול באנדוקרדיטיס זיהומיות

הגורמים לאנדוקרדיטיס זיהומיות הם סוגים רבים של פתוגנים, אבל קוקוס גראם חיובי (סטרפטוקוקוס, סטפילוקוק), חיידקים גראם שליליים, כלמידיה ווירוסים שולטים.

הפתוגנזה של אנדוקרדיטיס זיהומית: ירידה בתכונות האימונוביולוגיות של המאקרואורגניזם, נוכחותם של מוקדי זיהום היא בעלת חשיבות מיוחדת. בדיקה מורפולוגית של האנדוקרדיום יכולה לחשוף מוקדים של כיב עם היווצרות קרישי דם, עם נזק מסתמים, מתפתח דפורמציה של השסתומים. באנדוקרדיטיס ספטית חריפה, מופיעים מוקדים של היתוך מוגלתי בשריר הלב.

קריטריונים עיקריים לאבחון של אנדוקרדיטיס זיהומית:

1) זריעה משתי תרביות דם נפרדות של פתוגנים טיפוסיים (סטרפטוקוקוס ירוק, אנטרוקוקוס, Staphylococcus aureus);

2) סימנים אקו-קרדיוגרפיים של IE - צמחייה על שסתומי הלב או מבנים תת-סתמיים, חזרת דם מסתמית, אבצס באזור המסתם התותב.

קריטריונים קטנים:

1) פגיעה קודמת במסתמים או התמכרות לסמים (עם החדרת תרופה לווריד);

2) חום מעל 38 מעלות צלזיוס;

3) תסמינים של כלי דם: אוטם ריאתי, תסחיפים עורקים, מפרצת מיקוטית, שטפי דם תוך גולגולתיים, סימפטום של לוקין;

4) תסמינים אימונולוגיים בצורה של ביטויים של גלומרולונפריטיס, גושים של אוסלר, כתמים של רוט, גורם שגרוני;

5) תוצאה חיובית של המחקר על המוקולטורה, שאינה עומדת בדרישות הקריטריונים העיקריים;

6) תכונות אקו-קרדיוגרפיות שאינן עומדות בקריטריונים העיקריים.

אנדוקרדיטיס זיהומית נחשבת למוכחת אם מוצגים שני קריטריונים עיקריים או אחד עיקרי ושלושה קריטריונים קלים או חמישה קריטריונים קלים.

סיווג קליני ומורפולוגי:

1) IE ראשוני - על שסתומים שלמים;

2) IE שניוני - על מסתמים פגומים, מומי לב מולדים, לאחר ניתוח לב.

אבחון מעבדה: בבדיקת דם כללית - לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR, בבדיקת דם ביוכימית - עלייה בחלבון C-reactive, גלובולינים בפרוטאינוגרם. הגורם הסיבתי של המחלה נזרע בדם. עם נזק לכליות על ידי סוג של גלומרולונפריטיס בשתן, המטוריה. אקו לב יכול לזהות צמחים פקקת על השסתומים.

הטיפול מתבצע במשך זמן רב עם שימוש באנטיביוטיקה, הקורס הוא בין חודשיים ל-2 חודשים (צפלוספורינים דור 6, פניצילינים מוגנים, אמינוגליקוזידים - נטרימיצין וכו').

טיפול אנטי דלקתי, גלוקוקורטיקואידים נקבעים. עם סיבוכים תרומבואמבוליים, נוגדי קרישה, הפרין נקבעים. תברואה חובה של מוקדי זיהום של דלקת שקדים כרונית, עששת, סינוסיטיס וכו'. אינדיקציות לטיפול כירורגי: אי ספיקת מחזור בלתי פתירה, תסחיף מתמשך, הרס שסתומים מתקדם.

19. סיווג ומרפאה של שריר הלב

דלקת שריר הלב היא דלקת בשריר הלב הנגרמת על ידי השפעות ישירות זיהומיות ולא זיהומיות או בעקיפין באמצעות מנגנונים חיסוניים, המתרחשת בצורה חריפה, תת-חריפה או כרונית.

אטיולוגיה של שריר הלב: פתוגנים חיידקיים (דיפתריה, טיפוס הבטן, סלמונלוזיס, שחפת). פטריות (aspergillosis, coccidioidomycosis, actinomycosis). ישנם שני סוגי כרטיסים:

1) הנובע מהשפעה על הגוף של תרופות חלבון, חפצים פיזיים וכימיים (סרום, תרופתי, לאחר חיסון);

2) במחלות רקמת חיבור מפוזרות (DBST): גורמים תורשתיים (פגם שנקבע גנטית בחסינות אנטי-ויראלית).

סיווג של דלקת שריר הלב.

1. דלקת לב מולדת, או טרום לידתית:

1) קרדיטיס מוקדם: פיברואלסטוזיס - הדומיננטיות של רקמה אלסטית או elastofibrosis - הדומיננטיות של רקמה סיבית;

2) קרדיטיס מאוחרת (פטופתיה מאוחרת) - תכונה מורפולוגית זו נעדרת.

2. קרדיטיס נרכשת בגיל מוקדם, עד שנתיים.

3. קרדיטיס נרכש - מגיל שנתיים עד 2 שנים. דלקת שריר הלב תת-חריפה בעיקרה מאופיינת בהתפרצות הדרגתית, שלב חריף מסומן, ההופך לתהליך כרוני ארוך בין 5 ל-5 שנים.

4. דלקת שריר הלב בילדים גדולים יותר.

סיווג לפי הקורס: 1) קורס אקוטי;

2) מהלך תת-חריף של קרדיטיס - מ 5 עד 18 חודשים;

3) מהלך כרוני - יותר מ-18 חודשים. אפשרויות:

1) עומד;

2) היפרטרופי;

3) מגביל.

סיווג לפי חומרת הקרדיטיס: קל, בינוני, חמור.

תוצאות וסיבוכים: קרדיווסקלרוזיס, היפרטרופיה של שריר הלב, הפרעות קצב והולכה, יתר לחץ דם ריאתי, נגעים מסתמים, תסמונת תרומבואמבולית.

התמונה הקלינית, ללא קשר לסיבתן, זהה: עלייה בגודל הלב, עלייה בקוליות הטונים, במיוחד הטון הראשון, הופעת אוושה סיסטולית אפיקלית, טכיקרדיה, ברדיקרדיה בתדירות נמוכה יותר, קשיחות קצב. . באנדוקרדיטיס פרנכימלי זיהומית, אופייניים תסמונת לב בולטת, קרדיומגליה, חירשות של גווני לב וקצב נוקשה. מתפתח כשל מוחלט במחזור הדם. עם נגעים כלי דם של שריר הלב, תסמונת כאב, הפרה של תהליכי עירור אופייניים. כאשר שריר הלב מושפע, מתגלים נגעים בכלי הדם. תכונה: אופי גלי, עצבנות של הקורס, החמרות עם תוספת של זיהומים ביניים.

20. אבחון וטיפול בדלקת שריר הלב

בדיקת רנטגן - הרחבת גבולות הלב לכל הכיוונים. על הא.ק.ג - הפרעת קצב, חסימה.

סימנים בעלי משמעות רבה (4 נקודות): עלייה בגודל הכללי של הלב או חלליו בהעדר תפליט בקרום הלב לפי צילום רנטגן או אולטרסאונד; ירידה בהתכווצות שריר הלב (על פי אקו לב, ריוגרפיה) או נוכחות של אי ספיקת לב.

סימנים בעלי משמעות בינונית (2 נקודות): סימנים להיעדר השפעה של מערכת העצבים האוטונומית על פעילות הלב (נוקשות קצב, היעדר הפרעת קצב נשימה), מאושרת על ידי קרדיו-אינטרוולוגרפיה; זיהוי של אנטיגן לבבי ונוגדנים אנטי לבביים בדם; עלייה בדם של חלקים קרדיו-ספציפיים של איזואנזימים LDH, מלאט הידרוגנאז; קומפלקס של סימני אק"ג של היפרטרופיה של הלב, סימני אק"ג של איסכמיה.

סימנים קלים (1 נקודה): כאב באזור הלב, היחלשות הצליל של הטון הראשון; טכיה או ברדיקרדיה; אוושה סיסטולית אפיקלית; קצב דהירה; חסימה סינואוריקולרית; הפרה של הולכה אנטרו-חדרית או תוך-חדרית; קצב חוץ רחמי; extrasystole; תזוזה של המרווח S - T, שינוי בגל T.

האבחנה של שריר הלב היא אמינה אם הציון הכולל הוא 5 או יותר; נוכחות חובה של לפחות אחד מהסימנים בעלי המשמעות הגדולה. אבחון סביר אם הציון הוא 3-4; נוכחות חובה של סימן בעל משמעות ממוצעת.

איגוד הלב של ניו יורק זיהה קשר עם זיהום עבר, אשר הוכח על ידי נתונים קליניים ומעבדתיים: זיהוי הפתוגן, תגובת קיבוע משלים, תוצאות תגובת הנטרול, תגובת המגלוטינציה, ESR מואצת, הופעת C-reactive ESR .

סימנים קטנים: עלייה בגודל הלב, טכיקרדיה (לעיתים ברדיקרדיה), היחלשות של טון ה-I, קצב דהירה.

סימנים גדולים: שינויים פתולוגיים ב-ECG (פגיעה בקוטב מחדש, הפרעות בקצב והולכה), עלייה בריכוזי הדם של אנזימים וחלבונים קרדיו-סלקטיביים (CPK, MF, LDH, טרופונין T). עלייה בגודל הלב על פי צילום רנטגן או אקו לב. אי ספיקת מחזור הדם. הלם קרדיוגני.

האבחנה של שריר הלב מתאימה כאשר זיהום קודם משולב עם קריטריון אחד עיקרי ושני קריטריונים קלים.

יַחַס. טיפול אטיוטרופי, טיפול אנטיביוטי. טיפול פתוגנטי בדלקת שריר הלב: NSAIDs, משך הטיפול הוא 4-6 שבועות (indomethacin, brufen, voltaren), GCS, משך הטיפול 2-5 שבועות, פרדניזון. תרופות מדכאות חיסוניות (תרופות אמינוקווינולין) משך הטיפול 4-8 חודשים (דלגיל, פלאקווניל). אם מתרחשים סיבוכים כגון הפרעה בקצב הלב, התפתחות של אי ספיקת לב, תרומבואמבוליזם, נקבע טיפול סימפטומטי, כולל משתנים, נוגדי הפרעות קצב, תרומבוליטים, נוגדי קרישה וכו'.

21. ברונכיטיס חריפה

ברונכיטיס חריפה היא דלקת חריפה מפוזרת של העץ הטראכאוברוכיאלי.

המחלה נגרמת על ידי זיהומים ויראליים (נגיפי שפעת, פאראאינפלואנזה, אדנוווירוסים, סינציאל נשימתי, חצבת, שעלת ועוד) וחיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, פנאומוקוק ועוד); גורמים פיזיקליים וכימיים (אוויר קר, יבש, חם, תחמוצות חנקן, דו תחמוצת הגופרית וכו'). מצמרר, זיהום מוקדי כרוני של אזור האף-לוע ונשימה נשימתית לקויה, עיוות של בית החזה נוטה למחלה.

הגורם המזיק חודר לקנה הנשימה ולסימפונות עם האוויר הנשאף בדרכים המטוגניות ולימפוגניות. דלקת חריפה של עץ הסימפונות מלווה בהפרה של פטנטיות הסימפונות של המנגנון הבצקתי-דלקתי או ברונכוספסטי. מאופיין על ידי היפרמיה, נפיחות של הקרום הרירי; על דופן הברונכוס ובלומן שלו סוד רירי, מוקופורולנטי או מוגלתי; מתפתחות הפרעות ניווניות של האפיתל הריסי. בצורות חמורות של ברונכיטיס חריפה, הדלקת ממוקמת לא רק על הקרום הרירי, אלא גם ברקמות העמוקות של דופן הסימפונות.

ביטויים קליניים של ברונכיטיס של אטיולוגיה זיהומית מתחילים עם נזלת, דלקת אף, שיכרון בינוני, חום, חולשה, תחושת חולשה, כאב מאחורי עצם החזה, מופיע שיעול יבש שהופך לשיעול רטוב. עם מהלך מתון של ברונכיטיס, חולשה כללית, חולשה מתבטאת באופן משמעותי, מופיע שיעול יבש חזק עם קשיי נשימה, קוצר נשימה, כאבים בחזה ובדופן הבטן, הקשורים למתח שרירים בעת שיעול. שיעול נהיה רטוב בהדרגה, כיח מקבל אופי רירי או מוגלתי. בריאות בזמן ההשמעה נשמעות נשימות קשות, רעידות מבעבעות קטנות יבשות ולחות. טמפרטורת הגוף תת חום. מהלך חמור של המחלה נצפה עם נגע דומיננטי של הסימפונות. ביטויים קליניים חריפים של המחלה מתחילים להתפוגג ביום הרביעי ועם תוצאה חיובית נעלמים כמעט לחלוטין עד היום ה-4 למחלה. ברונכיטיס חריפה עם הפרה של פטנטיות הסימפונות יש נטייה למהלך ממושך ולמעבר לברונכיטיס כרונית. ברונכיטיס חריפה של אטיולוגיה רעילה-כימית היא חמורה. המחלה מתחילה בשיעול כואב, המלווה בשחרור ליחה רירית או מדממת, ברונכוספזם מצטרף במהירות (על רקע פקיעה ממושכת, ניתן לשמוע צפצופים יבשים בזמן ההשמעה), קוצר נשימה מתקדם (עד חנק) , התסמינים של אי ספיקת נשימה והיפוקסמיה מתגברים. צילום חזה יכול לזהות תסמינים של אמפיזמה ריאתית חריפה.

יַחַס. מנוחה במיטה, הרבה משקה חם עם פטל, דבש, פריחת ליים. הקצה טיפול אנטי ויראלי ואנטיבקטריאלי, טיפול בוויטמין. עם שיעול יבש חזק - תרופות נגד שיעול: קודאין, ליבקסין וכו'. עם שיעול רטוב - תרופות מוקוליטיות: ברומהקסין, אמברובן ואחרות.

22. ברונכיטיס כרונית

ברונכיטיס כרונית היא דלקת מתקדמת ומפוזרת של הסמפונות, שאינה קשורה לנזק ריאות מקומי או כללי, המתבטאת בשיעול. אתה יכול לדבר על ברונכיטיס כרונית אם השיעול נמשך במשך 3 חודשים בשנה 1 במשך שנתיים ברציפות.

המחלה קשורה לגירוי ממושך של הסמפונות על ידי גורמים מזיקים שונים (עישון, שאיפת אוויר מזוהם באבק, עשן, פחמן חד חמצני, דו תחמוצת החנקן, תחמוצות חנקן ותרכובות כימיות אחרות) וזיהום חוזר ונשנה בדרכי הנשימה (תפקיד גדול שייך למערכת הנשימה). וירוסים, חיידק פייפר, פנאומוקוקים) מתרחשים לעיתים רחוקות בסיסטיק פיברוזיס.

גורמי נטייה - דלקתיות כרוניות, תהליכים ספורטיביים בריאות, מוקדי זיהום כרוניים ומחלות כרוניות הממוקמות בדרכי הנשימה העליונות, ירידה בתגובתיות הגוף, גורמים תורשתיים.

המנגנון הפתוגנטי העיקרי הוא היפרטרופיה ותפקוד יתר של בלוטות הסימפונות עם הפרשה מוגברת של ריר, עם ירידה בהפרשה סרואית ושינוי בהרכב הסוד, כמו גם עלייה במוקופוליסכרידים חומציים בו, מה שמגביר את הצמיגות של כיח. בתנאים אלו, האפיתל הריסי אינו משפר את התרוקנות עץ הסימפונות. במקרה של הפרה של תפקוד הניקוז של הסמפונות, מתרחש זיהום ברונכוגני, הפעילות וההפוגות שלו תלויות בחסינות המקומית של הסמפונות ובהתרחשות של חוסר אימונולוגי משני. חסימת הסימפונות מתפתחת עקב היפרפלזיה של האפיתל של הבלוטות הריריות, בצקת ודחיסה דלקתית של דופן הסימפונות, חסימה של הסימפונות עם עודף של הפרשות סימפונות צמיגות ועווית הסימפונות. הפרה של המבנים האלסטיים של קירות המכתשית. בתגובה להיפוקסיה של המכתשית, מתפתחת עווית של העורקים הריאתיים ומתפתחת עלייה בתנגודת העורקים הריאתית והריאתית הכוללת; מתפתח יתר לחץ דם ריאתי פריקפילרי. היפוקסמיה כרונית מובילה לעלייה בצמיגות הדם, המלווה בחמצת מטבולית, המגבירה עוד יותר את בניית כלי הדם במחזור הדם הריאתי.

הופעת המחלה היא הדרגתית. התסמין הראשון והעיקרי הוא שיעול בבוקר עם הפרשת כיח, בהדרגה השיעול מתחיל להופיע בכל שעה של היום, מתעצם במזג אוויר קר והופך קבוע עם השנים. כמות הליחה עולה, הליחה הופכת לרירית או מוגלתית. קוצר נשימה מופיע. עם ברונכיטיס מוגלתי, ליחה מוגלתית עשויה להשתחרר מדי פעם, אך חסימת הסימפונות אינה בולטת במיוחד. ברונכיטיס כרונית חסימתית מתבטאת בהפרעות חסימתיות מתמשכות. ברונכיטיס מוגלתי-חסימתי מאופיינת בשחרור של כיח מוגלתי והפרעות אוורור חסימתיות. החמרות תכופות בתקופות של מזג אוויר קר לח: שיעול מתגבר, קוצר נשימה, כמות הליחה עולה, מופיעה חולשה, עייפות. טמפרטורת הגוף היא תקינה או תת חום, ניתן לקבוע נשימה קשה ופרעות יבשות על פני הריאה כולו.

23. אבחון וטיפול בברונכיטיס כרונית

תיתכן לויקוציטוזיס קל עם שינוי דקירה בנוסחת הלויקוציטים. עם החמרה של ברונכיטיס מוגלתי, מתרחש שינוי קל בפרמטרים הביוכימיים של דלקת (עלייה בחלבון C-reactive, חומצות סיאליות, פיברוגן, seromucoid וכו '). בדיקת כיח: מקרוסקופית, ציטולוגית, ביוכימית. עם החמרה בולטת, כיח מקבל אופי מוגלתי: לויקוציטים נויטרופיליים מופיעים בו, רמת המוקופוליסכרידים החומציים וסיבי ה-DNA עולה, אשר מגבירים את צמיגות הליחה, כמות הליזוזים יורדת וכו 'בעזרת ברונכוסקופיה, אנדוברונכיסקופיה. ביטויים של התהליך הדלקתי, שלבי התפתחות התהליך הדלקתי מוערכים: קטררלי, מוגלתי, אטרופי, היפרטרופי, דימומי וחומרת, אך בעיקר עד לרמת הסמפונות התת-מגזרית.

בשלב של החמרה של ברונכיטיס כרונית, הטיפול מכוון לחיסול התהליך הדלקתי, שיפור סבלנות הסימפונות, כמו גם שחזור תגובתיות אימונולוגית כללית ומקומית מופרעת. טיפול חיידקי אנטיביוטי נקבע, אשר נבחר תוך התחשבות ברגישות של מיקרופלורה של כיח, מנוהל דרך הפה או פרנטרלית, לפעמים בשילוב עם מתן תוך קנה הנשימה. מראה שאיפה. יש למרוח תרופות כייחות, תרופות מוקוליטיות, לשתות הרבה מים כדי לשחזר ולשפר את סבלנות הסימפונות. פיטותרפיה באמצעות שורש מרשמלו, עלי קולט, פלנטיין. הקצאת אנזימים פרוטאוליטיים (טריפסין, כימוטריפסין) המפחיתים את הצמיגות של כיח. לאצטילציסטאין יש את היכולת לשבור את קשרי הדיסולפיד של חלבוני ריר ותורם להנזלה חזקה ומהירה של ליחה. ניקוז הסימפונות משתפר עם שימוש ב-mucoregulators המשפיעים על הפרשה וייצור של גליקופרוטאינים באפיתל הסימפונות (ברומהקסין). במקרה של אי ספיקה של ניקוז הסימפונות ותסמינים קיימים של חסימת הסימפונות, מתווספים לטיפול ברונכו-אנטי עוויתות: eufillin, anticholinergics (אטרופין באירוסולים), אדרנוסטימולנטים (אפדרין, סלבוטמול, berotek). בבית חולים יש לשלב שטיפה תוך קנה הנשימה עם ברונכיטיס מוגלתי עם ברונכוסקופיה תברואה (3-4 ברונכוסקופיה תברואה עם הפסקה של 3-7 ימים). בעת שחזור תפקוד הניקוז של הסימפונות, נעשה שימוש גם בתרגילי פיזיותרפיה, עיסוי חזה ופיזיותרפיה. עם התפתחות של תסמונות אלרגיות, סידן כלורי ואנטי-היסטמינים משמשים; אם אין השפעה, ניתן לרשום קורס קצר של גלוקוקורטיקואידים כדי להקל על התסמונת האלרגית, אך המינון היומי לא צריך להיות יותר מ-30 מ"ג. הסכנה להפעלה של גורמים זיהומיים אינה מאפשרת שימוש בגלוקוקורטיקואידים במשך זמן רב. חולים עם ברונכיטיס כרונית, מסובכת על ידי אי ספיקת נשימה וקור pulmonale כרוני, מוצגים להשתמש בוורושפירון (עד 150-200 מ"ג ליום).

24. דלקת ריאות

דלקת ריאות היא דלקת של הריאות, המאופיינת בדלקת של החלק הפרנכימלי, הנשימה של הריאות.

מִיוּן. לפי הצורה המורפולוגית: מוקד, מתרכז, מפולח, לובארי, אינטרסטיציאלי.

במורד הזרם: חריף, ממושך (בהיעדר פתרון של תהליך ריאות בתוך 6 עד 8 שבועות).

על פי התפתחות סיבוכים:

1) ריאתי (פלוריטיס סינפנאומטית, פלאוריטיס מטפנאומוני, הרס ריאתי, אבצס ריאתי, pneumothorax, pyopneumothorax);

2) חוץ ריאתי (הלם רעיל, אי ספיקה קרדיווסקולרית, DIC, תסמונת מצוקה נשימתית).

הגורם האטיולוגי הוא חיידקים שונים: pneumococci, staphylococci, streptococci, Klebsiella pneumonia, פלורה גרם-שלילית ומיקופלזמות (צורה נרכשת בקהילה); staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa (צורה נוזוקומית); כלמידיה, ציטומגלווירוסים (עם זיהום סביב הלידה); חיידקים שונים בחולים עם דחיקה חיסונית.

דלקת ריאות חריפה מתחילה בדרך כלל עם תקופה חריפה, לעתים קרובות לאחר היפותרמיה, החולה מתחיל לחוות צמרמורת עצומה: טמפרטורת הגוף עולה למספרי חום של 39-40 מעלות צלזיוס, לעתים רחוקות יותר ל-38-41 מעלות צלזיוס; כאב בעת נשימה בצד הריאה הפגועה מוחמר על ידי שיעול, בהתחלה יבש, ואז רטוב עם כיח צמיג מוגלתי. מצבו של החולה קשה. עור הפנים היפרמי וציאנוטי. הנשימה מהירה, רדודה, עם התרחבות של כנפי האף. דלקת ריאות פנאומוקוקלית ודלקת ריאות סטפילוקוקלית מתנהלות באופן דומה. לעתים קרובות יותר, דלקת ריאות סטפילוקוקלית חמורה יותר, מלווה בהרס של הריאות עם היווצרות של חללי אוויר דקים, מורסות ברקמת הריאה. סוג זה של דלקת ריאות מאופיין בשכרות חמורה, המתבטאת בחום, צמרמורות, היפרמיה של העור והריריות, סחרחורת, כאבי ראש, קוצר נשימה חמור, המופטיזיס, טכיקרדיה, בחילות והקאות. אם למטופל יש הלם זיהומי-רעיל חמור, אז מתפתחת אי ספיקת כלי דם, לחץ הדם הוא 90-80 ו 60-50 מ"מ כספית. אמנות, במבט מחיוורון העור, זיעה דביקה, גפיים קרות. עם התקדמות תסמונת השיכרון, מתגלות הפרעות מוחיות, אי ספיקת לב עולה, קצב הלב מופרע, מתפתחת ריאות הלם, תסמונת hepatorenal, DIC, enterocolitis רעילה. דלקות ריאות אלו עלולות להיות קטלניות במהירות.

25. אבחון וטיפול בדלקת ריאות

על בסיס נתונים קליניים ומעבדתיים, נלקח בחשבון קיצור של צליל ההקשה, מובחנת נשימה שלפוחית ​​מוגברת עם מוקדי נשימה הסימפונות, נשמעים קרפיטוס, רעלים מבעבעים עדינים ובינוניים, והצללה מוקדית נצפית בצילומי רנטגן (לעיתים בטומוגרפיות ). בדוק משטחי כיח או גרון עבור חיידקים, כולל Mycobacterium tuberculosis, וירוסים, Mycoplasma pneumoniae.

טיפול בדלקת ריאות עם מהלך קל של המחלה ובמהלך נוח ותנאי מחייה נוחים ניתן לטפל בבית, אך חולים רבים זקוקים לטיפול באשפוז. על פי אינדיקציות לשעת חירום, חולים מאושפזים עם נגע לוברי של רקמת הריאה ועם תסמונת זיהומית-טוקסית בולטת. בשיא המחלה נקבעת מנוחה במיטה, דיאטה חסכונית מבחינה מכנית וכימית עם מוגבלת מלח ועלייה בכמות הוויטמינים, בעיקר A ו-C. עם היעלמות או ירידה משמעותית בתופעות השיכרון, מומלץ כדי להרחיב את המשטר, החל תרגילי פיזיותרפיה, אם אין התוויות נגד. מיד לאחר נטילת כיח, ספוגיות וספוגיות מהסימפונות לבדיקה בקטריולוגית, מתחיל טיפול אנטיביוטי אטיוטרופי, המתבצע בשליטה של ​​היעילות הקלינית, ובטיפול שלאחר מכן, תוצאות המחקר של המיקרופלורה הזרעית ורגישותה. לאנטיביוטיקה נלקחים בחשבון.

בדלקת ריאות הנרכשת בקהילה, נקבעים פניצילינים חצי סינתטיים, פניצילינים מוגנים, מקרולידים מהדור החדש. במקרה של דלקת ריאות נוזוקומיאלית, נקבעים פניצילינים "מוגנים", אמינוגליקוזידים, צפלוספורינים מהדור השני והשלישי, פלואורוקינולונים ואנטיביוטיקה אחרת מקבוצת המילואים. בדלקת ריאות עם זיהום תוך רחמי, מקרולידים מהדור החדש (ספירומיצין, רוקסיתרומיצין, אזיתרומיצין). עם דלקת ריאות בחולים עם ליקויים חיסוניים, cephalosporins של הדור 2-3, fluoroquinolones הם prescribed.

בדלקת ריאות ויראלית-בקטריאלית חמורה, המתפתחת לעתים קרובות כתוצאה מאינטראקציה של וירוס השפעת והסטפילוקוקוס, יחד עם תרופות אנטיבקטריאליות רחבות-ספקטרום הניתנות תוך ורידי, נקבעת מתן תורם ספציפי נגד שפעת g-globulin.

שילובי אנטיביוטיקה לטיפול בדלקת ריאות מסובכת: צפלוספורינים + פניצילינים חצי סינתטיים; פניצילינים חצי סינתטיים + אמינוגליקוזידים; צפלוספורינים + אמינוגליקוזידים. משתמשים גם בחומרי ניקוי רעלים (המודז וכו').

טיפול באי ספיקת נשימה, חיסול של תסמונת חסימתית. טיפול מוקוליטי, טיפול מרחיב סימפונות, פיזיותרפיה, טיפול אימונוקורקטיבי, טיפול בפעילות גופנית נקבעים. עם טכיקרדיה חמורה, ירידה בלחץ הסיסטולי ל-100 מ"מ כספית. אומנות. ולמטה, חולים עם דלקת ריאות מוצגים strophanthin, sulfokamphokain. הגבר את התגובתיות האימונולוגית של המטופל (אימונוגלובולין, דיבזול, מתילאורציל). טיפול בוויטמין מתבצע.

26. אסטמה של הסימפונות

אסתמה של הסימפונות היא מחלה כרונית המתרחשת עם הישנות, עם נגע דומיננטי בדרכי הנשימה, המבוססת על דלקת אלרגית כרונית של הסמפונות, המלווה בתגובתיות יתר שלהם והתקפים לסירוגין של קוצר נשימה וחנק כתוצאה מסימפונות נרחבים. חסימה, הנגרמת על ידי ברונכוספזם, הפרשת יתר של ריר ובצקת.דפנות הסימפונות.

קיימות שתי צורות של אסתמה סימפונות - אימונולוגית ולא אימונולוגית - ומספר וריאנטים קליניים ופתוגנטיים: זיהומיות-אלרגיות, אטופיות, אוטואימוניות, חוסר איזון אדרנרגי, דיס-הורמונלי, נוירו-פסיכי, תגובתיות סימפונות משתנה ראשונית, כולינרגית.

אטיולוגיה וגורמי סיכון לאסטמה של הסימפונות בילדים: אטופיה, תגובתיות יתר של הסימפונות, תורשה. גורמים (רגישים): אלרגנים ביתיים (אבק בית, קרדית אבק בית), אלרגנים אפידרמיס של בעלי חיים, ציפורים וחרקים אחרים, אלרגנים פטרייתיים, אלרגנים לאבקנים, אלרגנים למזון, תרופות, וירוסים וחיסונים, כימיקלים.

מנגנון פתוגנטי נפוץ הוא שינוי רגישות ותגובתיות של הסימפונות, הנקבעים על ידי התגובה של פטנטיות הסימפונות בתגובה להשפעה של גורמים פיזיקליים, כימיים ותרופתיים.

המחלה מתחילה לעיתים קרובות בשיעול התקפי, המלווה בקוצר נשימה עם פריקה של כמות קטנה של כיח זגוגית (ברונכיטיס אסתמטי). עם הופעת התקפי אסטמה בדרגת חומרה קלה, חומרה בינונית, חומרה קשה. התקף אסטמה יכול להתחיל במבשרים: מדובר בהפרשה מרובה של הפרשות מימיות מהאף, התעטשות, שיעול התקפי וכדומה. התקף אסטמה מאופיין בשאיפה קצרה ובנשיפה ממושכת. בבדיקה, החזה נמצא במצב של השראה מקסימלית, המטופל נוקט בעמדה מאולצת: יושב על המיטה, תליית רגליו למטה, הטיית גופו מעט קדימה. בנשימה, שרירי חגורת הכתפיים, הגב וגם דופן הבטן לוקחים חלק פעיל. בהקשה על שדות הריאות נקבע צליל תיבה, בהשמעה נשמעים הרבה צלילים יבשים. ההתקף מסתיים לעתים קרובות בהפרדת כיח צמיג. התקפים ממושכים חמורים יכולים להפוך למצב אסתמטי - זוהי אחת האפשרויות האימתניות ביותר למהלך המחלה. המצב האסתמטי מתבטא בהגברת ההתנגדות לטיפול מרחיב סימפונות ושיעול לא פרודוקטיבי.

מהלך המחלה הוא מחזורי: שלב החמרה עם תסמינים קליניים ונתונים ממחקרים מעבדתיים ואינסטרומנטליים מוחלף בשלב שיפור. סיבוכים של אסתמה הסימפונות: אמפיזמה, ברונכיטיס זיהומית, קור pulmonale, אי ספיקת לב ריאתית.

27. טיפול באסתמה הסימפונות

יש לבחור את הטיפול באסתמה הסימפונות באופן אינדיבידואלי, תוך התחשבות בגרסה של הקורס, שלב המחלה, נוכחות של סיבוכים, מחלות נלוות, סבילות המטופל לתרופות והשימוש הרציונלי ביותר בהן במהלך היום.

באסתמה אטופית הסימפונות, קודם כל, יש צורך בטיפול אלימינציה, הפסקה מלאה או קבועה ביותר של המגע עם האלרגן. אם האלרגן מזוהה, אי אפשר לבודד את החולה ממנו, מכיוון שהיפו-רגישות ספציפית מוצגת במוסד אלרגולוגי מיוחד בשלב ההפוגה. חולים עם אסטמה אטונית, אם זו צורה לא מסובכת של המחלה, רושמים בטיפול קרומולין נתרן (Intal), תוך ריסוס במשאף מיוחד. אם אסתמה הסימפונות משולבת עם ביטויים אלרגיים אחרים, קטוטיפן דרך הפה עדיף. ההשפעה של שתי התרופות מגיעה בהדרגה. בהיעדר השפעה, נרשמים גלוקוקורטיקואידים; במקרים מתונים, רצוי לרשום בצורה של אינהלציות (becotide). בהחמרות חמורות, גלוקוקורטיקואידים נקבעים דרך הפה, החל עם פרדניזולון, לאחר השגת אפקט קליני, המינון מופחת בהדרגה. במקרה של אלרגיות למוצרי מזון, נקבע שימוש בפריקה וטיפול דיאטטי, המתבצע בבית חולים.

הטיפול בחיסונים מתבצע רק בבתי חולים מיוחדים. במקרה של הפרה במערכת החיסון, נקבע טיפול אימונו מתקן מתאים. במהלך תקופת ההפוגה מתבצעת ניקיון של מוקדי זיהום כרוני. במקרה של הפרה של פינוי mucociliary, יש צורך לרשום טיפול נוזלי: שתייה מרובה, שאיפות חמות אלקליין, מרתח צמחים, סוכנים mucolytic.

עם אסתמה "אספירין", מזונות המכילים חומצה אצטילסליצילית אינם נכללים מהתזונה. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אסורות בהחלט. במידת הצורך, אתה יכול לרשום הורמונים אינטל, זדיטן, קורטיקוסטרואידים. כדי לעצור התקפי אסתמה, טיפול במרחיב סימפונות נבחר ונקבע באופן אישי (המינון האופטימלי של מרחיבי הסימפונות נבחר ממינון קטן לאפקטיבי ביותר). השפעה חיובית על רוב החולים מופעלת על ידי חומרים ממריצים סלקטיביים /3-2-אדרנרגיים (סלבוטמול, berotek וכו'), הזמינים בצורה של משאפים במינון כיס.

במהלך התקף, מומלץ שתי נשימות של התרסיס. במקרים קלים של המחלה, ניתן להשתמש בתרופות אלו בצורה של טבליות. עבור התקפים חמורים יותר, משתמשים בזריקות של אמינופילין לווריד או בצורת טבליות ונרות.

תרופות אנטיכולינרגיות (אטרופין, בלדונה, פלטיפילין) מועדפות בצורה הזיהומית-אלרגית של המחלה, במיוחד עם חסימה של סימפונות גדולים. לעיתים ניתן להוסיף תרופות אלו למרחיבי סימפונות אחרים. Atrovent היא תרופה יעילה בקבוצה זו. מנגנונים שונים של חסימת הסימפונות בכל מטופל נקבעים על ידי שילוב התרופות. תרופה יעילה היא berodual, המשלבת berotek ו-atrovent בצורה של משאף מינון מדדים.

28. אי ספיקת נשימה

אי ספיקת נשימה היא מצב פתולוגי של הגוף בו לא מובטחת תחזוקה תקינה של הרכב הגזים של הדם או שהיא מושגת עקב המתח של מנגנוני הפיצוי של הנשימה החיצונית.

ישנן חמש קבוצות של גורמים המובילים לפגיעה בנשימה החיצונית.

1. פגיעה בסימפונות ובמבני הנשימה של הריאות:

1) נזק לעץ הסימפונות: עלייה בטונוס השרירים החלקים של הסימפונות (סמפונות), שינויים בצקת ודלקת בעץ הסימפונות, הפרה של המבנים התומכים של הסמפונות הקטנים, ירידה בטונוס של הסימפונות. הסימפונות הגדולים (היפוקינזיה היפוטונית);

2) פגיעה במבני הנשימה (חדירת רקמת ריאה, הרס של רקמת ריאה, ניוון של רקמת ריאה, דלקת ריאות);

3) ירידה בפרנכימה הריאה המתפקדת (תת התפתחות של הריאה, דחיסה ואטלקטזיס של הריאה, היעדר חלק מרקמת הריאה לאחר הניתוח).

2. פגיעה בשלד השריר והשלד של החזה והפלאורה (תנועתיות מוגבלת של הצלעות והסרעפת, הידבקויות פלאורליות).

3. פגיעה בשרירי הנשימה (שיתוק מרכזי והיקפי של שרירי הנשימה, שינויים ניווניים-דיסטרופיים בשרירי הנשימה).

4. הפרת מחזור הדם במחזור הדם הריאתי (הפחתת מצע כלי הדם של הריאות, עווית של העורקים הריאתיים, קיפאון דם במחזור הריאתי).

5. הפרה של ויסות הנשימה (דיכאון של מרכז הנשימה, נוירוזה נשימתית, הפרה של יחסי רגולציה מקומיים).

מִיוּן. צורה: אוורור, alveolorespiratory.

סוג כשל אוורור:

1) חסימתית;

2) מגביל;

3) בשילוב. חוּמרָה:

1) תואר DN I;

2) תואר DN II;

3) תואר DN III.

אי ספיקת הנשמה חסימתית קשורה לקושי בהעברת זרימת הגז דרך דרכי הנשימה של הריאות עקב ירידה בלומן של עץ הסימפונות.

כשל אוורור מגביל הוא תוצאה של תהליכים המגבילים את יכולת ההרחבה של הריאות ומפחיתים את נפחי הריאות: דלקת ריאות, הידבקויות, כריתות ריאות וכו'.

כשל אוורור משולב מתרחש כאשר יש שילוב של הפרעות מגבילות וחסימות.

אי ספיקה Alveorespiratory היא הפרה של חילופי גזים ריאתיים עקב ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, חלוקה לא אחידה של אוורור ויחסי אוורור-זלוף של הריאות.

29. אבחון וטיפול באי ספיקת נשימה

אי ספיקה נשימתית של דרגת I: קוצר נשימה במנוחה נעדר; ציאנוזה לסירוגין, חיוורון של הפנים, חרדה, עצבנות, לחץ דם תקין או גבוה בינוני. אינדיקטורים לנשימה חיצונית: נפח הנשימה הדקות (MOD) גדל, הקיבולת החיונית (VC) מופחתת, רזרבות הנשימה (RD) מופחתת, נפח הנשימה (OD) מופחת מעט, המקבילה הנשימה (DE) גדלה, גורם ניצול החמצן (KIO2) מופחת . הרכב גזי הדם, מצב חומצה-בסיס (CBS): הרכב גזי הדם במנוחה אינו משתנה, או רוויון החמצן בדם מופחת באופן מתון ל-90% P / D (נורמלי של 80-100 מ"מ כספית. אמנות).

אי ספיקה נשימתית תואר II: קוצר נשימה במנוחה קבוע, בהשתתפות שרירי עזר, היחס של P / D 2-1,5: 1, טכיקרדיה; כִּחָלוֹן. חיוורון כללי של העור, הזעה, חיוורון של מיטות הציפורניים. BP מוגבר. אינדיקטורים לנשימה חיצונית: MOD מוגבר, VC מופחת ביותר מ-25-30%, OD ו-RD מופחתים ל-50%, DE מוגבר באופן משמעותי, מה שמעיד על ירידה בולטת בניצול החמצן בריאות. הרכב גזי הדם, CBS: ריווי החמצן של הדם הוא 70-85%, כלומר, הוא יורד ל-60 מ"מ כספית. אומנות.; נורמוקפניה או היפרקפניה מעל 45 מ"מ, חמצת נשימתית או מטבולית: pH 7,34-7,25 (נורמלי 7,35-7,45), מחסור בבסיס (BE) גדל.

אי ספיקה נשימתית דרגה III: קוצר נשימה חמור, קצב נשימה יותר מ-150% מהנורמה, נשימה א-מחזורית, ברדיפנואה מעת לעת, אי סנכרון נשימה, נשימה פרדוקסלית; הפחתה או היעדר מוחלט של צלילי נשימה בהשראה. יחס ה-P/D משתנה; ציאנוזה מוכללת, חיוורון כללי אפשרי, שיבוש העור, זיעה דביקה, לחץ דם מופחת; ההכרה והתגובה לכאב מדוכאות, ירידה בטונוס של שרירי השלד, עוויתות, תרדמת. אינדיקטורים של נשימה חיצונית: MOD מופחת, VC ו-OD מופחתים ביותר מ-50%, RD הוא 0. הרכב גזי הדם, CBS: רווית החמצן בדם נמוכה מ-70% (40 מ"מ כספית); חמצת מעורבת מנותקת: pH נמוך מ-7,2, BE יותר מ-6-8, היפרקפניה יותר מ-70 מ"מ כספית. אמנות, רמת הביקרבונטים ובסיסי החיץ מופחתת. כיווני הטיפול הם כדלקמן:

1) יצירת מיקרו אקלים;

2) שמירה על חופש דרכי הנשימה;

3) טיפול בחמצן;

4) נשימה ספונטנית תחת לחץ חיובי אמיתי;

5) נורמליזציה של זרימת הדם הריאתית (eufillin, פטמין, benzohexonium);

6) תיקון הלמ"ס;

7) לשיפור ניצול החמצן על ידי רקמות, קומפלקס גלוקוז-ויטמין-אנרגיה (גלוקוז 10-20%, חומצה אסקורבית, קוקארבוקסילאז, ריבופלבין, ציטוכרום C, סידן פנטותנט, יוניטיול);

8) טיפול במחלה הבסיסית ובמצבים פתולוגיים נלווים.

30. פיאלונפריטיס חריפה

Pyelonephritis היא מחלה זיהומית לא ספציפית הפוגעת בפרנכימה של הכליות, בעיקר עם נזק לרקמת הביניים.

גורמים: זיהום, פגיעה באורודינמיקה, פגיעה בחסינות. לרוב, פיאלונפריטיס נגרמת על ידי Escherichia coli, Proteus, Enterococcus, Streptococcus, Staphylococcus aureus.

הזיהום חודר לכליה, לאגן, ואז לתוך הגביעים שלו בדרך ההמטוגנית או הלימפוגנית מדרכי השתן התחתונות לאורך דופן השופכן, לאורך לומן בנוכחות ריפלוקסים רטרוגרדיים. חשיבות מיוחדת בהיווצרות פיילונפריטיס היא קיפאון שתן, הפרעה ביציאת הוורידים והלימפה מהכליה.

המחלה מתחילה בצורה חריפה עם עלייה בטמפרטורת הגוף של עד 40 מעלות צלזיוס, צמרמורות, הזעה, חיוורון של העור והריריות, כאבים באזור המותני; כאב חד בזווית costovertebral; חולשה, צמא, דיסוריה או פולקיוריה, הטלת שתן כואבת. מצטרפים לכאבי ראש, בחילות, הקאות, מה שמעיד על שיכרון גדל במהירות. סימפטום פסטרנצקי, ככלל, חיובי. עם פיאלונפריטיס חריפה דו-צדדית, עלול להתפתח אי ספיקת כליות.

דלקת פיילונפריטיס חריפה יכולה להיות מסובכת על ידי paranephritis, נמק של הפפילות הכליות.

נתונים קליניים ומעבדתיים: לויקוציטוזיס נויטרופילי, אנמיה, אנאוזינופיליה, ESR מוגבר בבדיקת הדם; בניתוח שתן - לויקוציטוריה, פיוריה עם פרוטאינוריה בינונית והמטוריה; בדגימה לפי צימניצקי - ירידה בצפיפות השתן במהלך היום; בדגימה על פי Nechiporenko - לויקוציטוזיס; במחקר ביוכימי של דם - עלייה בתכולת חומצות סיאליות, קריאטינין, אוריאה, הופעת חלבון C-reactive. בצילום רנטגן ניתן לזהות עלייה בנפח של אחת הכליות, בעת ביצוע אורוגרפיה הפרשה - הגבלה חדה של ניידות הכליה הפגועה במהלך הנשימה, היעדר או הופעה מאוחרת של צל של דרכי השתן על הכליה. הצד של הנגע.

משימות בטיפול: חיסול והפחתה של התהליך המיקרוביאלי-דלקתי ברקמת הכליה ובדרכי השתן; נורמליזציה של הפרעות מטבוליות והמצב התפקודי של הכליות; גירוי של תהליכי התחדשות; הפחתה של תהליכים טרשתיים ברקמת הביניים.

בתקופה החריפה מוצגת טבלה מס' 7א, צריכה של עד 2 ליטר נוזל ליום.

טיפול אנטיבקטריאלי מתבצע עם חומצה נלידיקסית (nevigramon, blacks), nitroxoline (5-NOC), נגזרות של nitrofuran (furadonin). השימוש בתרופות אלו צריך להיות לסירוגין. זה בלתי אפשרי להשתמש בחומצה נלידיקסית ובתרופות ניטרופורן בו זמנית, שכן זה מחליש את ההשפעה האנטיבקטריאלית.

טיפול משולב ביעילות עם אנטיביוטיקה וסולפונאמידים. אנטיביוטיקה נבחרה בהתאם לרגישות המיקרופלורה אליהם. רשום תרופות מקבוצת הפניצילין אמפיצילין, תרופות מסדרת האמינוגליקוזידים, סולפונאמידים ארוכי טווח.

31. פיאלונפריטיס כרונית

פיילונפריטיס כרונית היא תוצאה של פיאלונפריטיס חריפה שאינה מטופלת ויכולה להתקדם ללא אירועים חריפים מתחילת המחלה.

ביטויים קליניים. פיילונפריטיס כרונית חד צדדית מתבטאת בכאב מתמיד עמום באזור המותני בצד הכליה הפגועה. הפרעות דיסוריות נעדרות ברוב החולים.

האבחנה מבוססת על אנמנזה, נתונים קליניים ומעבדתיים, לוקוציטוזיס נויטרופילי מצוין בבדיקת הדם. כאשר מנתחים שתן במשקעים, מתגלה הדומיננטיות של לויקוציטים על פני אלמנטים נוצרים אחרים של שתן. הצפיפות היחסית של השתן נשארת תקינה. אחד מתסמיני המחלה הוא בקטריוריה, אם מספר החיידקים ב-1 מ"ל עולה על 100, יש צורך לקבוע את הרגישות לאנטיביוטיקה ולתרופות כימותרפיות. התסמין השכיח ביותר של פיאלונפריטיס כרוני, במיוחד תהליך דו-צדדי, הוא יתר לחץ דם עורקי. המצב התפקודי של הכליות נקבע באמצעות כרומוציסטוסקופיה, אורוגרפיה הפרשה, שיטות פינוי. בפיאלונפריטיס כרונית, יכולת הריכוז של הכליות מופרעת בשלב מוקדם, ותפקוד הפרשת החנקן פועל כבר שנים רבות. באורוגרפיה של עירוי, נקבעים יכולת הריכוז של הכליות, שחרור מושהה של חומר רדיואקטיבי, דפורמציה של הכוסות, עוויתות מקומיות ועיוות של האגן. ואז השלב הספסטי מוחלף באטוניה, האגן והגביע מתרחבים.

באבחנה מבדלת עם גלומרולונפריטיס כרונית, יש חשיבות רבה לאופי תסמונת השתן עם דומיננטיות של לויקוציטוריה על פני המטוריה, נוכחות של לויקוציטים פעילים, בקטריוריה משמעותית בפיאלונפריטיס ונתוני אורוגרפיה הפרשה. תסמונת נפרוטית מצביעה על נוכחות של גלומרולונפריטיס. עם יתר לחץ דם עורקי, מתבצעת אבחנה מבדלת בין פיילונפריטיס וגלומרולונפריטיס.

טיפול בפיאלונפריטיס כרוני צריך להתבצע במשך זמן רב. הטיפול צריך להתחיל עם מינוי של nitrofurans (furadonin, furadantin, וכו '), 5-NOC, חומצה nalidixic (שחורים, nevigramon), sulfonamides (urosulfan, atazol, וכו '), לסירוגין אותם לסירוגין. במקביל, מומלץ לטפל במיץ או תמצית חמוציות. עם חוסר היעילות של תרופות במהלך החמרה של המחלה, נעשה שימוש באנטיביוטיקה רחבת טווח. לפני רישום אנטיביוטיקה, בכל פעם יש צורך לקבוע את רגישות המיקרופלורה אליו.

32. גלומרולונפריטיס חריפה

גלומרולונפריטיס היא מחלה אימונואלרגית המאופיינת בנגע דומיננטי של כלי הדם הגלומרולריים, המתרחשת כתהליך אקוטי או כרוני עם הישנות והפוגות.

גרסאות של גלומרולונפריטיס:

1) nephritic - מתבטא בהמטוריה, פרוטאינוריה, יתר לחץ דם, אוליגוריה, צילינדוריה, לויקוציטוריה, היפווולמיה, היפוקומפלמנטמיה, אנצפלופתיה;

2) נפרוטי - פרוטאינוריה גבוהה, בצקת, hypoproteinemia, יתר לחץ דם עורקי אפשרי, אריתרוציטוריה, אזוטמיה;

3) מעורב - תסמונת נפרוטית חמורה, המטוריה משמעותית, יתר לחץ דם;

4) המטורי - המטוריה שולטת בתסמונת השתן;

5) מבודד - תסמונת השתן מתבטאת בתסמינים חוץ-כליים, המתבטאים מעט.

גלומרולונפריטיס חריפה היא מחלת כליות זיהומית-אלרגית מחזורית המתפתחת לעתים קרובות יותר 1-3 שבועות לאחר מחלה זיהומית (בדרך כלל אטיולוגיה סטרפטוקוקלית). גלומרולונפריטיס חריפה יכולה להופיע בכל גיל אך שכיחה יותר לפני גיל 40.

המחלה מתפתחת לאחר אנגינה, דלקת שקדים, דלקות בדרכי הנשימה העליונות, קדחת ארגמן וכו' 12/? - סטרפטוקוק המוליטי מקבוצה A, פנאומוקוק, וירוסים בדרכי הנשימה, פלישה טפילית, היפותרמיה, פציעות.

הביטויים הקליניים של גלומרולונפריטיס בילדים הם כדלקמן.

1. חוץ כליות:

1) תסמונת נוירו-וגטטיבית: חולשה אנורקסיה, עייפות, בחילות, הקאות, תיאבון ירוד, כאבי ראש;

2) תסמונת קרדיווסקולרית - יתר לחץ דם, קולות לב עמומים, רשרוש והדגשות של קולות לב, הגדלה של הכבד;

3) תסמונת בצקתית מתבטאת בפסטוסטיות, בצקת מוגבלת או כללית.

2. ביטויי כליות:

1) תסמונת שתן - אוליגוריה, פרוטאינוריה, המטוריה, צילינדריה, לויקוציטוריה חולפת, לימפוציטית-מונוקלירית;

2) תסמונת כאב מתבטאת בכאב באזור המותני או בכאב לא מובחן בבטן;

3) תסמונת אי ספיקת כליות - אזוטמיה, המתבטאת בשלושה תסמינים עיקריים: בצקתי, היפרטוני ושתן.

אשפוז בבית חולים, מנוחה במיטה נקבעת, דיאטה עם הגבלה של מלח במזון מובילה להפרשה מוגברת של מים ולסילוק תסמונת בצקתית ויתר לחץ דם. טיפול אנטיבקטריאלי נקבע אם יש קשר בין גלומרולונפריטיס לזיהום קיים.

33. גלומרולונפריטיס כרונית

גלומרולונפריטיס כרונית היא מחלת כליות דו-צדדית אימונולוגית ארוכת טווח, שבה שינויים בשתן נמשכים ללא דינמיקה משמעותית במשך יותר משנה, או בצקת ויתר לחץ דם נצפים במשך יותר מ-3-5 חודשים. גלומרולונפריטיס כרונית עשויה להיות תוצאה של גלומרולונפריטיס חריפה או כרונית ראשונית, ללא התקף חריף קודם.

במהלך glomerulonephritis כרונית, שני שלבים מובחנים.

שלב I של פיצוי כלייתי, כלומר, תפקוד מספיק של הפרשת חנקן של הכליות (ושלב זה מלווה בתסמונת שתן בולטת, מתקדם באופן סמוי ומתבטא באלבומינוריה קלה או המטוריה).

שלב II של אי פיצוי כליות, המתבטא באי ספיקה בתפקוד הפרשת החנקן של הכליות (תסמיני השתן פחות משמעותיים; נצפה יתר לחץ דם עורקי גבוה, בצקת מתונה לרוב; היפואיזוסטנוריה ופוליאוריה מתבטאות בשלב זה, שתוצאתן אזוטמית אורמיה).

צורות של גלומרולונפריטיס כרונית:

1) הצורה הנפרוטית היא הצורה הנפוצה ביותר של תסמונת נפרוטית ראשונית. ביטויים קליניים של המחלה נקבעים על ידי תסמונת נפרוטית, והתקדמות נוספת של גלומרולונפריטיס מתרחשת עם הפרשת חנקן של הכליות ויתר לחץ דם עורקי;

2) צורה היפרטונית. בין התסמינים, יתר לחץ דם עורקי שולט על פני תסמונת השתן, שהיא קלה. לפעמים גלומרולונפריטיס כרונית יכולה להתבטא כסוג של יתר לחץ דם לאחר ההתקף האלים הראשון של גלומרולונפריטיס. אבל זה גם מתפתח כאשר מתרחשת צורה סמויה של גלומורולונפריטיס חריפה. הלחץ העורקי עולה ל-180-200 מ"מ כספית. אומנות. ומשתנה לאורך היום בהשפעת גורמים שונים. היפרטרופיה של החדר השמאלי של הלב מתפתחת, עם האזנה, נשמע מבטא של הטון II מעל אבי העורקים. יתר לחץ דם לא הופך לממאיר. חשפו שינויים בקרקעית העין בצורה של neuroretinitis;

3) צורה מעורבת. צורה זו באה לידי ביטוי בו זמנית בתסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם;

4) צורה סמויה. צורה זו המתפתחת לעיתים קרובות מתבטאת בתסמונת שתן ללא יתר לחץ דם עורקי וללא בצקת. לצורה זו יש מהלך ארוך (10-20 שנים או יותר), מאוחר יותר מוביל להתפתחות אורמיה.

כמו כן יש להבחין בין הצורה ההמטורית, שכן במקרים מסוימים גלומרולונפריטיס כרונית מתבטאת בהמטוריה, ללא פרוטאינוריה חמורה עם תסמינים כלליים של יתר לחץ דם ובצקת.

יש צורך לחסל מוקדים של זיהום כרוני (הסרת השקדים, תברואה של חלל הפה וכו '). הגבלות תזונתיות ממושכות (מלח וחלבון).

34. סוכרת כלייתית תורשתית

סוכרת פוספט תורשתית (רככת היפופוספטומית, עמידה לוויטמין D):

קריטריונים לאבחון. סוג ויראלי ואופי מתקדם של עיוותים בעצמות של הגפיים התחתונות, קומה נמוכה, מבנה גוף חזק; אינטליגנציה תקינה, סוג תורשה, זרחן נמוך בסרום (0,45-0,6 ממול/ליטר), היפרפוספאטוריה (פינוי פוספט בשתן 0,3-0,9 מ"ל לשנייה), סידן תקין בדם (2,25 -2,6 ממול לליטר), פעילות מוגברת של פוספטאז אלקליין בדם (יותר מ-2100 ננומול/ליטר), רמות מוגברות של הורמון פארתירואיד בדם, ירידה בספיגה של סידן וזרחן במעי.

יַחַס. ויטמין D - 10-000 IU ליום, לאחר 20-000 שבועות, עלייה של 4-6 IU. עד לעלייה בזרחן בדם וירידה בפעילות של פוספטאז אלקליין (לקבוע כל 10-000 ימים), המינון היומי המקסימלי הוא 15 IU ליום. סידן גלוקונאט 000-10 גרם ליום. פוספטים עד 14 גרם ליום, פיטין 300 גרם ליום, סידן גליצרופוספט 000-1,5 גרם ליום. קסידיפון. תערובת ציטראט.

סוכרת כליות אינסיפידוס היא חוסר תגובה של תאי אפיתל של האבובות הדיסטליות של הכליות להורמון אנטי-דיורטי (ADH, vasopressin). סוג הירושה הוא רצסיבי, קשור למין (בעיקר בנים חולים, בנות חולות בתדירות נמוכה יותר ובקלות רבה יותר), יתכן סוג תורשה משותף.

קריטריונים לאבחון. פוליאוריה (בילודים עד 2 ליטר ליום, במבוגרים 5-10 ליטר). פולידיפסיה (ללא צמא עד שנה), היפואיזוסטנוריה מתחת ל-1005, התייבשות (חום, עוויתות, הקאות, עצירות). היפוטרופיה, ירידה בטורגור העור, עצירות, פיגור בגדילה, עיכוב בהתפתחות הפסיכומוטורית. דגימה עם ADH (3-8 יחידות) או פיטויטרין - 0,1-0,5 מ"ל (1 יחידות ב-5 מ"ל).

יַחַס. ריידציה (2,5% גלוקוז + 2% NaCl), היפותיאזיד (מגביר את הספיגה החוזרת של Na בצינוריות הדיסטלית ומים בפרוקסימלי). מעכבי פרוסטגלנדין (אינדומיטצין, איבופרופן).

סוכרת מלח כליות (pseudohypoaldosteronism) היא הפרה של ספיגה מחדש של יוני נתרן עקב הרגישות הנמוכה של הקולטנים של האפיתל הצינורי הדיסטלי לאלדוסטרון.

זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

קריטריונים לאבחון. פוליאוריה, פולידיפסיה, אנורקסיה, אדינמיה, חמצת, היפרקלמיה. עיכוב בגדילה והתפתחות נפשית, התאבנות של עצמות השלד. בדם, היפונתרמיה נמוכה מ-130 ממול לליטר, היפרקלמיה, היפובולמיה. אלדוסטרון מוגבר בשתן (60-80 מק"ג ליום), הפרשה מוגברת של נתרן בשתן. בשתן רמת הקטסטרואידים והאוקסיקורטיקואידים תקינה, ובמהלך פעילות גופנית, ACTH עולה, מה שלא כולל היפופלזיה של יותרת הכליה.

יַחַס. תיקון היפונתרמיה לפי הנוסחה: Na (במול) = (140 - p) h 1,5 משקל גוף (בק"ג), כאשר p היא תכולת הנתרן בסרום הדם (בממול/ליטר).

35. דלקת כליות תורשתית

דלקת כליות תורשתית היא גלומרולופתיה שאינה חיסונית שנקבעה גנטית, המתבטאת בהמטוריה ו(או) פרוטאינוריה, הנוטה להתקדמות, עד להתפתחות של CRF, לרוב בשילוב עם פתולוגיה של שמיעה וראייה.

סוג הירושה הוא דומיננטי, מקושר לכרומוזום X.

מבחינה קלינית, קיימות שתי אפשרויות:

1) דלקת כליות תורשתית עם אובדן שמיעה (תסמונת אלפורט);

2) דלקת כליות תורשתית ללא אובדן שמיעה. באופן פנוטיפי, הפולימורפיזם של סימפטומים קליניים נובע מהביטוי השונה של הגן המוטנטי, הממוקם על כרומוזום X. נוכחותם של ילדים חולים עם דלקת כליות תורשתית בהורים בריאים מבחינה קלינית מצביעה על חדירות שונה של הגן המוטנטי או קו-דומיננטיות.

מורפולוגיה של דלקת נפריטיס תורשתית: דילול של קרום הבסיס, ניוון, פיצול או עיבוי, ניוון, פיצול. שינויים שגשוגיים בגלומרולי - המטוריה. הפרה של המבנה של ממברנות בסיס ופודוציטים, התפתחות של פרוטאינוריה. חדירת לימפוהיסטיוציטית של האינטרסטיטיום - לויקוציטוריה אבקטריאלית. גלומרולוסקלרוזיס מוקדי-יתר לחץ דם.

תמונה קלינית ואבחון.

היסטוריה גנאלוגית (נוכחות של מחלות שמיעה, ראייה, מחלות של מערכת הלב וכלי הדם בקרב קרובי משפחה). SARS תכופים, זיהומים (מחסור של Ig A). תסמונת שתן (המטוריה, פחות פרוטאינוריה, לויקוציטוריה). דלקת עצב השמיעה (אובדן שמיעה מחרשות בינונית עד מלאה) מקבילה לחומרת הנפרופתיה. שינויים באיבר הראייה (ספרופאקיה, לנטיקונוס, קטרקט, קוצר ראייה). שינויים במערכת העצבים (רעד, מיאסטניה גרביס, ירידה בזיכרון, אינטליגנציה). הפרה של המצב התפקודי של הכליות (hyperaminaciduria, ירידה בספיגה מחדש של ביקרבונטים, תפקוד ריכוז). חמצת מטבולית, דיסלקטרוליטמיה. שלבי מהלך המחלה:

1) שלב הפיצוי: תת לחץ דם עורקי, היעדר או שינויים מינימליים בבדיקות שתן;

2) שלב פיצוי המשנה: תסמינים של שיכרון, לפעמים יתר לחץ דם, המטוריה, שינויים מתונים בחילוף החומרים של חלבון ושומנים, ירידה חלקית בתפקוד הכליות;

3) שלב של חוסר פיצוי: יתר לחץ דם וסקולרי, שינויים מטבוליים, המטוריה מוגברת ופרוטאינוריה, פגיעה כלייתית חמורה.

יַחַס. מניעת התקדמות של תפקוד כליות לקוי. אין טיפול פתוגני. הגבלת פעילות מוטורית בהתאם לשלב עד למינוי המנוחה במיטה. תזונה מלאה ומאוזנת. תברואה של מוקדי זיהום.

להפחתת המטוריה - רוטין, סידן גלוקונאט, chokeberry, סרפד, yarrow וכו'. סטרואידים וציטוסטטים אינם מסומנים. Delagil מייצב ממברנות ליזוזומליות, ויטמין B6 10-14 ימים. הורמונים אנבוליים (retabolil). אימונוסטימולנטים (levamisole).

טיפול באי ספיקת כליות כרונית, המודיאליזה, השתלת כליה.

36. היפרוקסלוריה ראשונית ומשנית

היפרוקסאלוריה ראשונית (אוקסאלוזיס) היא פתולוגיה תורשתית של חילוף החומרים של חומצה גליאוקסילית, המאופיינת באוקסלט חוזר, סידן נפרוליתיאזיס, המוביל בהדרגה לאי ספיקת כליות כרונית.

המחלה עוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית, תיתכן סוג תורשה דומיננטי.

ביטויים קליניים, אבחון. בגיל צעיר מופיעים כאבים חוזרים במפרקים ונפיחותם, כאבי בטן, המטוריה, לויקוציטוריה, פרוטאינוריה, קוליק כליות; ההפרשה היומית של אוקסלטים בשתן עולה ל-250 מ"ג ליום לכל 1,73 מ"ר משטח הגוף; נפרו ואורוליתיאזיס שנקבעה רדיולוגית; עלייה בפינוי הכלייתי של אוקסלטים עד 2 מ"ל לדקה. משקע שתן עם צבע רווי אוקסלאטוריה.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם גלומרולונפריטיס, פיילונפריטיס, דלקת כליות אינטרסטיציאלית.

יַחַס. כיווני הטיפול הם כדלקמן:

1) ירידה בסינתזה והפרשה של אוקסלטים ומניעת היווצרות מלחי אוקסלט-סידן (תחמוצת מגנזיום);

2) ויטמין B6 (במינונים גדולים);

3) אורתופוספט;

4) פירופוספטים אנאורגניים (חומצה הידרוקסית-אתילידן דיפוספונית).

היפרוקסאלוריה משנית (נפרופתיה אוקסלט)

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. עלייה בסינתזה של אוקסלטים, בנוסף לפתולוגיה מטבולית תורשתית, עשויה להיות קשורה להיווצרות יתר ממבשרים, הרעלת אתילן גליקול, גאוט, מחלות מעי דלקתיות, פעולות מעיים ודלקת לבלב כרונית.

ביטויים קליניים. כאבי בטן חוזרים תכופים, הרטבה אפשרית; ירידה בנפח השתן במהלך היום, משקעים של מלחים; סימנים של אלרגיות בעור; שינויים בשתן: פרוטאינוריה, אריתרוציטוריה קלה, לויקוציטוריה; עלייה בפעילות הפוספוליפאז של סרום הדם והשתן; הפרשה מוגברת של אוקסלטים (עד 100 מ"ג ליום); פוספוליפידוריה.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם גלומרולונפריטיס כרונית, פיילונפריטיס, דלקת כליות אינטרסטיציאלית.

יַחַס. צריכת נוזלים מוגברת עוזרת להפחית היווצרות גבישים והיווצרות אבנים. דיאטה ללא מזון המכילים כמות גדולה של אוקסלטים (קקאו, שוקולד, סלק, חומצה, פטרוזיליה, מיצויים). ייצוב ממברנה (נוגדי חמצון, רטינול, אשלגן, מלחי מגנזיום, פירידוקסין).

37. דלקת קיבה כרונית

גסטרודואודיטיס כרונית היא דלקת כרונית של הקרום הרירי של האנטרום של הקיבה והתריסריון, המלווה בהפרה של ההתחדשות הפיזיולוגית של האפיתל, התפקודים ההפרשיים והמוטוריים של הקיבה.

אטיולוגיה וסיווג

גורמים אטיולוגיים:

1) גורמים אנדוגניים (נטייה תורשתית, סוג גבוה של היווצרות חומצה, הפרעה ביצירת ריר, מחלות כרוניות המלוות בהיפוקסיה, הפרעות כלי דם מקומיות, שיכרון, מחלות כרוניות של הכבד ודרכי המרה);

2) גורמים אנדוגניים (תת תזונה, גס לא איכותי, אכילת מזון יבש, ממהר, הפסקות אכילה ארוכות; הרעלת מזון בעבר, טיפול תרופתי ממושך ותכוף, מתח פסיכו-רגשי, מתח נוירוגני, קולוניזציה של הקרום הרירי של האנטרום. של הקיבה והתריסריון עם חיידקים).

מִיוּן.

1. לפי תקופת המחלה: החמרות, הפוגות, הפוגות.

2. על פי מנגנון הפיתוח, ישנם:

1) דלקת קיבה כרונית מסוג A, המבוססת על מנגנון אוטואימוני של התפתחות עם ייצור נוגדנים לתאי הקודקוד של הממברנה הרירית ולגורם הפנימי;

2) דלקת קיבה כרונית מסוג B מתפתחת כתוצאה מגורמים שונים (תרופות ארוכות טווח, הפרעות תזונתיות, התמדה של הליקובקטר פילורי ברירית);

3) לדלקת קיבה כרונית מסוג C יש מנגנון ריפלוקס של התפתחות או טיפול תרופתי כתוצאה מנטילת NSAIDs.

ביטויים קליניים. כאב בבטן ממוקם באזור האפיגסטרי והפילורודואודנל, מתרחש לעתים קרובות על בטן ריקה ויורד לאחר אכילה. לפעמים יש כאב מוקדם שמופיע לאחר אכילה לאחר 20-30 דקות, כאבי רעב נצפים פחות 1,5-2 שעות לאחר האכילה. קצב הכאב אצל ילדים גדולים יותר: רעב - כאב - אכילה - הקלה - רעב. הפחתת הכאב תורמת לצריכה של כמות קטנה של מזון, ומגבירה את הכאב של אכילת יתר, אכילת מזון חריף, חומצי, פעילות גופנית. תסמונת דיספפטית נגרמת על ידי הפרה של הפונקציות המוטוריות וההפרשות של הקיבה והתריסריון, המתבטאת בבחילות, הקאות, גיהוקים, צרבת, הפרעות בצואה בצורה של עצירות או צואה לא יציבה עם חומר פוליפאלי. תסמונת Asthenovegetative מתבטאת בחולשה, עייפות, מצבים דמויי נוירוזה. מישוש של הבטן מגלה כאב מפוזר בינוני באזור האפיגסטרי והפילורו-דואודנל.

38. אבחון וטיפול בגסטרודואודיטיס

בהתבסס על האנמנזה של נתונים קליניים ומעבדתיים בבדיקת הדם - ירידה באריתרוציטים, המוגלובין, לויקוציטוזיס בינוני; במהלך בדיקה אנדוסקופית, גסטרודואודיטיס שטחית מבודדת, שם מתגלות היפרמיה ובצקת רירית. עם גסטרודואודיטיס היפרטרופית, הרירית היא בצקתית, היפרמית, בעלת מראה "גרגירי", שטפי דם נקודתיים. עם גסטריטיס שחיקה - על רקע היפרמיה, שחיקות מרובות, לעתים רחוקות יותר, בודדות עם תחתית שטוחה. עם דלקת קיבה אטרופית (סובאטרופית), הרירית חיוורת, הקפלים מדוללים, מוחלקים, דפוס כלי הדם משופר. בכל הצורות, ייתכנו סימנים של ריפלוקס תריסריון (פילורוס פעור, תערובת של מרה בתוכן הקיבה).

הם מבצעים בדיקות לקביעת הליקובקטר פילורי - זהו אנזים אימונואסאי, קביעת נוגדנים בדם, בשתן, ברוק; מיקרוסקופיה מריחה - הדפסים של רירית הקיבה. בדיקת רנטגן לפי אינדיקציות, אם יש שינויים בקפלים, כמות גדולה של תוכן על קיבה ריקה, עוויתות של הפילורוס, תריסריון, שינוי בצורת הקיבה.

יַחַס. יש צורך לדבוק במשטר הרפואי והמגן, שנת לילה לפחות 8 שעות, ראש המיטה צריך להיות גבוה מכף הרגל. מאמץ פיזי חד, עבודה פיזית קשה הם התווית נגד, יש צורך לטפל בשיניים עששות, מחלות של הלוע האף, גיארדיזיס בזמן.

טיפול דיאטטי: מזון צריך להיות מלא ומגוון, להכיל כמות מספקת של ירקות, פירות, מוצרי חלב. האוכל נלקח 5-6 פעמים ביום, הארוחה האחרונה לא יאוחר מ-19.00. מזון יבש אסור. אין לקחת עמדה אופקית תוך 2-3 שעות לאחר האכילה. משקאות מוגזים מאוד, מסטיק הם התווית לשימוש, במיוחד על קיבה ריקה. טיפול נוגד חומצה מתבצע, almagel, maalox, phosphalugel נקבעים. טיפול אנטי-הפרש: חוסמי H-2-Histamine: ranitidine 150 מ"ג בבוקר ובערב, M-anticholinergics: gastrocepin 35 מ"ג 2 פעמים ביום לפני הארוחות.

רושמים תרופות המשפרות את תכונות ההגנה של הרירית - אלו הן תרופות בסיסיות מגנות (וונטר, דנול, לפני הארוחות ובלילה הטבליה נלעסת ונשטפת במים); פרוסטגלנדינים סינתטיים (ציטוטק); מגיני רירית לא ספציפיים (אקטוvegiן, חומצה פולית, ויטמינים A, E, B).

מתבצע טיפול בהליקובקטר, נעשה שימוש בתכשירי ביסמוט (דנול, ביסמופאלק), תרופות אנטיבקטריאליות (אמוקסצילין), תרופות אנטי-מיקרוביאליות (מטרונידזול).

במקרה של הפרה של פונקציית הפינוי המוטורי, נעשה שימוש במוטיליום, סופחים (secta, enterosgel, סובין חיטה) נקבעים כדי לתקן את הריפלוקס הפתולוגי של תוכן התריסריון לתוך הקיבה.

פיזיותרפיה נקבעת: UHF, טיפול בלייזר, אינדוקטותרמיה.

39. כיב פפטי

כיב פפטי של הקיבה או התריסריון היא מחלה כרונית, שהתסמין העיקרי שלה הוא היווצרות כיבים במערכת העיכול בתקופת ההחמרה.

הגורם האטיולוגי העיקרי הוא זיהום בהליקובקטר פילורי. תפקיד חשוב בהיווצרות הפתולוגיה ממלאים גורמים פסיכו-סוציאליים, גורמים רעילים-אלרגיים, גורמים תורשתיים-חוקתיים.

סיווג:

1) לפי לוקליזציה: קיבה, נורת תריסריון, לוקליזציה מעורבת;

2) לפי שלב: החמרה, הפוגה קלינית לא מלאה, הפוגה קלינית;

3) בצורה: מסובך, לא מסובך (דימום, ניקוב, חדירה, היצרות פילורית);

4) במורד הזרם: אובחן לאחרונה, לעיתים קרובות חוזר (פחות מ-3 שנים), לעיתים רחוקות חוזר (יותר מ-3 שנים);

5) לפי אופי הפונקציה היוצרות חומצה: עם תפקוד שמור, עם תפקוד מוגבר, עם תפקוד מופחת.

שלב קליני ואנדוסקופי: כיב "טרי", תחילת האפיתל של הכיב, ריפוי כיב הרירי עם תריסריון משומר, הפוגה קלינית ואנדוסקופית.

ביטויים קליניים. כאב בעל אופי מתמשך ומתמשך, הממוקם באזור האפיגסטרי או הפילורדודנאלי. קצב הכאב אצל ילדים גדולים יותר: רעב - כאב - אכילה - הקלה - רעב. מאופיין בהופעת כאבי לילה, כאבים בשעות הבוקר המוקדמות.

מהלך כיב פפטי יכול להיות סמוי, ובמשך זמן רב ילדים אינם מתלוננים על כאבי בטן, מדי פעם יש בחילות, הקאות, גיהוקים, תחושת שובע מהירה וכבדות בבטן. תסמונת Asthenovegetative מתבטאת בהפרעות שינה, רגישות רגשית, עצבנות, יתר לחץ דם עורקי, פגיעה בתיאבון.

יַחַס. מנוחה במיטה, דיאטה מס' 1א, מס' 1ב ואז מס' 1.

הטיפול מכוון ל:

1) דיכוי התכונות האגרסיביות של מיץ קיבה. החל חוסמים סלקטיביים M-1-קולינרגיים קולטנים: gastrocepin, pyroncepin; חוסמי קולטן H-2-Histamine: רניטידין, פמוטידין; נוגדי חומצה: אלמגל, פוספלוגל, גסטרוג'ל;

2) עלייה בשכבת ההגנה של הקרום הרירי. Cytoprotectors הם prescribed: הכנות ביסמוט, cytotec, sucrafalk;

3) ויסות נוירוהומורלי: תרופות פסיכוטרופיות, חוסמי קולטני דופמין.

חל גם:

1) תרופות אנטיבקטריאליות ואנטי פרוטוזואליות;

2) פיזיותרפיה: EHF, טיפול מגנטי ולייזר, טיפול בחמצן היפרברי.

40. דיסקינזיה מרה

דיסקינזיה מרה היא הפרעה תפקודית בתנועתיות של כיס המרה ודרכי המרה, המתבטאת בכאב בהיפוכונדריום הימני, המובילה להפרה של יציאת המרה לתריסריון.

דיסקינזיות מחולקות לראשוניות ומשניות. דיסקינזיות ראשוניות גורמות לשינוי במנגנונים נוירו-הומורליים, מתפתחות עם שיכרון על רקע מחלות אלרגיות, הפרעות אנדוקריניות-הורמונליות ונוירוזה. דיסקינזיות משניות מתרחשות באופן רפלקסיבי במחלות של איברי הבטן על ידי סוג של רפלקסים קרביים-ויסצרליים, מצטרפים cholecystocholangitis כרונית, cholelithiasis. התרחשות של פגיעה בתנועתיות של דרכי המרה ויתר לחץ דם מרה מביאה לשינוי בזרימת הדם התקינה בכיס המרה ובדרכי המרה, הגורמת להיפוקסיה עם שינוי שלאחר מכן בחדירות קרומי התא ובתהליכים ביוכימיים בתאי כיס המרה. רירית וכבד.

ביטויים קליניים. זה מתבטא בכאבים בבטן, בעיקר בהיפוכונדריום הימני. כאבים כואבים או התכווצויות מלווים בהפרעות דיספפטיות (בחילות, הקאות, מרירות בפה, אי סבילות למזון שומני, צואה לא יציבה), מאפיין אופייני הוא חיבור של כאב עם עומס נוירופסיכי ופיזי.

תסמונת הכאב בדיסקינזיה היפוטונית מאופיינת בכאב קבוע, מתגבר מעת לעת ותחושת מלאות בהיפוכונדריום הימני. תסמונת כאב בדיסקינזיה יתר לחץ דם מאופיינת בכאבים התקפים (התכווצויות, דקירה, חיתוך) הקשורים למתח יתר רגשי ופיזי עם הקרנה לכתף ימין, אפיגסטרי וליד אזור הטבור.

בבדיקה, תשומת הלב מופנית להפרעות אסתנו-גטטיביות, כאב במישוש בהיפוכונדריום הימני, תסמינים חיוביים של קר, אורטנר, מרפי, מוסי.

אבחון. בהתבסס על האנמנזה, הנתונים הקליניים והמעבדתיים, צלילים חלקיים של התריסריון יכולים לחשוף היפרטוניות של הסוגרים של Oddi, Lutkens, יש עלייה במשך השלב השני והשלישי של FDD מ-2 ל-3 דקות, עם תת לחץ דם, ירידה עד 10-30 דקות; היפרקנזיה של כיס המרה מאופיינת בהתרוקנות מהירה, המתרחשת מיד או ב-1-3 הדקות הראשונות, נפח חלק B אינו משתנה, עם היפוקינזיה, ריפלוקס כיס המרה תקין או מואט, כמות המרה בחלק B גדולה יותר. מהרגיל.

יַחַס. טיפול ב-cholagogue עבור דיסקינזיה היפו-מוטורית: נעשה שימוש בתרופות הממריצות היווצרות מרה (cholagol, cholenzym); תכשירים המכילים חומצות מרה (אלוהול, lyobil); תרופות הגורמות לעלייה בטון של דרכי המרה (סורביטול, קסיליטול, מגנזיום סולפט); תכשירים צמחיים: שן הארי, שושנה, נענע, תירס).

טיפול Cholagogue עבור דיסקינזיה היפר-מוטורית: משתמשים בתרופות הגורמות להרפיית הטונוס של דרכי המרה (eufillin); תכשירים ממקור צמחי (סנט ג'ון wort, קמומיל, סרפד עוקץ). אפקט cholekinetic טוב ניתן על ידי tubages.

41. דלקת כיס מרה כרונית

דלקת כיס המרה כרונית היא תהליך דלקתי בדופן כיס המרה ממקור חיידקי ויראלי.

ביטויים קליניים. התפרצות המחלה נמחקת לעיתים קרובות עם החמרות תקופתיות, שהסיבות להן הן טעויות בתזונה, פעילות גופנית, הפרעות פסיכו-רגשיות, מחלות אינטראקטיביות. במהלך תקופת ההחמרה, התסמינים של שיכרון מתגברים, הפרעות דיספפטיות מתעצמות.

תלונות על כאבים בהיפוכונדריום הימני בעלי אופי התקפי או עמום, המחמירות לאחר אכילת מזון שומני, בריצה, הליכה. משך הזמן הוא ממספר דקות עד 1-2 שעות.במישוש הבטן יש כאבים בהיפוכונדריום הימני.

אִבחוּן. בהתבסס על האנמנזה, הנתונים הקליניים והמעבדתיים, בבדיקת הדם במהלך החריף - לויקוציטוזיס, נויטרופיליה, ESR מוגבר, בקורס הכרוני - התגובה הדלקתית מתבטאת באופן מתון וקבוע; במחקר ביוכימי של דם במהלך החמרה - עלייה בתכולת החומצות הסיאליות, פיברין, טרנסמינאזות, פוספטאז אלקליין. בבדיקה אקוגרפית, ירידה או עלייה בכיס המרה, עיבוי הדופן של יותר מ-1 מ"מ, הפרה של התכווצות כיס המרה. במחקר המרה, ירידה במשקל הסגולי (בדרך כלל, המשקל הסגולי בחלק A הוא 1006-1007, חלק B הוא 1024-1032, חלק C הוא 1007-1010), שינוי ב-pH לצד החומצה, ( בדרך כלל 6,2-7,5), עם מיקרוסקופיה של המשקעים - ריר, לויקוציטים, אפיתל גלילי, עלייה בגבישי כולסטרול, סידן בילירובינאט, נוכחות של cystiamblia או ביצי אופיסטורכיאזיס.

אבחנה מבדלת מתבצעת עם תריסריון, גסטריטיס, דלקת לבלב, כיב פפטי, פלישה הלמינטית, דלקת התוספתן.

יַחַס. טיפול דיאטטי מס' 5, תזונה מכנית, כימית, חסכונית תרמית. מוצרי חלב יש לכלול בבוקר ובערב. לא לכלול מהתזונה מנות המכילות תמציות, שמנים אתריים, פלפלים, בצל, שום, בשרים מעושנים, מאפים, שוקולד, קפה.

טיפול אנטיבקטריאלי (פניצילינים חצי סינתטיים, מקרולידים, צפלוספורינים), תרופות אנטי-טפיליות כאשר מתגלים הלמינתים ופרוטוזואה. כולרטיקה וכולקינטיקה - תלוי בסוג ההפרעות הדיסקינטיות. טיפול בוויטמין. תכשירים לשיפור תפקוד הכבד (קרסיל, Essentiale, Legon). רפלקסולוגיה, פיזיותרפיה, טיפול בפעילות גופנית, בהתאם לדסקינטי.

42. דלקת לבלב חריפה

דלקת לבלב חריפה היא נגע דלקתי חריף של הלבלב, המאופיין באוטוליזה (עקב הפעלת האנזימים שלו) וניסטרופיה של הבלוטה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה:

1) נזק לפרנכימה של הלבלב;

2) הפרעות חסימתיות באנומליות מולדות של הלבלב;

3) סיבות דיסמטבוליות;

4) הפרעות חריפות במחזור הדם;

5) נגעים רעילים ונגרמים על ידי תרופות;

6) עומס מזון, במיוחד בשילוב עם אלכוהול;

7) סרטן הלבלב.

ביטויים קליניים. תסמונת כאב: כאב עז באפיגסטריום עם הקרנה לשמאל או לכל אורך הבטן, או סביב הטבור, מפוזר, מקרין, לרוב חגורה; חוסר תיאבון, תחושת כבדות ומלאות בבטן העליונה, גזים, גיהוקים.

תסמונת דיספפטית: בחילות, הקאות שאינן מביאות להקלה, עצירות או תסמונת עיכול לקוי; תסמונת toxicosis: חום, כאבי ראש, חולשה, חולשה, אי ספיקת כלי דם חריפה, ביטויים רעילים מאיברים אחרים (מוח, לב, כליות, כבד, DIC).

בדיקה אובייקטיבית: העור חיוור, הלשון מרופדת, הבטן נפוחה, רגישות במישוש, תסמינים של "בטן חריפה"; בתהליכים הרסניים חמורים, שינוי צבע מקומי של העור אפשרי עקב ההשפעה הרעילה של אנזימים פרוטאוליטיים.

התסמינים הבאים חיוביים:

1) סימפטום של Hodsted (ציאנוזה של אזורים מסוימים של פני השטח הקדמיים של הבטן);

2) סימפטום של גריי-טרנר (פיגמנטציה כחלחלה או ירוקה בחלקים הצדדיים של הבטן);

3) סימפטום של גרונוולד (כימוסים משניים או פטכיות סביב הטבור, בישבן);

4) סימפטום של קאלן (צבע צהבהב-ציאנוטי בטבור);

5) סימפטום של מונדור (כתמים סגולים על עור הפנים והגזע); מישוש של הבטן מגלה: כאב באזור שריר הבטן הרוחבי בהקרנה של הלבלב;

6) סימפטום של קך - כאב בקצה השריר הישר בטני משמאל, 2 ס"מ מעל הטבור;

7) אזור Chauffard - כאב במשולש choledochopan-creatic מימין;

8) נקודת Mayo-Robson - על גבול השליש החיצוני והאמצעי של הקו המחבר את הטבור עם אמצע קשת החוף השמאלית;

9) נקודת Desjardins - ממוקמת על הקו המחבר את הטבור לחלק העליון של בית השחי הימני במרחק של 4-6 ס"מ מהטבור;

10) סימפטום Mayo-Robson - כאב באזור החוליה-חוליות משמאל;

11) סימפטום של Voskresensky - היעדר פעימה של אבי העורקים הבטן עם לחץ באפיגסטריום;

12) סימפטום של "סיבוב לפי טולז'ילין".

43. אבחון וטיפול בדלקת לבלב חריפה

תוכנית סקר.

1. ניתוח כללי של דם, שתן.

2. קביעת עמילאז בשתן.

3. בדיקת דם ביוכימית (עמילאז, ליפאז, טריפסין, מעכב טריפסין, פוספוליפאז, חלבון כולל ושבריו).

4. עקומת עמילאז עם עומס כפול של גלוקוז.

5. מבחן פרוזרין.

6. קו-פרוגרמה.

7. בדיקת צואה לאיתור כלל שומנים, ביצי תולעים, ציסטות ג'יארדיה, דיסבקטריוזיס.

8. בדיקת רנטגן (כולנגיופנקריאטוגרפיה אנדוסקופית רטרוגרדית, אנגיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת, כולנגיופנקריאטוסקופיה פומית).

9. בדיקת אולטרסאונד.

10. מחקר רדיונוקלידים (סריקה).

11. ביופסיה של הלבלב.

12. לפרוסקופיה.

13. ספלנוגרפיה.

עקרונות הטיפול:

סילוק כאב, עיכוב הפעילות התפקודית של הלבלב, הפחתת רעלנות אנזימטית.

1. טיפול דיאטטי: מומלץ רעב ב-3 הימים הראשונים, מותרת שתייה חלקית של מים מינרליים, התזונה צריכה להיות חסכונית מבחינה כימית ומכנית, הפחתה בתזונה של שומנים וחלבונים מהחי, סוכר מזוקק ומוצרים נוספים בעלי השפעה מעוררת על הלבלב, הקיבה והפרשת הכול).

2. טיפול בעירוי ניקוי רעלים למשך 3-5 ימים (תמיסות איזוטוניות של גלוקוז ונתרן כלורי, אלבומין, פלזמה, המודז, ריאופוליגלוצין, תרופות לב, גלוקוקורטיקואידים).

3. משככי כאבים נוגדי עווית (פפאברין, נושפה וכו'), משככי כאבים (ברלגין, אנלגין) ואנטיכולינרגיים (פלטיפילין, מטאצין).

4. אנטיהיסטמינים (סופרסטין, טבגיל).

5. חסימה פרמקולוגית של עצב הוואגוס על מנת לדכא הפרשת הלבלב והקיבה (אטרופין, פלטיפילין, חוסמי גנגליוניים, טרסילול, קונטרקלי, גורדוקס).

6. כדי לעכב את הפעילות התפקודית של הלבלב, נקבע טיפול אנטי-הפרש: חוסמי H-היסטמין (פמוטידין, סנדוסטטין).

7. כדי להפחית רעלנות אנזימטית, רושמים מעכבי פרוטאוליזה (קונטריקל, גורדוקס, טרסייל).

8. להקצות אנזימי לבלב שאינם מכילים מרה (פנקריאטין, מסימפורטה, קריאון).

9. אנטיביוטיקה רחבת טווח למניעת סיבוכים מוגלתיים והתפתחות זיהום משני.

10. רשום פרוקינטיקה לבחילות, הקאות, תחושת מלאות (cerucal, motilium).

ממליץ על פיטותרפיה, מים מינרליים בעלי מליחות נמוכה.

44. דלקת לבלב כרונית

דלקת לבלב כרונית היא מחלה דלקתית מתקדמת המאופיינת בטרשת מתקדמת (החלפת רקמת הבלוטה ברקמת חיבור) והרס מתקדם של רקמה אקסוקרינית מוקדית, סגמנטלית או מפוזרת.

מִיוּן.

1. לפי מוצא: ראשוני ומשני.

2. לפי טופס:

1) חוזרים;

2) עם תסמונת כאב קבוע;

3) סמוי.

3. לפי תקופת המחלה:

1) החמרה;

2) הפוגה.

4. מהלך קליני: הישנות.

5. לפי חומרה: קל, בינוני, כבד.

6. מאפיינים פוסינדרום: תסמונת לבלב, מוחית, כלייתית וכו'.

7. שלבי המחלה: ראשוניים; גילויים מורחבים, סופי.

8. מצב תפקוד הלבלב:

1) מצב ההפרשה החיצונית (ללא ביטויים של אי ספיקת הפרשה חיצונית, עם תופעות של אי ספיקה אקסוגנית);

2) מצב ההפרשה הפנימית (ללא הפרה של ההפרשה הפנימית, עם הפרות של ההפרשה הפנימית (היפר-והיפופונקציה של המנגנון האיסולרי)).

9. סיבוכים מהלבלב. ביטויים קליניים של דלקת לבלב כרונית חוזרת: תסמונת כאב, תסמונת דיספפטית, תסמונת טוקסיקוזיס מתעוררים לאחר טעות בתזונה. הכאב מלווה במרירות בפה, בחילות. בדיקה אובייקטיבית: כחול מתחת לעיניים, גוון עור אפרפר, לעיתים תת-סובייקטרי, תופעות היפווויטמינוזיס - יובש, קילוף העור, סדקים בזוויות הפה; מידת התזונה מופחתת; בטן נפוחה; תסמינים חיוביים של Mayo-Robson, Kach, Desjardins, Chauffard, Grotto (ניוון של רקמת שומן של דופן הבטן הקדמית בהיפוכונדריום השמאלי).

לאחר אכילת יתר, מופיעים סימנים של אי ספיקה אקסוקרינית: עלייה והידללות של צואה, חומר פוליפאלי, ב-capprogram - steatorrhea עם שומן ניטרלי.

עם אי ספיקה אקסוקרינית - חומר פוליפאלי, הצואה שומנית, מבריקה, נשטפת בצורה גרועה והגירעון במשקל הגוף הולך וגדל.

ביטויי המחלה תלויים בחומרת התהליך הדלקתי ובחומרת האטרופיה (טרשת) של פרנכימה הלבלב, נזק רעיל לאיברים אחרים (לב, כלי דם, כבד, כליות, מערכת העצבים).

דלקת לבלב כרונית עם כאב מתמיד היא איטית. תלונות על כאב מתמשך מתון, המחמיר לאחר טעות בתזונה בהקרנה של הלבלב. במישוש, הכאב נקבע בהיפוכונדריום השמאלי ובנקודות הלבלב.

45. אבחון וטיפול בדלקת לבלב כרונית

נתוני מעבדה:

1) ספירת דם מלאה (לוקוציטוזיס נויטרופילי עם תזוזה שמאלה, תיתכן לימפוציטוזיס, אאוזינופיליה, טרומבוציטופניה);

2) בדיקת שתן (עמילאז מוגבר, פפטידאז);

3) בדיקת דם ביוכימית (עלייה בעמילאז, ליפאז, טריפסין והמעכב שלו - אלסטז;

4) עמילאז ועקומה גליקמית עם עומס כפול של גלוקוז לפי מבחן Staub-Traugott; עם דלקת הלבלב, העמילאז מוגבר על בטן ריקה, עולה עוד יותר לאחר פעילות גופנית ואינו חוזר לקדמותו לאחר 2,5 שעות; סוכר בדם בדלקת הלבלב - בתקופה החריפה ייתכנו עקומות שטוחות (היפוגליקמיות), עקומות היפראינסולריות - לעתים קרובות יותר בצורת כאב, עקומות גליקמיות היפואינסולריות (סוכרתיות) נמצאות בדרך כלל בדלקת לבלב ללא כאבים;

5) קו-פרוגרמה (סטאטורריאה, קריאטורריאה, עמילוריה). מחקר אינסטרומנטלי:

1) ECHO-graphy: עלייה באיבר או במחלקותיו עקב בצקת, טרשת;

2) צליל תריסריון-לבלב;

3) העמסת עמילן מעריכה את יכולת פירוק העמילאז; במקרה של מחסור באנזים, עקומת הסוכר נשארת שטוחה;

4) אבחון רנטגן;

5) תריסריון בתנאים של תת לחץ דם מלאכותי מגלה התרחבות של קשת התריסריון, התרחבות של תבליט הדופן המדיאלית ולעיתים היצרות של החלק היורד שלו.

הטיפול הוא כדלקמן:

1) במהלך תקופת ההפסקה, נקבעות תרופות המשפרות תהליכים מטבוליים (essentiale, lipostabil, lipamide). נורמליזציה של מיקרופלורה במעיים (ביפידומבטרין, לקטובקטרין); 2) ללא החמרה: דיאטה (טבלה מספר 5), נוגדי עוויתות (פפאברין, נו-שפא), ויטמינים, סטרואידים אנבוליים (נרובול, רטבוליל); אנזימי הלבלב.

פיטותרפיה, מוצרים ביולוגיים, אנטרוספטול או אינסטופן; טיפולי פיזיותרפיה וספא. אינדיקציות לטיפול כירורגי:

1) ציסטה של ​​הלבלב;

2) תריסריון אורגני;

3) היצרות או חסימה של צינור המרה המשותף;

4) היצרות ציטרית באזור הפפילה של Vater.

46. ​​סיווג מחלות המפרקים

1. שיגרון (קדחת שיגרון).

2. מחלות רקמת חיבור מפוזרות:

1) זאבת אדמנתית מערכתית;

2) סקלרודרמה מערכתית;

3) פאסייטיס מפוזר;

4) דרמטומיוזיטיס;

5) מחלת סיוגרן;

6) פוליאלגיה ראומטית;

7) פוליכונדריטיס חוזרת;

8) מחלת טייצה.

3. דלקת כלי דם מערכתית (אנגייטיס, דלקת עורקים):

1) דלקת קרום העורקים הנודולרית;

2) דלקת עורקים גרנולומטית;

3) אנגייטיס היפררגי;

4) תסמונת בהצ'ט.

4. דלקת מפרקים שגרונית.

5. דלקת מפרקים נעורים.

6. Ankylosing spondylitis (מחלת בכטרב).

7. דלקת מפרקים הקשורה לספונדילוארתריטיס:

1) דלקת מפרקים פסוריאטית;

2) מחלת רייטר;

3) דלקת פרקים במחלות מעי לא ספציפיות כרוניות.

8. דלקת פרקים הקשורה לזיהום:

1) דלקת מפרקים זיהומית;

2) דלקת מפרקים תגובתית.

9. דלקת מפרקים מיקרו-גבישית:

1) גאוט;

2) chondrocalcinosis;

3) אוסטיאוארתריטיס.

10. מחלות אחרות של המפרקים:

1) שיגרון פלינדרום; 2) רטיקולוהיסטיוציטוזיס מרובה. 11. ארתרופתיה במחלות לא ראומטיות:

1) מחלות אלרגיות;

2) הפרעות מטבוליות;

3) DMST מולד;

4) מחלות אנדוקריניות;

5) פגיעה במערכת העצבים;

6) מחלות של מערכת הדם;

7) מחלות של רקמות רכות חוץ מפרקיות;

8) מחלות עצם ואוסטאוכונדרופתיה;

9) מחלות עצם: אוסטאופורוזיס, אוסטאומלציה;

10) דפורמציה אוסטיטיס (מחלת פייג'ט), אוסטאוליזה;

11) אוסטאוכונדרופתיה;

12) מחלת פרת'ס.

47. דלקת מפרקים שגרונית נעורים

דלקת מפרקים שגרונית נעורים היא מחלה מקבוצת מחלות רקמת החיבור המפוזרות (DCT). זה מבוסס על תהליכים אימונופתולוגיים.

הוא מאופיין ברוב החולים במהלך אציקלי ממושך או כרוני עם נזק מערכתי לרקמת החיבור, בעיקר למערכת השרירים והשלד. בנות חולות פי 1,5-2 פעמים יותר מאשר בנים. שיא המחלה מתרחש בגיל 5-7 ו-12-14 שנים.

מִיוּן.

לפי המאפיינים הקיליניקו-אנטומיים: דלקת מפרקים שגרונית, צורה מפרקית בעיקרה (עם או בלי נזק לעיניים): פוליארתריטיס, אוליגוארתריטיס, מונוארתריטיס.

דלקת מפרקים שגרונית, צורה מפרקית-ויסצרלית: עם דלקת קרביים מוגבלת (פגיעה בלב, כלי דם, כליות, ריאות, מערכת העצבים המרכזית, עור, עיניים ריריות, עמילואידוזיס של איברים פנימיים).

תסמונת סטיל: תסמונת אלרגוספטית של דלקת מפרקים שגרונית בשילוב עם שיגרון ו-DBST.

על פי מאפיינים קליניים ואימונולוגיים: דלקת מפרקים שגרונית סרו-חיובית (הבדיקה לגורם שגרוני חיובית), דלקת מפרקים שגרונית סרונית (הבדיקה לגורם שגרוני חיובית).

לפי מהלך המחלה: מתקדם במהירות, מתקדם לאט, ללא התקדמות ניכרת.

לפי מידת הפעילות: גבוה, בינוני, נמוך, הפוגה.

בהתאם ליכולת התפקודית של המטופל:

1) עם שימור היכולת התפקודית; י

2) עם הפרה של מצב מערכת השרירים והשלד: נשמרת יכולת השירות העצמי, יכולת השירות העצמי אובדת חלקית, יכולת השירות העצמי אובדת לחלוטין;

3) עם הפרה של מצב העיניים או האיברים הפנימיים.

הסימנים הקליניים של דלקת מפרקים שגרונית נעורים הם כדלקמן.

1. דלקת פרקים הנמשכת יותר מ-3 שבועות (סימן חובה).

2. התבוסה של שלושה מפרקים במהלך 3 החודשים הראשונים.

3. נזק סימטרי למפרקים קטנים.

4. פגיעה בעמוד השדרה הצווארי.

5. אקסודאט בחלל המפרק.

6. נוקשות בוקר.

7. Tenosynovitis או Bursitis.

8. נזק ראומטואיד לעיניים.

9. גושים שגרוניים.

10. שינויים בקרני רנטגן: אוסטאופורוזיס אפיפיזי.

11. צמצום מרווח המפרק.

12. סימני תפליט במפרק.

13. דחיסה של רקמות periarticular.

14. נתוני מעבדה: ESR יותר מ-35 מ"מ/שעה.

15. גורמי ראומטואיד חיוביים.

16. נתוני ביופסיה סינוביאלית חיוביים.

נוכחות של 7-8 תסמינים - RA קלאסי, 4-5 תסמינים - RA מובהק, 2-3 תסמינים - RA סביר.

48. דלקת מפרקים תגובתית

דלקת מפרקים תגובתית היא מחלה דלקתית של המפרקים, הקשורה כרונולוגית לזיהום ספציפי, שבה המיקרואורגניזם או האנטיגנים שלו אינם מזוהים בחלל המפרק. לדלקת מפרקים תגובתית יש תפוצה רחבה בכל מקום, המהווה מחצית מכל הנגעים של מערכת השרירים והשלד בילדים.

קריטריונים לאבחון של דלקת מפרקים תגובתית.

אנמנסטי: 1-4 שבועות לפני המחלה הנוכחית ARVI, enterocolitis, מחלה חריפה של מערכת גניטורינארית. החמרה במוקד של זיהום כרוני.

קליני: קומפלקס סימפטומים מפרקים: נזק א-סימטרי למפרקים: נפיחות, כאב, עליית טמפרטורה מקומית, היפרמיה של העור, תפקוד לקוי. דלקת מפרקים תגובתית אינה מאופיינת בנוקשות בוקר ונדידה של נגעים. הפיכות מלאה של התסמונת המפרקית בטיפול במחלה הבסיסית תוך 1-2 שבועות.

תסמינים זיהומיים ודלקתיים: חיוורון של העור והריריות, בלוטות לימפה נפוחות, טמפרטורה תת חום, תגובה דלקתית של הדם.

ביטויים שיוריים של מחלה חריפה הקודמת לדלקת פרקים: שיעול לא פרודוקטיבי, היפרמיה גדושה של הלוע, גרעיניות של דופן הלוע האחורי, בלוטות לימפה צוואריות נפוחות (לאחר SARS); אובדן תיאבון, בחילות, צואה לא יציבה, דיסבקטריוזיס (לאחר enterocolitis); הפרה של מתן שתן, microproteinuria, leukocyturia, microhematuria, טמפרטורה subfebrile (לאחר pyelonephritis).

פארא-קליני: בדיקת דם, R-gram של המפרקים - נוכחות של תפליט בחלל המפרק, דחיסה של רקמות periarticular. ניקור מפרק - דלקת אספטית. עקרונות בסיסיים לטיפול בדלקת מפרקים שגרונית:

1) חיסול מוקדים זיהומיים התומכים בתהליך המפרקי;

2) ויסות של תגובתיות אימונולוגית;

3) השפעה על התהליך המקומי ברקמות המפרק והפרייקולרי בעזרת הזרקה תוך מפרקית של תרופות אנטי דלקתיות; גורמים פיזיים, טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, אמצעים אורטופדיים;

4) טיפול הורמונלי רק לצורות קשות של דלקת מפרקים שגרונית, תוך שימוש לא מוצלח בסוגי טיפול אחרים;

5) טיפול מגרה (ויטמינים, אדפטוגנים לא ספציפיים, תרופות סטרואידים אנבוליים) אך ורק על פי אינדיקציות;

6) תחליפי וטיפול סימפטומטי (משככי כאבים, מרפי שרירים, משתנים, תרופות להורדת לחץ דם, תרופות לב וכלי דם; אנזימים);

7) תזונה רציונלית ומשטר מתאים (בתקופה החריפה - מיטה עם אי מוביליזציה של המפרק עד לסדי גבס);

8) שיטות טיפול רדיקליות: ניתוח בשילוב עם אורטופדי לעיוותים חמורים במפרקים ולחוסר יעילות של שיטת טיפול שמרנית.

49. מחלות מטבוליות תורשתיות

מחלות מטבוליות תורשתיות הן פתולוגיה מונוגנית שבה מוטציה גנטית כרוכה בהפרעות פתוכימיות מסוימות.

הסיווג הוא כדלקמן.

1. מחלות תורשתיות של חילוף חומרים של חומצות אמינו: אלקפטונוריה, לבקנות, היפרוולמיה, היסטידינמיה, הומוציסטינוריה, לאוצינוזה, טירוזינוזה, פנילקטונוריה.

2. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של פחמימות: גלקטוזמיה, גליקוגנוזה, מחסור בדיסכרידאז, חמצת לקטית, אי סבילות לפרוקטוז.

3. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של שומנים: ליפידוזיס בפלסמה (היפרליפידמיה תורשתית, היפרכולסטרולמיה, מוקוליפידוז; מחסור בלציטיןכולסטרול אצטיל גרנפרז); ליפידוזיס תאית - אגנגליוזידוז (מחלת טיי-זקס); ספינגוליפידוזות (מחלת נימן-פיק), צרברוזידוזות (מחלת גושה).

4. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של פורין ופירימידין: גאוט, תסמונת לש-ניהאן, חומצה אורוטית.

5. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של ביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים: תסמונת אדרנוגניטל, היפואלדוסטרוניזם.

6. מחלות תורשתיות של חילוף חומרים פורפירין ובילירובין: קריגלר-נג'אר, תסמונות גילברט.

7. מחלות תורשתיות של חילוף חומרים של רקמת החיבור: מוקופוליסכרידוז, מחלת מרפן, תסמונת אהלר-דנלוס.

8. מחלות תורשתיות של חילוף חומרים מתכת: מחלת וילסון-קונובלוב, מחלת מנקס (מטבוליזם נחושת), המוכרומטוזיס (מטבוליזם של ברזל), שיתוק תקופתי משפחתי (מטבוליזם אשלגן).

9. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של אריתרון: אנמיה המוליטית, אנמיה פאנקוני.

10. מחלות תורשתיות של חילוף החומרים של לימפוציטים וליקוציטים: מצבי כשל חיסוני עם חוסר אדנוזין דמינאז, גרנולומטוזיס ספטי.

11. מחלות מטבוליות תורשתיות של מערכות ההובלה של הכליות (טובולופתיות): חמצת צינורית כלייתית, מחלת דה טוני-דברה-פאנקוני, רככת עמידה לוויטמין D וכו'.

12. מחלות מטבוליות תורשתיות של מערכת העיכול: תסמונת תת-ספיגה עם מחסור בדיסכרידאז, כלורדורפ, פתולוגיות של הובלה מעיים של גלוקוז, גלקטוז.

קריטריונים לאבחון: פיגור שכלי; אתטוזיס, אטקסיה, תסמונת עוויתית, תרדמת חוזרת; הישנות של קטואצידוזיס; ריח ספציפי של שתן; מיופתיות, חריגות שלד, כשל חיסוני; שינויים בשיער ובעור, קטרקט; hepatosplenomegaly, תסמונת תת ספיגה; מוות לא מוסבר של אחים.

50. מחלות של חילוף חומרים של חומצות אמינו. פנילקטונוריה

מחלות תורשתיות שבהן ההובלה של חומצות אמינו דרך רירית המעי וצינוריות הכליה נפגעת או שהקטבוליזם שלהן משתנה עקב מחסור באנזימים או קו-אנזימים.

קריטריונים לאבחון כללי להפרעות במטבוליזם של חומצות אמינו דורשות בדיקות מעבדה נוספות:

1) שילוב של פיגור שכלי עם פתולוגיה חזותית (הומוציסטינוריה, מחסור בסולפיט אוקסידאז);

2) פיגור שכלי ותסמונת עוויתית (היפרגליקינמיה לא קטוטית, קרנוסינמיה, פנילקטונוריה, חומצת ארגינין-סוקסינית, ציטרולינמיה, מחסור בטרנסקרבמילאז באורניתין, היפרליזינמיה מסוג I ו-II);

3) נוכחות של שינוי צבע וריח של שתן (פניל-קטונוריה, אלקפטונוריה, מחלת שתן בניחוח מייפל);

4) פגיעה בכבד ובמערכת העצבים המרכזית (ארגינמיה);

5) שילוב של פיגור שכלי עם נגעים בעור (קסנטינוריה תורשתית, פנילקטונוריה, היסטידינמיה);

6) ריח לא תקין של שתן (חומצה גלוטרית, סוג II ואיזווולרית - ריח רגליים מיוזעות, פניל-קטונוריה - ריח של עכברים או עבש, β3-methylcroto-nylglycinuria - ריח של חתולים, תת ספיגה של מתיונין - ריח של כרוב , trimethylaminuria - ריח של דגים נרקבים, טירוזינמיה - ריח מעופש או דגי).

פנילקטונוריה

מחלה תורשתית, המבוססת על מחסור באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, המבטיח את הפיכת הפנילאלנין לטירוזין, כתוצאה מכך מצטברים בגוף פנילאלנין ונגזרותיו, בעלי השפעה רעילה.

אטיולוגיה: תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

קריטריונים לאבחון: בלידה, ילדים נראים נורמליים לחלוטין, ביטוי המחלה מופיע בגיל 2-6 חודשים בצורה של עייפות, חוסר עניין בסביבה, רגורגיטציה; תת לחץ דם בשרירים, התקפים; פיגור בהתפתחות סטטית-מוטורית ופסיכו-דיבור. יש עצבנות מוגברת, חרדה, לאחר מכן - מידה עמוקה של פיגור שכלי; דרמטיטיס אלרגית, היפופיגמנטציה של העור, השיער, הקשתית; ריח עכבר של שתן.

תוכנית בחינות:

1) בדיקת כריתה: צבע ירוק של שתן, בדיקת תוספת טריכלוריד של ברזל;

2) קביעת רמת הפנילאלנין בדם (עלייה: יותר מ-900-1200 מיקרומול/ליטר);

3) שיטות מיוחדות לאבחון ישיר של גן מוטנטי באמצעות אוליגונוקלאוטידים סינתטיים; בדיקות;

4) בדיקה ביוכימית - העמסת פנילאלנין במינון של 25 מ"ג/ק"ג;

5) התייעצויות של רופא עיניים, נוירופתולוג;

6) שיטות גנטיות מולקולריות לאבחון פגם גנטי ב-PKU: דם נלקח מיילודים ביום ה-4-5 לחייו של תינוק בלידה מלאה וביום ה-7 לחייו בפג.

51. היסטידינמיה, ארגינמיה, מחלת הארטנופ

היסטידינמיה

הבסיס של המחלה הוא הפרה של חילוף החומרים של חומצת האמינו היסטידין כתוצאה ממחסור בהיסטידאז.

אטיולוגיה: סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי.

ביטוי המחלה שונה - מהימים הראשונים ועד לבגרות.

הקריטריונים האבחוניים משתנים מאוד, החל מפיגור שכלי חמור ועד ללא תסמינים.

סימנים קליניים: התפתחות פסיכומוטורית ודיבור מתעכבת; תת לחץ דם בשרירים, תסמונת עוויתית; שיער בלונדיני ועיניים כחולות.

תוכנית סקר.

קביעת רמת היסטידין: בדם ובשתן - עלייה.

קביעת התגובה הפתולוגית לעומס עם Tidine (100 מ"ג/ק"ג משקל גוף).

קביעת תכולת החומצה האורוקינית בשתן או בזיעה.

התייעצות עם נוירולוג.

האבחנה המבדלת היא עם פנילקטונוריה.

טיפול: דיאטה - לא לכלול מזונות עשירים בהיסטידין (בשר בקר, עוף, ביצים, חלב, גבינת קוטג', גבינה, אפונה, קמח). האכלה טבעית לילדים משנת החיים הראשונה מומלצת.

טיפול סימפטומטי.

ארגינמיה

הפרעות תורשתיות בחילוף החומרים של ארגינין כתוצאה מירידה בפעילות האנזים ארגינאז, המזרז את פירוק הארגינין לאורניתין ואוריאה.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי.

קריטריונים לאבחון: הפרעות מוחיות בצורה של פיגור שכלי עמוק, דיפלגיה ספסטית, תסמונת עווית; הפטומגליה.

תוכנית בחינות:

1) קביעת הפרשת חומצה ארגינין-סוצינית בשתן;

2) התייעצות עם נוירולוג. אבחנה מבדלת נעשית עם גליקו

גנוזים, סוגים אחרים של הפרעות מטבוליזם של חומצות אמינו.

טיפול: דיאטה (דל חלבון בתוספת תערובת של חומצות אמינו חיוניות). טיפול סימפטומטי. מחלת הארטנופ

המחלה מאופיינת בהובלה פעילה במעי וכליות לקויה של חומצות אמינו α ניטרליות מסוימות (טריפטופן, ליזין, מתיונין, גליצין).

אטיולוגיה: סוג תורשה אוטוזומלית רצסיבית.

קריטריונים לאבחון: דרמטיטיס רגיש לאור דמוי פלגרה; אטקסיה מוחית, רעד, ניסטגמוס, פיגור שכלי, דיכאון, פוביות; hyperaminoaciduria כללית, היעדר טריפטופן בשתן, הפרשה מוגברת של תרכובות אינדול.

תוכנית סקר. בדיקת aminoaciduria (hyperaminoaciduria). קביעת אינדול ונגזרותיו בשתן. קביעת חומצות אמינו (טריפטופן, ליזין, מתיונין, גליצין) בסרום הדם. התייעצות עם רופא עור, נוירופתולוג.

טיפול: תזונה מוגבלת בחלבון המועשרת בפירות. החדרת ניקוטינמיד, פירידוקסין. הגנה על העור מפני חשיפה לאור השמש.

52. גליקוגנוזיס

קבוצה של אנזימופתיות שבהן תהליכי הפירוק והסינתזה של גליקוגן מופרעים, מה שמוביל להצטברותו באיברים שונים (כבד, כליות, שרירים)

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. סוג התורשה הוא מחלה אוטוזומלית רצסיבית, בהתאם לאופי הפגם באנזים, מבחינים ב-12 סוגים.

קריטריונים לאבחון

סוג I - גליקוגנוזיס של הכבד (מחלת גירק). קריטריונים קליניים: hepatomegaly (כבד צפוף עם משטח חלק), בטן גדולה; פיגור בגדילה, מראה "בובה" של הילד (קומה קטנה, גפיים קצרות, בטן מוגדלת, כוח שרירים מופחת), קסנתומות על העור; בשבועות הראשונים לחיים: עייפות, חולשה, לפעמים הקאות, תת תזונה; מצבים היפוגליקמיים: חיוורון, הזעה, עוויתות, תרדמת; תיאבון מוגבר עקב היפוגליקמיה; ההתפתחות הנפשית אינה סובלת, ההתפתחות המינית מתעכבת. במישוש - עלייה בכבד, צפופה, חלקה, ללא כאבים, הקצה יורד לתוך האגן הקטן.

נתוני מעבדה: היפוגליקמיה בצום, אופי סוכרתי של בדיקת סבילות לגלוקוז, אין עלייה ברמת הסוכר בדם בתגובה למתן אדרנלין וגלוקגון, היפרקטונמיה, אצטונוריה; עלייה בתכולת הגליקוגן בתאי הכבד (בחקר ביופסיה), עלייה בתכולת הגליקוגן בתאי הדם ההיקפי. היפרלקטטמיה והיפראוריצמיה אופייניות גם כן.

סוג II - גליקוגן קרדיומגליה (מחלת פומפה).

זה מתבטא בשקיעה נרחבת של גליקוגן בכבד, בכליות, בשריר הלב, במערכת העצבים ובשרירי השלד. ביטויים קליניים לאחר לידה: אנורקסיה, הקאות, חולשת שרירים, קוצר נשימה, ציאנוזה, הגדלה של הלב, אי ספיקת לב מתקדמת של חדר ימין; דלקת ריאות תכופה על רקע אטלקטזיס עם כשל נשימתי חמור; חיצונית: פנים דביקות עגולות, לשון מוגדלת, תת לחץ דם שרירי, התפתחות גופנית מאוחרת. הפרעות נוירולוגיות הקשורות לחולשת שרירים.

נתוני מעבדה בניתוח דם ושתן אינם משתנים. ביופסיית כבד הראתה כמויות גדולות של גליקוגן.

סוג III - הגבלת דקסטרינוזיס (מחלת פורבס-קורי).

פירוק לא שלם של גליקוגן ויצירת פוליסכריד עם ענפים סופניים מקוצרים של המולקולה.

מרפאה כמו סוג I. ההבדל הוא עלייה ברמת הסוכר בדם עם עומס של גלקטוז.

תוכנית בחינות:

1) ניתוח כללי של דם, שתן, שתן עבור אצטון;

2) קביעת רמת הסוכר בדם על קיבה ריקה, לאחר עומס של פחמימות;

3) בדיקה עם אדרנלין וגלוקגון;

4) בדיקת סרום הדם (פרוטאינוגרם, כולסטרול, שומנים, פעילות אנזימי כבד);

5) קביעת גליקוגן בביופסיית כבד, בתאי דם היקפיים;

6) א.ק.ג. ו-FCG;

7) התייעצות עם רופא עיניים.

53. מחלות של חילוף חומרים שומנים

ליפידוזות נכללות בקבוצה נרחבת של מחלות אגירה תורשתיות, המאוחדות על ידי תופעת הצטברות בתאים של מוצרים מטבוליים שונים.

מחלת נימן-פיק (ספינגוליפידוזיס)

אנזימופתיה תורשתית, המאופיינת בהצטברות של ספינגומילין במוח, בכבד, ב-RES.

אטיולוגיה: פגם בספינגומיאלינאז תורשתי בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

קריטריונים לאבחון

קליני: הופעה מוקדמת ומהלך ממאיר של המחלה, פיגור פסיכומוטורי, טטרפרזיס ספסטי, חירשות, עיוורון; פרוגרסיבי של כבד וטחול; גוון חום של העור, על קרקעית הקרקע - כתם אדום דובדבן.

נתוני מעבדה: זיהוי תאי נימן-פיק בנקודת הנקודה של מח העצם והטחול; אבחון אנזימים (בדיקת פיברובלסטים או לויקוציטים בעור לאחר הטיפול שלהם באולטרסאונד) - הקמת חסימה מטבולית.

מחלת גושה

מחלה תורשתית של חילוף חומרים שומנים הקשורים להצטברות של מוחין בתאי מערכת העצבים והרטיקולואנדותל.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. המחלה נגרמת מפגם באנזים ליזוזומלי העובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

קריטריונים לאבחון. צורה חריפה של מחלת גושה (סוג ילדים): מהחודשים הראשונים לחיים, עיכוב בהתפתחות הגופנית והנוירו-נפשית, תת תזונה, יתר לחץ דם בשרירים, אופיסטוטונוס, עוויתות, טריזמוס; hepatosplenomegaly, אי ספיקת נשימה.

שינויים במערכת השלד, הופעת כאב בזמן תנועה בעצמות הצינוריות, מוות בשנה הראשונה לחיים.

צורה כרונית (סוג נוער): יכול להיות בכל גיל; טחול, אנמיה, תסמונת דימומית; עיוות שלד; פיגמנטציה חומה או אוקר בקדמת הרגליים.

מחקרי מעבדה: איתור תאי גושה במח עצם, טחול, בלוטות לימפה.

מחלת טיי-זקס

הבסיס הוא הפרה של חילוף החומרים של גנגליוסידים עם התצהיר מוגבר שלהם בחומר האפור של המוח, הכבד, הטחול.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. פגם בהקסוסמינידאז. סוג הירושה הוא אוטוזומלי רצסיבי.

קריטריונים לאבחון: מתבטא בעוד 3-4 חודשים; הילד רדום, לא פעיל, מאבד עניין בסביבה; סירוב לאכול, הקאות, רגורגיטציה; התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת, hepatosplenomegaly; השפלה מתקדמת של האינטליגנציה עד לאדיוטיות; שיתוקים שונים, כולל פסאודובולברי עם הפרעת בליעה; ניוון של פטמות עצבי הראייה וכתם אדום דובדבן באזור המקולרי; ירידה בפעילות של hexosaminidase. מתפתחים חירשות ועיוורון. ילדים יורדים מהר במשקל ומוות מתרחש תוך 1-1,5 שנים.

54. מומים של מערכת הסימפונות הריאה

מום הוא אנומליה ברוב המקרים של התפתחות תוך רחמית, הגורמת לשינויים גסים במבנה ובתפקוד של איבר או רקמה.

סיווג מומים של מערכת הסימפונות הריאה

1. מומים הקשורים לחוסר התפתחות של האיבר בכללותו או מרכיבי הרקמה האנטומיים, המבניים שלו:

1) אגנזיס ריאות;

2) אפלזיה ריאות;

3) היפופלזיה של הריאות;

4) היפופלזיה ציסטית (פוליציסטית);

5) tracheobronchomegaly (תסמונת Mounier-Kun);

6) תסמונת וויליאמס-קמפבל;

7) אמפיזמה אונית מולדת.

2. פגמים הקשורים לנוכחות של תצורות דיסמבריוגנטיות מוגזמות:

1) ריאה עזר (אונה) עם אספקת דם תקינה או עם אספקת דם לא תקינה;

2) ציסטה ריאה עם אספקת דם תקינה או עם אספקת דם לא תקינה;

3) המרטומה ותצורות דמויות גידול אחרות.

3. סידור אנטומי יוצא דופן של מבני ריאות, לפעמים בעל משמעות קלינית:

1) סידור הפוך של הריאות (תסמונת קרטגנר);

2) מראה ריאה;

3) ברונכוס קנה הנשימה;

4) חלק של הווריד הבלתי מזווג.

4. הפרות מקומיות של מבנה קנה הנשימה והסמפונות:

1) היצרות;

2) דיברטיקולה;

3) פיסטולות קנה הנשימה.

5. אנומליות של דם וכלי לימפה:

1) היצרות של העורק הריאתי וענפיו;

2) דליות ריאתיות;

3) פיסטולות עורקיות מרובות ללא לוקליזציה ברורה.

על פי מחברים שונים, מחלות תורשתיות של מערכת הנשימה מהוות בין 5 ל-35% ממספר החולים הכולל של מחלות ריאה לא ספציפיות.

מחלת ריאות כרונית בילדים

1. מחלות זיהומיות ודלקתיות.

2. מומים מולדים של מערכת הסימפונות הריאה.

3. מחלות ריאה תורשתיות.

4. נגעי ריאות במחלות תורשתיות אחרות.

5. מחלות אלרגיות של הריאות.

55. סיווג COPD בילדים

מחלות מולדות:

1) סוג שכיח של שינויים פתולוגיים הגורמים לחסימה:

א) מומים שכיחים עם אי ספיקה של המסגרת השרירי-אלסטית והסחוסית של קנה הנשימה והסמפונות. Tracheobronchomalacia, tracheobronchomegaly (תסמונת Mounier-Kuhn), תסמונת וויליאמס-קמפבל;

ב) פגם תורשתי במבנה האפיתל הריסי של הקרום הרירי של דרכי הנשימה. דיסקינזיה ריסירית ראשונית, תסמונת ריסים בלתי ניתנים לתנועה, תסמונת קרטגנר;

ג) אקסוקרינופתיה אוניברסלית שנקבעה גנטית (צמיגות לא תקינה של הפרשות הסימפונות).

סיסטיק פיברוזיס;

2) סוג מקומי של שינויים הגורמים לחסימה (מומים):

א) היצרות tracheobronchial, פיסטולות, ציסטות;

ב) אנומליות קרדיווסקולריות עם דחיסה של קנה הנשימה, אנומליה של אבי העורקים (קשת כפולה) ועורק הריאה.

מחלות נרכשות:

1) סוג שכיח של שינויים פתולוגיים הגורמים לחסימה:

א) דלקת אלרגית, אסטמה של הסימפונות;

ב) דלקת זיהומית;

2) ברונכיטיס חסימתית חוזרת וכרונית;

3) סוג מקומי של שינויים פתולוגיים הגורמים לחסימה (גורמים מכניים);

4) גוף זר, גידול, גרנולומה זיהומית, היצרות סיקטרית פוסט טראומטית.

מומים מולדים הם שינויים מורפולוגיים מתמשכים באיבר או באורגניזם החורגים משינויים במבנה שלהם ומתרחשים ברחם כתוצאה מהפרעות התפתחותיות של העובר, העובר, או לפעמים לאחר לידת ילד כתוצאה מהפרה של היווצרות נוספת של איברים. הרוב המכריע של המומים קשורים לפתולוגיה תורשתית.

רק 3-5% מכלל המומים קשורים לפעולות של גורמים טרטוגניים.

שלבים של התפתחות עוברית לקויה של הריאה

1. שלב I כולל אגנסיס ריאות כתוצאה מהיעדר כליה ראשונית של הסימפונות.

2. בשלב II, יש הפרה של התפתחות הכליה הסימפונות הראשונית, המוביל תת-התפתחות של הסימפונות הראשיים ואפלזיה של הריאה. פגמים אלו מתרחשים בשבוע ה-3-4 של התקופה העוברית.

3. שלב III של ההפרה מתרחש ביום 30-40 להתפתחות תוך רחמית ומאופיין בנוכחות של היפופלזיה ריאתית.

4. שלב IV (חודש 2-5 של התקופה הטרום לידתית) נקבע על ידי הפרה של התפתחות הסימפונות הקטנים ומוביל להתרחשות של מחלת ריאות פוליציסטית.

56. מחלות ריאה מולדות ותורשתיות

היפופלזיה של הריאה - ישנן סימפונות ראשיים ולובאריים, המסתיימים בבסיס לא מושלם מבחינה תפקודית, רקמת הריאה אינה מפותחת, אגנזיס, אפלזיה והיפופלזיה של הריאות.

מחלת ריאות פוליציסטית היא מום הנגרם מתת-התפתחות לפני לידה של פרנכימה הריאה, כלי הדם ועץ הסימפונות עם היווצרות של חללים רבים (ציסטות) רחוקות מהסמפונות התת-מגמתיות.

אמפיזמה אונה מולדת מאופיינת במתיחה של הפרנכימה של האונה (לעתים נדירות של קטע) עקב חסימה חלקית של הסימפונות המתנקזים.

תסמונת וויליאמס-קמפבל מאופיינת בהיעדר מוחלט או התפתחות לא מספקת של הטבעות הסחוסיות של הסמפונות מהסדרים ה-3-8. ההנחה היא תורשה אוטוזומלית רצסיבית של הפגם.

Tracheobronchomegaly מאופיינת בהתרחבות של קנה הנשימה והסמפונות הראשיים. מאמינים כי הפגם מבוסס על פגם מולד בסיבי האלסטיים והשרירים בדופן הסמפונות וקנה הנשימה. ההנחה היא תורשה אוטוזומלית רצסיבית של הפגם.

פיברוזיס ריאתי מפוזר אידיופתי.

המחלה מבוססת על פגיעה בכלים קטנים של הריאות על ידי קומפלקסים חיסוניים דחויים. מבחינה מורפולוגית, הוא מאופיין בהתעבות של דפנות המכתשות עקב חדירת חד-גרעינית ופיברוזיס. בדפנות המכתשים התגלתה עלייה ברשת הסיבים הרשתיים, המוחלפים מאוחר יותר בקולגן.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני (תסמונת Aers) מאופיין בהיפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני, התרחבות של תא המטען של העורק הריאתי. מבחינה מורפולוגית מתגלים פיברוזיס ופיברואלסטוזיס של האינטימה, דלקת עורקים פיברינואידית-נקרוטית של ענפים קטנים של עורק הריאה ופקקת.

תסמונת Goodpasture היא שילוב של המוזידרוזיס ריאתי וגלומרולונפריטיס, המאופיינת בנזק אימונולוגי לממברנות הבסיס של הריאות והכליות.

מיקרוליתיאזיס של המכתשים. הוא מאופיין על ידי היווצרות באלוואולי הריאות של האבנית הקטנה ביותר, המורכבת מסידן פחמתי ותיופוספטים עם תערובת קטנה של מלחי ברזל ועקבות של מגנזיום. כתוצאה מהתצהיר של אבנית, מתרחש בלוק מכתשית-נימי, יחסי אוורור-זלוף מופרעים. זה עובר בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

פרוטאינוזה במכתשי נגרמת מהצטברות של חומר חלבוני-ליפואידי במככיות. התמונה ההיסטולוגית מאופיינת בנוכחות בלומן המכתשית של אקסודאט גרגירי עם תגובה חיובית ל-PAS. זה מועבר בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

מחבר: Pavlova N.V.

אנו ממליצים על מאמרים מעניינים סעיף הערות הרצאה, דפי רמאות:

▪ ניהול משברים. עריסה

▪ סחורה. עריסה

▪ פִילוֹסוֹפִיָה. הערות הרצאה

ראה מאמרים אחרים סעיף הערות הרצאה, דפי רמאות.

תקרא ותכתוב שימושי הערות על מאמר זה.

<< חזרה

חדשות אחרונות של מדע וטכנולוגיה, אלקטרוניקה חדשה:

התמצקות של חומרים בתפזורת 30.04.2024

יש לא מעט תעלומות בעולם המדע, ואחת מהן היא ההתנהגות המוזרה של חומרים בתפזורת. הם עשויים להתנהג כמו מוצק אבל פתאום הופכים לנוזל זורם. תופעה זו משכה את תשומת לבם של חוקרים רבים, ואולי סוף סוף נתקרב לפתרון התעלומה הזו. דמיינו חול בשעון חול. בדרך כלל הוא זורם בחופשיות, אך במקרים מסוימים החלקיקים שלו מתחילים להיתקע, והופכים מנוזל למוצק. למעבר הזה יש השלכות חשובות על תחומים רבים, מייצור תרופות ועד בנייה. חוקרים מארה"ב ניסו לתאר תופעה זו ולהתקרב להבנתה. במחקר ערכו המדענים סימולציות במעבדה באמצעות נתונים משקיות של חרוזי פוליסטירן. הם גילו שלרעידות בתוך קבוצות אלה יש תדרים ספציפיים, כלומר רק סוגים מסוימים של רעידות יכלו לעבור דרך החומר. קיבלו ... >>

ממריץ מוח מושתל 30.04.2024

בשנים האחרונות התקדם המחקר המדעי בתחום הנוירוטכנולוגיה ופותח אופקים חדשים לטיפול בהפרעות פסיכיאטריות ונוירולוגיות שונות. אחד ההישגים המשמעותיים היה יצירת ממריץ המוח המושתל הקטן ביותר, שהוצג על ידי מעבדה באוניברסיטת רייס. מכשיר חדשני זה, הנקרא Digitally Programmable Over-brain Therapeutic (DOT), מבטיח לחולל מהפכה בטיפולים על ידי מתן יותר אוטונומיה ונגישות למטופלים. השתל, שפותח בשיתוף מוטיב נוירוטק ורופאים, מציג גישה חדשנית לגירוי מוחי. הוא מופעל באמצעות משדר חיצוני באמצעות העברת כוח מגנו-אלקטרי, ומבטל את הצורך בחוטים ובסוללות גדולות האופייניות לטכנולוגיות קיימות. זה הופך את ההליך לפחות פולשני ומספק יותר הזדמנויות לשיפור איכות החיים של המטופלים. בנוסף לשימוש בטיפול, להתנגד ... >>

תפיסת הזמן תלויה במה מסתכלים 29.04.2024

המחקר בתחום הפסיכולוגיה של הזמן ממשיך להפתיע אותנו בתוצאותיו. התגליות האחרונות של מדענים מאוניברסיטת ג'ורג' מייסון (ארה"ב) התבררו כמדהימות למדי: הם גילו שמה שאנו מסתכלים עליו יכול להשפיע רבות על תחושת הזמן שלנו. במהלך הניסוי, 52 משתתפים עברו סדרה של מבחנים, העריכו את משך הצפייה בתמונות שונות. התוצאות היו מפתיעות: לגודל ולפרטי התמונות הייתה השפעה משמעותית על תפיסת הזמן. סצנות גדולות יותר ופחות עמוסות יצרו אשליה של זמן מאט, בעוד שתמונות קטנות ועמוסות יותר נתנו תחושה שהזמן מואץ. חוקרים מציעים שעומס חזותי או עומס יתר על הפרטים עלולים להקשות על תפיסת העולם סביבנו, מה שבתורו יכול להוביל לתפיסה מהירה יותר של זמן. לפיכך, הוכח שתפיסת הזמן שלנו קשורה קשר הדוק למה שאנו מסתכלים עליו. יותר ויותר קטן ... >>

חדשות אקראיות מהארכיון מצא את החור השחור הקרוב ביותר לכדור הארץ 12.05.2020 מצפה הכוכבים הדרומי האירופי (ESO) מכריז על תגלית חשובה: התגלה החור השחור הקרוב ביותר אלינו הידוע עד כה. העצם ממוקם במרחק של כ-1000 שנות אור מכדור הארץ. באופן מוזר, החור השחור הזה הוא חלק ממערכת כוכבים משולשת הנראית לעין בלתי מזוינת. זוהי מערכת בעלת הכינוי HR 6819, אשר ממוקמת בקבוצת הכוכבים של הטלסקופ. כדי לחקור מבנה זה, נעשה שימוש בספקטרוגרף FEROS בטלסקופ MPG/ESO באורך 2,2 מטר במצפה הכוכבים לה סילה של ESO בצ'ילה. התברר שאחד משני הכוכבים הגלויים מסתובב סביב בן לוויה הבלתי נראה ב-40 יום, והשני נמצא במרחק גדול מהזוג הפנימי הזה. תצפיות הראו שהאובייקט הבלתי נראה המסתורי הוא חור שחור. המסה שלו מוערכת לפחות בארבע מסות שמש. החור השחור החבוי ב-HR 6819 הוא אחד מהחורים השחורים הראשונים בעלי מסה כוכבית שהתגלו שאינם מקיימים אינטראקציה אקטיבית עם סביבתם ולכן נשארים שחורים באמת. מומחים אומרים שקשה להפריז במשמעות התגלית. הגילוי של החור השחור הבלתי נראה ה"ישן" הזה נותן רמזים היכן עשויים להיות חורים שחורים חבויים אחרים בשביל החלב.

עדכון חדשות של מדע וטכנולוגיה, אלקטרוניקה חדשה

חומרים מעניינים של הספרייה הטכנית החופשית:

▪ מדור האתר מטענים, מצברים, סוללות. בחירת מאמרים

▪ כתבה המאהבת הקטנה של הבית הגדול. ביטוי פופולרי

▪ מאמר מהי הערת עצה? תשובה מפורטת

▪ מאמר מפעיל כביסה במכונה. הוראה סטנדרטית בנושא הגנת העבודה

▪ מאמר תיאום האנטנה עם המזין. אנציקלופדיה של רדיו אלקטרוניקה והנדסת חשמל

▪ מאמר כיצד להכין ציפוי נחושת על פלדה. ניסיון כימי

השאר את תגובתך למאמר זה:

כל השפות של דף זה

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

בית | הספרייה | מאמרים | <font><font>מפת אתר</font></font> | ביקורות על האתר

www.diagram.com.ua
2000-2024